横纹肌肉瘤病理分类及其特点-INC国际神经外科医生集团

　　横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma、RMS)是一种恶性肿瘤，起源于具有横纹肌细胞分化潜力的原始间叶细胞，在儿童颅外实体肿瘤中三，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤，约占我国儿童肿瘤的6.5%，早期易侵入邻近组织，发生局部淋巴结和远处转移。病理检查是目前诊断该病的主要方法，主要采用手术联合放化疗的综合治疗方法。影响儿童横纹肌肉瘤预后的因素很复杂，包括年龄、肿瘤直径、原发部位、组织类型、临床分期分组、手术切除和标准化化化疗。影像学在横纹肌肉瘤的准确分期、风险分层、治疗方案的选择和评估预后中重要。本文总结了儿童横纹肌肉瘤的病理分类及其特点以及影像学研究的进展。

　　横纹肌肉瘤病理分类及其特点

　　儿童横纹肌肉瘤的发病高峰期为6岁前和青春期中期，可发生在全身任何部位，包括头颈部和泌尿生殖道，其次是肢体躯干、腹膜后和胆道。在2013年版的WHO软组织和骨肿瘤分类中，横纹肌肉瘤根据组织学分为四类:胚胎横纹肌瘤(embryonal横纹肌肉瘤、e横纹肌肉瘤)、腺泡横纹肌瘤(alveolar横纹肌肉瘤、a横纹肌肉瘤)、梭形细胞/硬化横纹肌瘤(spindlecels/sclerosing横纹肌肉瘤、ss横纹肌肉瘤)和多形横纹肌瘤(pleomorphic横纹肌肉瘤、p横纹肌肉瘤)。

　　不同亚型横纹肌肉瘤与年龄、原发部位、组织学和预后有关：

　　①e横纹肌肉瘤出生后和儿童期发病率较高，占横纹肌肉瘤的49%~70%，主要由未分化的梭形和小圆形细胞按不同比例组成。肿瘤内细胞密集区与肿瘤细胞稀少、结构疏松的粘液样区间隔存在，血管周围存在高细胞浓度区，形成特征性血管增厚。

　　E横纹肌肉瘤包括葡萄状、梭形细胞亚型、葡萄状E横纹肌肉瘤是一种不同类型的葡萄生长，发生在儿童阴道、膀胱、胆道、鼻子等覆盖粘膜的空腔器官；梭形细胞E横纹肌肉瘤发生在头颈部、腹膜后和睾丸旁，预后良好，但脑膜旁梭形细胞E横纹肌肉瘤往往表明预后不良。

　　②A横纹肌肉瘤在大龄儿童和青少年中更为常见，约占横纹肌肉瘤的30%。镜下特征为肿瘤细胞沿纤维血管间隔排列成腺泡状和管状结构，多见于四肢躯干、会阴和肛周，预后不良。

　　③p横纹肌肉瘤和ss横纹肌肉瘤在儿童中很少见，在成人中很常见，发生在四肢、头颈部，侵袭性强。

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