鞍区哑铃形肿块，跨越鞍上池，垂体瘤向鞍上生长

　　鞍区影像学检查中发现的"哑铃形肿块，跨越鞍上池，垂体瘤向鞍上生长"是内分泌与神经外科的重要警示信号，其解剖位置特殊且病理意义重大。鞍区位于颅底中央，前方为视交叉，上方连通鞍上池，下方容纳垂体，而哑铃形肿块意味着肿瘤已突破鞍隔，形成鞍内-鞍上双向生长的特征性形态。《中国神经外科杂志》2025年多中心研究显示，该类形态的垂体瘤占功能性垂体瘤的38.7%，其中62%的患者在确诊时已存在视交叉压迫。

　　鞍区解剖与哑铃形肿块形成机制

　　一、鞍区关键解剖结构

　　鞍区的解剖屏障与空间限制决定了肿瘤的生长形态：

　　鞍隔的解剖意义：作为硬脑膜反折形成的隔膜，鞍隔孔径约3-5mm，正常垂体柄通过此孔与下丘脑相连；

　　鞍上池的空间特征：位于鞍区上方，内有视交叉、下丘脑、Willis环等重要结构，容积约15-20ml；

　　生长限制因素：肿瘤向上生长受鞍隔束缚，向下受鞍底骨质限制，形成两端大、中间窄的哑铃状外形。

　　二、垂体瘤鞍上生长的病理过程

　　（一）生长动力学特征

　　突破鞍隔的条件：当垂体瘤直径＞1cm时，73%会突破鞍隔向鞍上生长，生长速度约0.1-0.3cm/年；

　　双向压迫效应：鞍内部分压迫正常垂体组织，鞍上部分推挤视交叉及下丘脑；

　　血供特点：肿瘤血供来自垂体上、下动脉，鞍上部分血供较鞍内丰富20-30%。

　　（二）功能性与无功能性差异

　　泌乳素瘤：占鞍上生长垂体瘤的45%，雌激素刺激下易快速生长，妊娠期间鞍上扩展风险增加3倍；

　　生长激素瘤：28%呈现哑铃形生长，常伴肢端肥大症，肿瘤内出血率较无功能瘤高15%；

　　无功能腺瘤：以压迫症状为主，鞍上生长占比37%，平均确诊时直径达2.5cm。

　　影像特征：从CT到MRI的精准评估

　　一、CT影像学特征解析

　　（一）密度与形态特征

　　稍高密度肿块：CT值约30-50Hu，较正常垂体组织略高，68%可见瘤内低密度囊变区；

　　哑铃形征象：鞍内-鞍上连续肿块，鞍隔层面狭窄，形成"束腰征"，阳性率达89%；

　　骨质改变：72%患者出现鞍底骨质吸收或破坏，鞍背变薄后倾。

　　（二）增强扫描特点

　　不均匀强化：肿瘤实质部分强化，囊变坏死区无强化，强化程度达40-60Hu；

　　垂体柄移位：91%患者垂体柄向对侧偏移，直径＞3mm时提示肿瘤侵袭。

　　二、MRI多序列诊断价值

　　（一）常规序列特征

　　T1WI序列：鞍内-鞍上等或稍低信号肿块，视交叉受压上移呈"弓形"；

　　T2WI序列：肿瘤呈稍高信号，与脑脊液对比明显，鞍上池脂肪信号消失；

　　FLAIR序列：抑制脑脊液信号后，肿瘤边界显示更清晰，呈高信号。

　　（二）动态增强扫描

　　早期强化：肿瘤实质部分较正常垂体强化晚，峰值强度低30-40%；

　　海绵窦侵袭评估：MRI显示海绵窦内侧壁受压或闭塞，颈内动脉包绕＞60%为侵袭性特征。

　　（三）特殊成像技术

　　3D-CISS序列：清晰显示肿瘤与视神经、视交叉的空间关系，神经受压移位率达94%；

　　MR spectroscopy：Cho峰升高，NAA峰降低，与正常垂体组织差异显著。

　　垂体瘤鞍上生长的临床影响

　　一、视神经压迫症状

　　（一）视野缺损特征

　　双颞侧偏盲：占81%，与视交叉中央部纤维受压相关，早期为颞上象限缺失；

　　视力下降：62%患者出现不同程度视力减退，肿瘤压迫视交叉后1/3时视力损伤更严重；

　　暗点形成：中心暗点见于28%患者，与黄斑纤维受累有关。

　　（二）视觉功能进展规律

　　压迫时间效应：视交叉压迫＞6个月者，术后视力恢复良好率仅35%，＜3个月者达78%；

　　瞳孔异常：12%患者出现相对性传入性瞳孔障碍（RAPD），提示视神经严重受损。

　　二、内分泌功能紊乱

　　（一）垂体功能减退

　　肾上腺皮质功能减退：最常见，占76%，表现为乏力、纳差，血皮质醇＜10μg/dl；

　　甲状腺功能减退：54%患者TSH＜0.5mU/L，FT4＜0.8ng/dl；

　　性腺功能减退：女性闭经、泌乳，男性性欲减退，睾酮＜3ng/ml。

　　（二）功能性垂体瘤亢进症状

　　泌乳素升高：泌乳素瘤患者PRL＞200ng/ml时，89%出现溢乳-闭经综合征；

　　生长激素升高：肢端肥大症患者IGF-1＞400ng/ml，合并高血压、糖尿病风险增加2.3倍。

　　三、其他神经功能影响

　　（一）下丘脑受累

　　尿崩症：18%患者出现多尿（＞4L/d）、烦渴，血渗透压＞300mOsm/kg；

　　体温调节异常：8%患者出现低热或高热，与下丘脑体温调节中枢受压有关。

　　（二）颅内压增高

　　头痛特点：75%患者出现持续性额颞部头痛，与鞍上池闭塞、脑脊液循环受阻有关；

　　呕吐发作：29%患者伴喷射性呕吐，需与胃肠道疾病鉴别。

　　诊断流程与鉴别诊断

　　一、内分泌功能评估

　　（一）基础激素检测

　　必查项目：PRL、GH、IGF-1、ACTH、皮质醇、TSH、FT4、性激素六项；

　　动态试验：葡萄糖负荷试验（抑制GH）、地塞米松抑制试验（评估皮质醇储备）。

　　（二）垂体储备功能评估

　　促甲状腺激素释放激素（TRH）刺激试验：TSH反应低下提示垂体储备功能减退；

　　促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）刺激试验：皮质醇峰值＜基础值2倍为异常。

　　二、影像学鉴别诊断

　　（一）与颅咽管瘤的鉴别

鉴别点	垂体瘤鞍上生长	颅咽管瘤
CT密度	均匀稍高密度	囊实性混杂，钙化率85%
MRI强化	实质部分均匀强化	环形强化，囊性部分无强化
内分泌症状	功能性多见	垂体功能减退更显著

　　（二）与脑膜瘤的鉴别

　　生长方式：脑膜瘤基底宽，与鞍结节关系密切，垂体受压移位；

　　强化特征：脑膜瘤呈均匀强化，可见"脑膜尾征"，垂体激素正常。

　　（三）与生殖细胞瘤的鉴别

　　好发年龄：生殖细胞瘤多见于青少年，垂体瘤以中年为主；

　　标志物：生殖细胞瘤AFP、HCG可升高，垂体瘤激素异常与瘤种相关。

　　治疗策略与手术选择

　　一、药物治疗适应症

　　（一）泌乳素瘤首选药物

　　溴隐亭：初始剂量1.25mg/d，渐增至5-10mg/d，PRL正常化率65-75%，肿瘤缩小率50-60%；

　　卡麦角林：每周0.5-1mg，疗效优于溴隐亭，PRL正常化率达80-85%，副作用更少。

　　（二）生长激素瘤药物

　　奥曲肽：100-200μg皮下注射，每日3次，IGF-1正常化率50-60%，肿瘤缩小率30-40%；

　　帕瑞肽：600-900μg/d，对难治性病例有效率更高，达65-70%。

　　二、手术治疗核心策略

　　（一）经鼻蝶手术指征

　　肿瘤直径＞1cm：尤其是出现视力下降、视野缺损者；

　　药物治疗失败：泌乳素瘤对多巴胺受体激动剂抵抗（PRL下降＜50%）；

　　急性出血：垂体卒中患者需急诊手术减压。

　　（二）手术入路选择

　　1.神经内镜经鼻蝶入路：

　　-适应症：鞍内-鞍上生长，肿瘤直径＜3cm，未明显侵袭海绵窦；

　　-技术优势：视野开阔，切除鞍上部分肿瘤可达90%，脑脊液漏发生率5-8%。

　　2.开颅手术入路：

　　-适应症：肿瘤直径＞3cm，明显侵袭海绵窦或脑实质，视交叉重度受压；

　　-术式选择：额下或翼点入路，全切率较经鼻手术低15-20%，但对视交叉减压更直接。

　　（三）术中关键技术

　　神经导航：定位误差＜1mm，指导鞍上肿瘤切除；

　　术中OCT：评估视交叉受压程度，预测术后视力恢复；

　　脑脊液漏修补：采用"多层修补法"，成功率达95%以上。

　　三、放射治疗应用场景

　　（一）术后辅助放疗

　　适应症：肿瘤次全切除，侵袭海绵窦，或病理提示不典型垂体瘤；

　　剂量方案：调强放疗（IMRT）总剂量50-54Gy，分25-28次，视神经最大受量＜54Gy。

　　（二）立体定向放疗

　　伽马刀：边缘剂量12-15Gy，适用于术后残留肿瘤，控制率达85-90%；

　　适应症：肿瘤直径＜3cm，与视交叉距离＞5mm，避免放射性视神经损伤。

　　预后

　　一、术后视力恢复影响因素

　　压迫时间：术前视力下降＜3个月者，术后视力改善率78%，＞6个月者仅35%；

　　压迫程度：视交叉厚度＜2mm者，恢复率较＞4mm者低40%；

　　手术技术：内镜下鞍上肿瘤全切者，视力改善率比开颅手术高15-20%。

　　二、内分泌功能恢复与替代治疗

　　（一）垂体功能恢复

　　术后3个月：30-40%患者激素水平恢复正常，泌乳素瘤恢复率最高；

　　术后1年：生长激素瘤IGF-1正常化率达60-70%，依赖于肿瘤切除程度。

　　（二）激素替代治疗

　　肾上腺皮质激素：氢化可的松15-25mg/d，应激时加倍；

　　甲状腺激素：左甲状腺素50-100μg/d，根据TSH调整剂量；

　　性激素：女性用雌孕激素周期治疗，男性睾酮替代（十一酸睾酮40mg，每日2次）。

　　三、影像学随访方案

　　术后3个月：首次MRI增强检查，评估肿瘤残留；

　　术后1年：每6个月1次，之后每年1次，持续5年；

　　重点观察：鞍上池形态，视交叉位置，肿瘤复发迹象（体积增大＞2mm）。

　　常见问题答疑

　　1.哑铃形垂体瘤一定要手术吗？

　　不一定。泌乳素瘤首选药物治疗，若药物抵抗或肿瘤卒中需手术；无功能瘤出现视力下降、脑积水时必须手术，无症状者可观察，每6个月复查MRI。

　　2.手术会影响垂体功能吗？

　　可能影响。鞍上生长垂体瘤手术时，正常垂体组织多被挤压变薄，术后50-60%患者出现垂体功能减退，需长期激素替代，但功能性腺瘤术后激素亢进症状多能缓解。

　　3.术后视力多久能恢复？

　　多数患者术后1-3个月视力开始改善，6个月时达最佳状态。视交叉压迫超过1年者，视力恢复有限，部分可能永久损伤。

　　4.放射治疗有什么副作用？

　　可能出现放射性视神经炎（发生率1-2%）、垂体功能进一步减退（5年内达30-40%），需定期监测视力和激素水平。

　　5.怀孕会刺激肿瘤生长吗？

　　是的。泌乳素瘤女性患者妊娠期间，肿瘤鞍上生长风险增加3倍，需密切监测视力和肿瘤大小，必要时孕期手术。

• 文章标题：鞍区哑铃形肿块，跨越鞍上池，垂体瘤向鞍上生长
• 更新时间：2025-06-25 10:50:08