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交替性偏瘫

儿童交替性偏瘫是一种罕见的综合征。Verret和Steele于1971年首先描述,其特点是交替性偏瘫频繁发作,常伴有短暂的眼肌麻痹、眼球震颤,不完全瘫痪的肢体伴有舞蹈徐动动作及植物神经动能障碍。

交替性偏瘫概况

  儿童交替性偏瘫是一种罕见的综合征。Verret和Steele于1971年首先描述,其特点是交替性偏瘫频繁发作,常伴有短暂的眼肌麻痹、眼球震颤,不完全瘫痪的肢体伴有舞蹈徐动动作及植物神经动能障碍。发病机制尚不清楚。Aicardi于1987年提出本病诊断标准:

  ①起病年龄小于18个月;

  ②反复发作严重程度不等偏瘫,累及身体任何一侧或双侧;

  ③偏瘫发作间期或发作期间常伴有其他的发作症状,如瘫痪侧肢体强直,张力障碍性姿势异常、舞蹈徐动样运动、眼颤、眼球活动异常及植物神经机能障碍;④进行性智力障碍及神经机能缺陷。

交替性偏瘫病因

  1.血管痉挛假说认为,AHC是由于脑血管痉挛(cerebrovascular spasm)引起的一过性、可逆性脑缺血,导致神经功能障碍,引起一过性偏瘫等症状。重复发生的、长时间的血流低灌注则引起永久性神经缺陷,如智力衰退、小脑萎缩、基底节病变、甚至永久性偏瘫。神经影像学(MRI)证明确有血流低灌注区域,但未见血管狭窄或梗塞等恒定病变,符合于颅内血管痉挛。此外,用氟桂嗪以缓解血管痉挛而使多数AHC病人的症状好转,也是证明但血管痉挛的机制尚未明确,有认为与头痛有关。

  2.偏头痛假说认为,AHC与偏瘫型偏头痛有相似之处(Verret和Steele,1971)。此后许多作者也同意AHC的发病机理与偏头痛相同。二者的影像学(SPECT)也相似:发作间期为正常;偏瘫发作时,对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛,或有与偏头痛相似的先兆。还有一种显性遗传的偏头痛,其先兆本身就是偏瘫,且有与 AHC相似的神经缺陷,如小脑症状等。Hiroshi等(1985)和迟兆富等(1998)都报道AHC伴偏头痛的病例。Mikati等(2000)在44例AHC中,ll例(25%)有偏头痛家族史。不支持偏头痛假说的理由是:AHC多有进行性发育障碍和神经缺陷,而偏头痛则少见。

  3.癫痫假说认为,AHC与癫痫的机制相同,是一种不典型的癫痫持续状态(kanazawa等,1991;Shirasaka等,1990),偏瘫本身就是癫痫发作,称为抑制性癫痫发作。脑电图和影像学也证明,偏瘫是癫痫发作本身,而不是发作后的Todd麻痹。临床上,AHC也常伴强直阵挛等癫痫发作。也有人提出,AHC、偏头痛、癫痫三者的症状有重叠。不支持AHC是癫痫的理由是:多数AHC病人未见癫痫样放电,无癫痫家族史,抗癫痫药物对AHC无效。

  4.线粒体缺陷假说认为,AHC病人血中乳酸增高,乳酸/丙酮酸比值增高(Arnold等,1993;Kemp等,1995)。磁共振光谱分析可见骨骼肌线粒体功能异常,显示无机磷增加,酶活性异常。PET可见葡萄糖代谢异常,故认为脑血流灌注异常是由于线粒体能量代谢异常引起。不支持线粒体假说的理由是:AHC未见线粒体结构异常,临床未见MELAS综合征那样的病变或基底节钙化,也不能确定有乳酸、丙酮酸、血气的改变,肌肉未见破碎红纤维。

  5.神经递质假说认为,AHC发作时脑脊液和尿中5-羟吲哚乙酸增高,即有5-羟色胺能的功能改变(Le Doux等,1995;Saito等,1998)。有些AHC病人用zonisamide使单胺递质的作用加强,则使症状好转。但此递质假说尚待进一步证明。

  6.遗传与AHC的关系也受到重视。Nikati等(1992)报道一种常染色体显性AHC,一家系有5例,男患者有染色体平衡易位,即46XY,t(3;9)(p26;q34)。Joutel等(1993)报道量性遗传性偏瘫型偏头痛伴阵发性共济失调,基因位于染色体19。另有一种显性遗传性一过性瘫痪,称为"大脑动脉病伴皮质下梗塞性脑白质病",基因也位于染色体19的同一部位。这两种病可能是等位基因病,都有一过性偏瘫,其机制可能与电压依赖性钙通道的基因突变有关。Andermann等(1994)报道一种不典型AHC,称为"良性家族性夜间型交替性偏瘫",生后4~5个月开始屡发夜间交替性偏瘫,氟桂嗪有效。发育正常。实验室检查正常。父母双方均有偏头痛史,故认为该病是与偏头痛有关的一种遗传病。

  7.诱发因素

  兴奋、啼哭、生气、接触强光、洗澡、特殊饮食都可诱发偏瘫发作。

交替性偏瘫症状

  1.主要症状

  本病临床表现为偏瘫出现年龄小于18个月,偏瘫可突然或逐渐发生,常左右两侧交替,或从一侧转移到对侧,也可始终局限于一侧,少数病人为双侧瘫痪。偏瘫以上肢最重,下肢次之,面部最轻。

  2.其他症状

  偏瘫的肢体可有颤动、舞蹈样动作、冰冷或发热、皮肤苍白或潮红、出汗等。同时可伴有双眼球震颤、双眼凝视。患儿偏瘫在清醒或活动时出现,睡眠特别是深睡以后消失。

交替性偏瘫检查

  1.头面部

  病人有面瘫时,可见偏瘫侧鼻唇沟变浅,眼裂增宽,口角下垂。呼气时,偏瘫侧面颊鼓起;吸气时,瘫痪侧面颊下陷,此称为“船帆征”。患者常有头及眼向一侧偏斜。在中脑以上病变,则是注视病灶侧,头也略偏向病灶侧;中脑以下、桥脑部位的病变时,则是注视偏瘫肢体,头也略偏向偏瘫肢体侧。用手翻开双侧眼睑时,偏瘫侧阻力小或无阻力,口角偏向健侧,如用力压迫眶上切迹,引起疼痛反应,正常侧面肌收缩,使口角歪向健侧更明显。

  2.肢体

  正常人平卧时,双足与床面呈垂直位。有偏瘫者,偏瘫—侧的下肢呈外旋位。将两腿屈曲90度时,瘫痪肢体很快被动伸直,且往外倒。把上下肢放于不自然位置时,未瘫痪的肢体将逐渐移到自然位置。同时,还常有举手、拉被、摸胸、下肢伸屈等动作。而偏瘫侧肢体则无此反应。抬起双侧肢体,然后松手让其自然下落,可见瘫痪侧肢体下落较健侧快。如用同等力量刺激双下肢的对称部位,可见健侧肢体伸缩、回避,而瘫痪侧肢体无此反应。偏瘫侧肌张力也较健侧低,腱反射减弱或消失。昏迷程度较深时,偏瘫侧病理反射为阳性。

  3.检查项目

  脑电图、CT、肌电图。

交替性偏瘫治疗

  一、推拿治疗

  1.适应症中风恢复期、后遗症期。

  2.辨证施治包括三部分

  (1)辨证分型

  本证以单侧上下肢瘫痪无力,口眼歪斜,舌强语蹇等为主症。初期患者肢体软弱无力,知觉迟钝或稍有强硬,活动功能受限,以后逐渐出现强直挛急,患者姿势常常发生在改变和畸形等。

  (2)治则

  舒筋通络、行气活血。

  (3)基本治法

  背及下肢部操作,手法:滚、按、揉、搓、擦等法;穴位及部位:天宗、肝俞、胆俞、膈俞、肾俞、环跳、阳陵泉、委中、承山、风市、伏兔。

  二、微创分离型脑起搏器植入术

  人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系两个系统共同完成,它们不断发出有规律的电信号,一个管运动,一个管协调,锥体系电信号过强出现慢波,临床上就会出现锥体外系电信号过强出现慢波,临床就会发生偏瘫、共济失调等表现。这一见解得到临床验证,证明是正确的。磁场能够通用抑制电流使慢波变为快波,所有能够有效治疗偏瘫、共济失调等锥体外系疾病。

  三、针刺治疗偏瘫

  针刺疗法对偏瘫治疗有较好疗效,不但在脑血管病的恢复期可以普遍应用,对部分病例还可早期治疗。

交替性偏瘫并发症

  可能有以下相关并发症:智力障碍,说话及行走较其他小儿晚;行为异常;活动过多;不知危险;认识机能障碍。

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