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颅内动静脉畸形

动静脉畸形是一团发育异常的病理脑血管,不经过毛细血管床,直接向静脉引流,形成动静脉之间的短路,多由一支或者几支动脉供血,引流静脉也可一支或者几支,会导致血流动力学紊乱。颅内动静脉畸形(intracranial arteriovenous malformation)是指发生于颅内的此种疾病,根据发生部位的不同,分为脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉畸形、脑膜脑动静脉畸形。

颅内动静脉畸形概况

  颅内动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。

颅内动静脉畸形病因

  脑动静脉畸形的发病机制目前还不是很清楚。通常认为该病是先天性的,除少数家族性bAVM家系,该病不是遗传性疾病。一般认为脑动静脉畸形是胚胎期血管生成的调控机制发生障碍所致,可能的原因是在动脉和静脉胚胎发生时没有毛细血管的情况下错误的直接接触。

  除先天性因素外,后天性的特殊情况(如损伤等)如能引发病理性脑血管生成机制也有可能成为脑动静脉畸形的病因。如出现出生后仍然存在,而不是形成成熟正常的血管结构,动静脉畸形就会出现。

颅内动静脉畸形症状

  1.颅内出血

  小的出血,症状多不明显。出血量大,可以导致患者头痛,呕吐,意识障碍,甚至脑疝,导致患者生命终止。

  2.癫痫发作

  年龄越小,癫痫出现的几率越高,多是由于额叶及颞叶的动静脉畸形导致。有些患者表现为大发作,也有患者表现为局灶发作。长期癫痫发作,会导致患者智力减退。

  3.头痛

  几乎一半的患者有慢性头痛病史,表现为单侧局部或者全头痛,间断发作或持续发作,有些患者出现迁移性头痛。突发出血,会导致急性头痛。

  4.神经功能缺失

  突发出血导致的脑内血肿,可以造成患者急性偏瘫,偏盲,偏身感觉障碍,失语。有些未出血的患者,也会导致进行性的神经功能缺失,如运动,感觉,视力,视野,语言,记忆力,智力,计算力等功能障碍。

  5.其他症状

  有些患者,可以出现颅内吹风样杂音,常见于较大,较表浅的动静脉畸形。婴幼儿及儿童动静脉畸形,可以导致心功能障碍。

颅内动静脉畸形检查

  1.   1、头部CT 经加强扫描AVM表现为混杂密度区,大脑半球中线结构无移位。在急性出血期,CT可以确定出血的部位及程度。
  2.   2、头部MRI 因病变内高速血流表现为流空现象,另外,MRI能显示良好的病变与脑解剖关系,为切除AVM选择手术入路提供依据。
  3.   3、脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片.可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。
  4.   4、脑电图检查 患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测,切除癫痫病灶,可减少术后抽搐发作。

颅内动静脉畸形治疗

  1.手术切除

  是治疗颅内动静脉畸形最彻底的方法,可以消除病变出血的风险,改善脑血供,还能控制癫痫发作。

  2.放射治疗

  对于病变小于3cm的,位于重要功能区,或者位置深在,不能手术的患者,可以选择立体性放射治疗,常选伽马刀治疗。但是通常1到3年后才见效,这期间有出血的可能。

  3.介入栓塞治疗

  可以采用血管内介入的方法,栓塞供血动脉。但是单独介入栓塞治疗动静脉畸形的完全闭塞率比较低,通常作为手术切除及放射外科治疗前的辅助手段。

  4.综合治疗

  可以采用以上两种,或者两种以上的手段相结合,综合各个手段的优点,最大可能地治愈本病。

颅内动静脉畸形并发症

  1.出血相关并发症

  bAVM破裂后引起脑内出血,动静脉畸形出血的临床后果取决于邻近脑结构损伤的程度。可导致偏瘫、失语的等并发症,严重者死亡。相比于最常见的高血压脑出血,bAVM引起的脑血出致残和致死率较低。

  2.抗癫痫药物相关并发症

  长期服用抗癫痫药物治疗畸形相关的癫痫的患者,会出现智力发育障碍、精神异常、肝损害的并发症。

颅内动静脉畸形术后

  控制血压,避免诱发因素。脑血管畸形是一种先天性疾病,常以自发出血或癫痫为首发症状,不管怀疑本病或确诊本病,进一步诊治均应找神经外科医生。是否发生自发出血,与畸形血管团大小不成比例。出血是致死原因,亦有终生不出血者。脑血管畸形目前治疗方法较多,血管内介入治疗栓塞畸形血管和手术治疗是首选方法。畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ-刀治疗,亦可收到良好效果。

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