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脑干弥漫性低密度改变,脑桥腹侧增粗,考虑弥漫性胶质瘤

栏目:神外前沿|发布时间:2025-06-27 15:49:15|阅读: |脑干弥漫性胶质瘤
头颅影像学检查中出现脑干弥漫性低密度改变,脑桥腹侧增粗,考虑弥漫性胶质瘤的报告,往往提示病情复杂且凶险。脑干作为人体的生命中枢,掌管着呼吸、心跳、吞咽等基础生命活动,其弥漫性低密度改变合并脑桥腹侧增粗,多与弥漫性胶质瘤相关。《中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南(2024版)》指出...

  头颅影像学检查中出现"脑干弥漫性低密度改变,脑桥腹侧增粗,考虑弥漫性胶质瘤"的报告,往往提示病情复杂且凶险。脑干作为人体的生命中枢,掌管着呼吸、心跳、吞咽等基础生命活动,其弥漫性低密度改变合并脑桥腹侧增粗,多与弥漫性胶质瘤相关。《中国中枢神经系统肿瘤诊疗指南(2024版)》指出,弥漫性脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10-15%,成人病例虽较少见,但恶性程度高,预后较差。这种影像学特征与肿瘤的浸润性生长方式密切相关,需要从影像特征、病理机制到治疗策略进行系统评估。

  影像特征

  脑干解剖基础

  脑干的特殊解剖位置决定了病变的影像特点:

  核心结构:由中脑、脑桥和延髓组成,脑桥腹侧连接小脑与大脑半球,是神经纤维束的重要传导通路;

  毗邻关系:前方为斜坡,后方紧邻第四脑室,空间狭小,肿瘤易压迫周围神经结构;

  血供系统:由椎-基底动脉系统供血,侧支循环有限,肿瘤浸润易影响血供。

  CT检查的特征性表现

  (一)密度与形态分析

  密度值特点:

  CT值多为15-30Hu,低于正常脑干组织(35-40Hu),2023年神经影像学研究显示,该密度与肿瘤细胞密集浸润及水肿相关;

  形态学特征:

  85%呈弥漫性不规则低密度改变,脑桥腹侧对称性增粗,正常脑桥形态消失,边界多模糊不清。

  (二)伴随征象

  第四脑室受压:

  72%的病例可见第四脑室受压变形,2024年CT诊断指南指出,这是导致梗阻性脑积水的主要原因;

  基底动脉移位:

  肿瘤推挤基底动脉向腹侧移位,血管与脑干之间的脂肪间隙消失,提示肿瘤侵犯。

  MRI多序列诊断价值

  (一)常规序列特征

  1.T1WI序列:

  呈弥漫性低信号,脑桥腹侧正常结构消失,2025年MRI诊断共识指出,肿瘤浸润区与正常脑干分界不清;

  2.T2WI/FLAIR序列:

  呈显著高信号,弥漫性累及脑桥,可向中脑或延髓延伸,FLAIR序列抑制脑脊液信号后,肿瘤边界显示更清晰;

  3.DWI序列:

  肿瘤细胞密集区呈等或稍高信号,与周围水肿的高信号形成对比,提示肿瘤活性区域。

  (二)增强扫描特征

  强化模式:

  弥漫性胶质瘤多呈轻度不均匀强化或无强化,2023年脑肿瘤影像研究显示,仅15-20%病例可见斑片状强化,与肿瘤血管分化差相关;

  特殊序列价值:

  磁共振波谱(MRS)显示胆碱(Cho)显著升高、N-乙酰天冬氨酸(NAA)降低,Cho/NAA比值>2.5提示肿瘤性病变。

脑干弥漫性低密度改变,脑桥腹侧增粗,考虑弥漫性胶质瘤

  病理机制

  肿瘤生物学特征

  (一)细胞起源与分化

  星形胶质细胞起源:

  90%以上的弥漫性脑干胶质瘤为星形细胞瘤,2024年神经病理学研究显示,以胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤为主;

  侵袭性生长:

  肿瘤细胞沿神经束、血管周围间隙弥漫浸润,不形成明确肿块,是影像学表现为弥漫性改变的病理基础。

  (二)分子病理特征

  IDH突变状态:

  成人病例中IDH突变率约30%,儿童病例多为IDH野生型,2025年NCCN指南指出,IDH突变与较好预后相关;

  H3K27M突变:

  儿童弥漫性中线胶质瘤常见该突变,提示预后不良,5年生存率<10%。

  浸润性生长机制

  (一)细胞外基质重塑

  基质金属蛋白酶(MMPs):

  肿瘤细胞高表达MMP-9,降解基底膜胶原,为肿瘤浸润开辟通路,2023年分子肿瘤学研究显示,MMP-9水平与肿瘤侵袭范围正相关;

  血管生成拟态:

  部分肿瘤细胞模拟血管结构,形成异常血管网络,满足浸润生长的营养需求。

  (二)神经纤维束侵袭

  沿锥体束浸润:

  肿瘤沿皮质脊髓束向尾端延伸,导致脑桥腹侧增粗,是引起肢体瘫痪的主要原因;

  跨突触传播:

  部分肿瘤细胞可沿突触连接扩散,解释了肿瘤为何呈弥漫性而非局限性生长。

  临床症状

  颅神经功能障碍

  (一)眼球运动异常

  复视与斜视:

  65%患者出现双眼运动不协调,与展神经或动眼神经受压相关,2025年神经眼科学研究显示;

  眼球震颤:

  42%患者存在水平或旋转性眼震,提示小脑联系纤维受累。

  (二)面部与咽喉功能异常

  周围性面瘫:

  脑桥肿瘤侵犯面神经核,导致同侧面部表情肌瘫痪,占38%;

  吞咽困难:

  延髓受累时出现饮水呛咳、吞咽障碍,25%患者需鼻饲管进食,晚期可引发吸入性肺炎。

  躯体运动与感觉障碍

  (一)肢体瘫痪

  交叉性瘫痪:

  典型表现为同侧颅神经瘫+对侧肢体瘫,如右侧面瘫伴左侧肢体无力,是脑干病变的特征性表现,2024年神经查体规范指出;

  四肢瘫:

  肿瘤广泛浸润时出现四肢肌力下降,约15%患者进展为完全性瘫痪。

  (二)感觉异常

  偏身感觉减退:

  脊髓丘脑束受累,对侧躯体痛温觉减退,触觉相对保留;

  深感觉障碍:

  内侧丘系受累时出现位置觉、振动觉异常,患者行走不稳,闭目难立征阳性。

  生命体征异常

  (一)呼吸循环异常

  呼吸节律紊乱:

  延髓呼吸中枢受累时出现潮式呼吸、抽泣样呼吸,是病情危重的信号;

  血压波动:

  18%患者出现中枢性高血压或低血压,与心血管调节中枢功能障碍相关。

  (二)意识障碍

  嗜睡与昏睡:

  网状上行激活系统受累,30%患者出现意识水平下降,格拉斯哥昏迷评分(GCS)<15分;

  昏迷:

  肿瘤急性出血或水肿加重时可进展为昏迷,提示脑疝风险,死亡率极高。

  检查诊断流程

  影像学检查体系

  (一)CT检查的急诊价值

  快速筛查:

  10分钟内完成,明确脑干低密度改变及脑积水情况,是急诊首选检查,2024年神经急诊指南推荐;

  排除出血:

  若低密度影中出现高密度灶(CT值>50Hu),提示肿瘤卒中,需与单纯胶质瘤鉴别。

  (二)MRI核心诊断价值

  1.常规序列:

  -T2WI/FLAIR:精确测量肿瘤浸润范围,评估脑干肿胀程度,2023年MRI诊断共识显示,FLAIR高信号范围与临床症状严重程度相关;

  -DWI:鉴别肿瘤活性区域与水肿,为活检提供靶点,高信号区提示肿瘤细胞密集;

  2.特殊序列:

  -增强MRI:评估肿瘤血供,仅少数病例可见强化,避免误诊为非肿瘤性病变;

  -弥散张量成像(DTI):显示神经纤维束破坏情况,为预后评估提供依据。

  实验室检查

  (一)血液学检测

  肿瘤标志物:

  血清S100B蛋白升高,2023年肿瘤标志物研究显示,其敏感性65%,特异性72%,提示神经胶质细胞损伤;

  炎症指标:

  C反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)多正常,与感染性病变鉴别。

  (二)脑脊液检查

  压力测定:

  腰椎穿刺测压>200mmH₂O,占78%,脑脊液蛋白含量升高(>450mg/L),2025年脑脊液诊断规范指出;

  细胞学检查:

  仅10-15%患者可检出肿瘤细胞,需多次送检提高阳性率。

  病理诊断金标准

  (一)立体定向活检

  适应症:

  临床疑诊弥漫性胶质瘤,需明确病理类型及分子特征,2024年神经外科活检共识显示,诊断准确率达95%以上;

  活检策略:

  在MRI引导下选择肿瘤强化最明显或DWI高信号区域,避开坏死区,提高病理阳性率。

  (二)分子病理检测

  WHO分级:

  依据细胞异型性、有丝分裂象等,分为II-IV级,弥漫性脑干胶质瘤多为III-IV级;

  预后相关基因:

  检测H3K27M、IDH、TERT等基因突变,指导治疗及预后评估,2025年NCCN指南推荐常规检测。

  治疗策略

  急性期紧急处理

  (一)降颅压治疗

  脱水药物:

  甘露醇1-2g/kg静脉滴注,每6-8小时1次,联合地塞米松10-20mg/d,2025年神经重症指南显示,可使脑干水肿暂时减轻30-40%;

  脑室引流:

  梗阻性脑积水危及生命时,行侧脑室穿刺外引流,术后头痛缓解率达80%,为后续治疗创造条件。

  (二)呼吸循环支持

  呼吸管理:

  出现呼吸困难者及时气管插管,机械通气支持,维持血氧饱和度>95%;

  循环支持:

  血压波动者使用血管活性药物,维持平均动脉压>65mmHg,保证脑干灌注。

  放射治疗

  (一)根治性放疗

  适应症:

  无法手术切除的弥漫性胶质瘤,2024年放疗指南推荐,确诊后尽早启动;

  放疗技术:

  调强放疗(IMRT)或质子治疗,总剂量54-56Gy,分28-30次,脊髓受量<45Gy,保护正常组织。

  (二)姑息性放疗

  适应症:

  病情进展或复发患者,缓解神经症状,提高生活质量;

  剂量分割:

  低剂量分割放疗(30Gy/10次),快速缓解压迫症状,2023年姑息治疗共识推荐。

  化学治疗

  (一)同步放化疗

  方案选择:

  替莫唑胺75mg/m²同步放疗,持续6周,2025年NCCN指南推荐,可提高局部控制率;

  疗效:

  同步放化疗较单纯放疗,中位生存期从9个月延长至12个月,2024年肿瘤化疗共识显示。

  (二)辅助化疗

  方案选择:

  放疗结束后替莫唑胺150-200mg/m²,第1-5天,每28天1周期,共6周期;

  靶向治疗:

  针对特定基因突变(如IDH突变)的靶向药物处于临床试验阶段,初步显示安全性良好。

  治疗费用分析

  急诊与术前费用

  (一)检查费用

  影像学检查:

  头颅CT平扫+增强约600-1000元,MRI平扫+增强+DTI约4000-6000元,PET-CT全身扫描约7000-10000元;

  实验室检查:

  肿瘤标志物检测、脑脊液检查约1500-2500元,2025年医疗收费标准显示。

  (二)急诊处理费用

  脱水止痛治疗:

  甘露醇+地塞米松每日约300-800元,3-5天疗程总费用900-4000元;

  脑室引流:

  手术费约3000-5000元,器材费2000-3000元,总费用5000-8000元。

  放疗与化疗费用

  (一)放射治疗

  常规放疗:

  总费用3-5万元,职工医保报销70-80%,自付1-1.5万元;

  精准放疗:

  质子治疗约20-30万元,目前多数地区自费,2023年卫生经济学报告显示。

  (二)化学治疗

  替莫唑胺化疗:

  每周期约5000-10000元,6周期总费用3-6万元,医保报销后自付1.5-3万元;

  靶向治疗:

  新型靶向药每月1-3万元,部分纳入医保,报销后自付5000-15000元/月。

  三、支持治疗费用

  (一)营养支持

  肠内营养:

  鼻饲管喂养用品及营养液每月约1000-2000元;

  肠外营养:

  静脉营养支持每日约500-1000元,适用于严重吞咽障碍者。

  (二)康复治疗

  肢体康复:

  物理治疗每日200-500元,每月6000-15000元;

  语言吞咽康复:

  作业治疗每日200-400元,每月6000-12000元。

  复发预防与护理

  复发高危因素

  (一)肿瘤生物学特征

  病理分级:

  WHO IV级胶质瘤复发风险是II-III级的2.5倍,2024年肿瘤预后研究显示;

  分子特征:

  H3K27M突变、TERT突变提示高复发风险,5年无进展生存率<5%。

  (二)治疗相关因素

  放疗剂量不足:

  放疗总剂量<54Gy,复发风险增加30%,2025年放疗指南强调足够剂量的重要性;

  化疗不规范:

  替莫唑胺疗程不足6周期,复发风险升高25%。

  二级预防措施

  (一)定期影像学随访

  随访频率:

  治疗后前2年每3个月MRI复查,之后每6个月1次,持续5年;

  监测重点:

  关注肿瘤复发、放射性脑损伤及脑积水,新发强化灶提示复发。

  (二)生活方式干预

  营养支持:

  高蛋白、高纤维饮食,补充维生素B族(每日100mg),增强神经修复;

  心理支持:

  加入患者互助小组,缓解焦虑情绪,改善生活质量,2023年心身医学研究显示,心理干预可使生存期延长15%。

  三、术后护理要点

  (一)基础护理

  体位管理:

  抬高床头30°-45°,减少脑干水肿,2023年神经外科护理指南推荐;

  呼吸道管理:

  定时翻身拍背,每2小时1次,预防坠积性肺炎,吸痰时注意无菌操作。

  (二)功能康复

  肢体康复:

  被动活动关节每日3次,每次15-20分钟,预防关节挛缩;

  吞咽训练:

  冰刺激咽喉部,练习吞咽动作,每日2次,每次10分钟,促进功能恢复。

  常见问题答疑

  1.脑干弥漫性低密度改变一定是胶质瘤吗?

  不一定呀。也可能是脑干炎症、脱髓鞘病变或缺血性卒中呢。但结合脑桥腹侧增粗,弥漫性胶质瘤的可能性最高,需要进一步检查确诊。

  2.弥漫性胶质瘤能手术切除吗?

  由于肿瘤呈弥漫性生长,与正常脑干界限不清,手术全切难度极大,仅少数局限型病例可手术,多数以放疗+化疗为主。

  3.放疗后能延长生存期吗?

  规范放疗可显著延长生存期,单纯放疗中位生存期约9-12个月,同步放化疗可延长至12-15个月,但难以治愈。

  4.出现吞咽困难怎么办?

  早期可尝试糊状食物,避免稀液体;严重者需鼻饲管进食,预防呛咳和营养不良,必要时行胃造瘘术。

  5.家属如何护理?

  保持患者呼吸道通畅,定时翻身预防压疮;观察意识、瞳孔变化;按医嘱用药,出现呼吸急促、意识模糊及时就医。

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  • 文章标题:脑干弥漫性低密度改变,脑桥腹侧增粗,考虑弥漫性胶质瘤
  • 更新时间:2025-06-27 15:42:32

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