斜坡区脊索瘤主要是指脊索瘤发生在颅底斜坡位置,颅底顾名思义主要是指颅腔底部,颅底分为颅前窝、颅中窝和颅后窝,斜坡主要是指颅后窝枕骨大孔前方的斜面。对于发生在颅底斜坡的脊索瘤,临床表现主要有:因为靠近脑干,可以出现双侧展神经受累的表现。如果肿瘤向小脑方面发展,可能会出现听觉障碍、耳鸣、眩晕等。如果肿瘤突入到鼻腔或者咽后壁,可以出现鼻通气不畅、鼻塞、局部疼痛、脓性或者血性鼻分泌物等表现。对于确诊为颅底斜坡脊索瘤的患者,需要早期进行手术联合放射治疗。
1、椎骨处残留物
很多的医学理论认为脊索瘤是在胚胎时期的原始集所组织的残留,是属于先天性肿瘤的一种。是因为基因突然发生变异而导致原始及所组织残留物向肿瘤发生转变。主要高发于颅底和骶尾椎这两个地方,并且对于四周的健康细胞具有很强的破坏性,并且极其容易扩散到身体的其他地方。
2、脊髓炎感染
因为脊索瘤高发于脊柱两端的位置,所以在受到感染或者接种疫苗的情况下染上了脊髓炎,那么就很有可能会诱发脊索瘤。由于脊索瘤是一种慢性疾病,有发病周期比较长的特点,所以前期症状不明显的时候总是被大家忽略。当发现自己患有脊索瘤的时候,脊索瘤变已经发展到了中晚期。此时已经错过了最佳的治疗时机。
3、遗传因素
遗传因素也是脊索瘤发病的主要原因之一,如果家族当中的某一个人曾经患有脊索瘤,那么整个家族的下一代的患病几率会比普通的人要高很多。
斜坡脊索瘤的症状大多数可有头痛、视力障碍,因为斜坡脊索瘤靠近脑干,也可以表现为脑干受压的症状,包括锥体束征,第六、七对脑神经功能障碍,其中以双侧展神经受累为主要特点。如果肿瘤向桥小脑角区发展,可以引起听觉障碍、耳鸣、眩晕等,但是,此刻需要与听神经瘤相鉴别。
如果肿瘤向咽后壁或者鼻腔生长,可以引起鼻通气不畅,鼻塞,局部疼痛,脓性或血性鼻分泌物,咽下困难等鼻咽部症状,有时可查探到鼻咽部肿块,以上即为脊索瘤的症状。
对于确诊为斜坡脊索瘤的患者,是需要早期进行手术治疗的,手术之后需要常规联合进行放射治疗。
影像学检查:影像学检查包括磁共振、CT,尤其是颅底薄层磁共振扫描和CT薄层颅底扫描,可评估肿瘤和重要神经结构之间的关系、侵犯颅骨骨质程度、与骨质之间的关系、是否突入到颅底或者破坏颅底、是否破坏鞍底结构、突入到鼻腔、是否破坏斜坡骨质结构或者侵犯到脑干前方等不同区域,对颅神经或者颈内动脉是否造成包绕、压迫和侵害、是否突入眼眶等。这些都需要通过影像学评估,做相应具体分析。
脊索瘤是中枢神经系统当中相对来讲发病率比较低的一种良性的肿瘤,它的发病原因主要是因为脊索这种结构在生长发育的过程当中没有按时的萎缩,残余的组织不停地增长增殖逐渐形成了大的肿块,压迫了身体的部位产生了症状。主要的治疗方式是手术,放疗和靶向治疗。最主要的治疗方式依然是通过手术切除肿瘤。当然斜坡的位置,相对而言手术的难度是比较大的。
斜坡脊索瘤存活的时间,并没有一个非常明确的时间,每个人的病情都是不同,而且身体素质、心理状态都不同。虽然有的报道可能会报道脊索瘤最长存活的时间是20年,但是往往脊索瘤相对恶性程度非常低,接近于等同于良性情况,而且发展非常慢,患者的身体状态也相对比较良好,心理素质也相对比较好。经过手术、放疗等等各种治疗方式共同进行相应的治疗,才能够有效地延长患者的生存时间,减少患者的痛苦,而在临床当中也会有一部分人心情郁闷,没有经过积极的治疗,身体素质本身就差,也有可能存活1-2年的时间。所以一定要根据具体的情况进行具体对待,而且规律有效的治疗,非常有利于患者延长生存时间。
脊索瘤属于先天性肿瘤,但是恶性程度非常高,一般所在位置不同,症状也不同,肿瘤经常出现在颅底斜坡、鞍区的地方。患者会出现头痛、神经障碍、视力障碍、面部疼痛等症状,如果脊索瘤压迫到垂体和下丘脑的地方,患者还会出现内分泌功能紊乱、绝经、泌乳等症状,甚至可能会影响日常生活,造成作息时间的紊乱。所以需要进行手术联合放射治疗,这样可以缓解病情,提高患者生存率。
因为外科手术切除脊索瘤的时候,会影响到周围的神经、血管以及软组织等地方,所以手术治疗后可能会产生一些后遗症,比如脑脊液漏、脑神经损伤以及脑膜炎等情况,因此患者会经常出现头晕、头痛等症状。为了避免术后产生这些后遗症,需要做好术前一切准备,因为脊索瘤预后也比较差,所以需要对肿瘤进行完整切除,从而减少疾病的复发次数,因此还需要保证手术一切顺利。
脊索瘤在术后会产生后遗症,主要跟当时手术情况有关系,因为肿瘤会侵犯到颅骨,如果要把肿瘤完整切除,就需要磨除部分颅骨,从而可能会将颅骨磨碎,造成一些后遗症的问题。因此需要在手术期间,保证将肿瘤完整切除,并且需要患者好好配合医生,告知医生一切症状,从而进行对症治疗。
脊索瘤要预防就是在日常多注意,人们要注意自己的站立姿势,一定要保持正确的站立姿势,避免站姿不良,尤其是脊柱不正的现象;在劳动的时候也要采取正确的站立姿势,最好减少腰骶角的角度,增加身体脊柱的支撑,这样才能减轻椎间盘的负担;也要注意避免长期站立,可以适当进行原地活动,能缓解腰背肌肉疲劳,也能避免患有脊索瘤。
患有脊索瘤一定要积极治疗,因为易复发,所以患者的治疗周期会比较长,主要有四个疗法,患者应该根据病情选择合适的疗法,有药物疗法,患者需要在医生的指导下选择合适的药物,要选择治疗效果好、副作用小的药物;药物治疗没有效果的话很多患者也会用手术来治疗,手术有全椎板切除术还有内镜下经鼻或者口颅底手术等,都能帮助患者控制病情。
脊索瘤患者还可以用放射疗法来控制病情,主要针对的是已经有转移的脊索瘤患者,多是在手术后用放射疗法,可以控制病情;现在还有免疫疗法,一般分为特异性和非特异性免疫疗法,都能帮助治疗。
脊索瘤是很严重的疾病,患病后健康损害很大,除了要积极预防也要注意及时治疗,日常要预防就要注意保持正确的站立姿势,避免久站,需要多活动身体,患病后有四个疗法可以选择,有药物治疗,手术疗法,还有放射和免疫疗法,都能帮助患者治疗疾病。
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