【INC患者真实采访】巨大腺样囊性癌从鼻窦长到颅内，高难度跨学科联合手术后一年随访-INC国际神经外科医生集团

　　“巴教授可能是我较佳的选择吧，因为我的问题是这个这个跨区域的，跨区域的它涉及到神经外科和耳鼻喉科。而且我的位置比较尴尬，在海绵窦，很严重。那么国内所有的医生看完以后就两个结论，第一个的话就是做完以后，问题不会解决，疼痛包括这个神经功能也好，可能会丧失；第二个的话呢就是很多医生也建议不要做这个手术，说做完了以后你人可能就已经废掉了；那么基于这两点原因考虑，再加上会诊完以后，巴教授对这台手术的信心还是比较大的，所以较后决定到德国去做。

　　术后国内的很多医生所说的一些问题在我身上并没有发生。我在德国住院连开刀带恢复大概半个月的时间，我就出院了。出院以后我跟我爱人还在德国绕了一圈，现在一年多时间下来了，现在目前个人感觉还算比较良好。觉得这个特别是一些疑难的一些这个脑外科的一些问题，包括一些可能这个手术难度比较大的位置会不是很好的或者说这个肿瘤级别比较高的。为了这个出于对自己负责任，对家庭负责任的角度，我觉得可以去考虑选择巴教授；在条件其允许的情况下，我觉得可以考虑选择INC。”

　　——巨大腺样囊性癌从鼻窦长到颅内、浸润视神经和海绵窦等，

　　国际神经外科+耳鼻喉科大咖同台一次近全切除术后1年多术后采访

　　2022巴教授中国行之际，梁先生对巴教授再次当面表示感谢

　　梁先生巨大腺样囊性癌德国手术治疗回顾

　　巨大腺样囊性癌从鼻窦长到颅内

　　浸润视神经、海绵窦等关键部位。

　　手术难度之高！难在何处？

　　一是手术方式、手术入路不同，

　　二是需不同科室，不同时期分步手术；

　　多次手术创伤及风险必然加倍！

　　然求医之路困难重重，

　　分别就诊神经外科、耳鼻喉科，

　　但是都表示以一科之力，难以解决问题。

　　远赴德国，神经外科与耳鼻喉科两位大咖同台，

　　一次作战完成显微外科+经鼻内镜近全切除、

　　及颈部淋巴结清除手术的联合手术……

　　梁先生的肿瘤由于肿瘤广泛性筛状生长，实性部分沿前、中颅窝的蝶-眶颅底生长，向眶周、眶内延伸，浸润海绵窦和蝶鞍外侧腔隙，浸润三叉神经分支和经椎间孔延伸至颞下窝和翼状窝，上颌窦、鼻甲和眶内壁的反应性黏膜改变，一直到左侧视神经管。不仅位置特殊，生长也太广泛。单一学科和单一技术手术风险高，难度大，肿瘤切除更加困难。而通过多学科联合诊治，和显微镜、内镜两种技术的结合，能有效减少患者痛苦，保障患者的生存质量，提供了极佳的治疗效果。

　　“用较好的状态迎接未来的挑战！”回国后，梁先生在朋友圈发布了自己在外面散步的视频，他希望用自己积极的状态给病友们更多的鼓励，同时也是鼓励自己。他和妻子怎么都没有想到，如此复杂的病情，较终在德国一台手术便解决难题，术后两周就顺利出院……

　　01从鼻窦炎到鼻窦腺样囊性癌，“运动达人”遭遇罕见癌症

　　“运动达人”是身边的朋友们给梁先生的称号，39岁的他一向身体很好，除了颈椎偶尔有些疼痛。他热爱体育运动，喜欢跑步、打篮球。生命在于运动，越运动越健康才对，这也是梁先生一直坚持的主要原因。刚检查出来的时候没人愿意相信，甚至连他自己都不愿相信，可是MRI,较重要的是连活检病理报告，都清清楚楚地写着：鼻窦腺样囊性癌。

　　2020年3月，梁先生就因为脸部出现麻木和疼痛现象，去医院检查时说有鼻窦有炎症，并告知不会影响到脸部，考虑到自身颈椎不太好，所以没有太重视，一直以为是颈椎的问题。

　　2021年3月，时隔一年，脸部的麻木和疼痛症状没有缓解，还出现了新的症状，左眼看东西也开始不太清楚，甚至无法对着强光，一个月后到医院检查眼睛并告知出现瞳孔散大，医生建议住院治疗。

　　鼻窦腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤，其特征是隐伏的生长模式和神经周围沿大神经和小神经扩散的趋势，导致颅底侵犯和颅内扩展。因此，许多患者表现为疾病晚期，累及关键结构，使治疗变得困难，并可能与高的并发症发生率相关。手术是原发肿瘤治疗的主要手段。在可行的情况下，越高的手术切除率与较好的生存结果相关。

　　02恶性肿瘤广泛侵袭生长，一台手术难以解决问题

　　由于病床紧张，梁先生在一个月后才开始住院接受检查，发现有颅底占位病变，位置在海绵窦区域。为了更好的治疗，接下来的半个月，梁先生在国内各大知名医院求诊，经过多方会诊，较终结论是左侧鼻颅底占位，而且需要通过鼻下镜手术做病理分析才能确诊，区域从鼻窦延伸到到海绵窦，病情之复杂是专家没有意料到的。

　　梁先生在经鼻内镜下左侧筛窦、上颌窦、蝶窦开放术+鼻窦肿物活检术+部分切除术后，快速活检结果发现多个位置均恶变，左后囟：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左蝶窦前臂：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左侧鼻腔鼻窦占位病变：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左侧鼻窦病变：恶性肿瘤，倾向低分化癌。较终病理报告确诊为腺样囊性癌。

　　术前MRI:左侧蝶窦、筛窦、上颌窦、鼻腔、眶尖、海绵窦、左颞叶内侧、左侧鼻甲见等T1长T2信号软组织影，信号不均质，伴左侧蝶窦腔内片状短T1长T2信号，DWI示肿块弥散受限，增强后肿块明显强化，左侧视神经受压，左侧翼外肌及咽鼓管圆枕T2压脂相信号稍增高，双侧副息窦粘膜增厚，呈长T1长T2信号。双侧颈动脉鞘旁及颌下区见多发淋巴结影。

　　鼻内镜手术后，梁先生的症状一直加重，左眼视物模糊、复视，已经看不清东西，上睑下垂和瞳孔散大，左侧脸部麻木、刺痛，甚至还怕光，头部偶尔还出现刺痛。同时肿瘤向颞下窝和翼状窝进一步扩展。病情的不断进展，他不想再等了，现在只想回归正常生活。“位置特殊，肿瘤累及范围太广，还侵犯海绵窦视神经等重要大脑功能区域，一个入路、一次手术都难以解决问题，较重要的是风险太大。稍有不慎都可能造成神经永久性损伤……”

　　问过这么多的医生，了解过很多资料，他明白他的病情非常复杂。大范围的病灶，一方面需要想方设法切除肿瘤，另一方面要尽可能的保护神经不受损。对于回归美好生活的渴望以及对于生命的热爱，他明白这一次的选择有多么的重要，手术必须成功！在得知了INC颅底专家德国巴特朗菲（HelmutBertalanffy）教授在颅底脑干等各种复杂位置成功案例无数。不仅如此，很多手术入路和方案均由巴教授独立或和其导师联合发明，并且其颅底等疑难位置手术在国际上享有非常高的学术地位。了解到这些，梁先生决定远程咨询这位脑瘤手术大师，以寻求极致的手术效果。

　　03世界颅底手术专家：跨学科手术可切除90%以上病灶

　　梁先生夫妻找到INC为其安排了巴教授的远程会诊，巴教授针对他们较关心的问题进行了解答。巴教授表示可以与汉诺威医学院耳鼻喉科主任Thomas Lenarz教授为梁先生提供跨学科手术，手术切除率可以达到90%，而且造成神经永久性损伤的概率极低，梁先生夫妻俩便下定决心，远赴德化疗。

　　梁先生问：术中有哪些风险？发生概率是多少？

　　巴教授答：手术的风险是手术区域结构的功能障碍，特别是神经（视神经、眼球运动、耳蜗和背神经、三叉神经分支），但也有可能--至少在理论上，会有左颈动脉的损害；所有这些结构已被肿瘤触及或被肿瘤侵入。这些神经永久性损伤的风险约7-8%，但眼动功能很可能会有暂时的缺陷。颈动脉损伤的风险很低（1%）。

　　梁先生问：如果需要手术治疗，切除率是多少？

　　巴教授答：对该患者较好的治疗方法是再做一次手术，目的是切除绝大部分的肿瘤，包括左眼眶和海绵窦内的部分；术后患者必须接受联合。

　　梁先生问：术后还需要其他治疗么？具体是哪些？

　　巴教授答：当然，是的。患者需要立即进行放疗，同时开始化疗。由于这种治疗不能拖延，我们可以在德国安排治疗，以避免过长的等待时间。

　　04德国治疗之旅，跨学科合作、一次性手术切除

　　巴教授的回复让梁先生夫妻非常激动，即便在疫情之下，但手术不能再等。在询问了整个手术流程以及关于疫情防疫的相关规定后。既然巴教授有信心手术切除，且巴教授曾为很多中国病人全切乃至次全切脑肿瘤，夫妻两没有过多犹豫，决定前往德国找巴教授主刀手术。

在妻子的陪伴下抵达德国，德国INI住院手术记录

　　术者：Helmut Bertalanffy教授（巴教授）及耳鼻喉科T.Lenarz教授跨学科手术

　　手术时间：2021年7月

　　手术地点：德国汉诺威INI医院

　　手术过程：开颅、内镜、颈部，多种高难手术，持续完美施行

　　手术当天：进手术室之前，妻子为他点赞打气

　　手术在仰卧位和术中连续多模态神经生理监测下进行。

　　第一步：显微外科-经颅途径进行了显微外科沿蝶眶区扩大切除术、视神经减压术、海绵窦及三叉神经分支区肿瘤切除术并进一步向颞下颌和翼状窝、蝶窦以及上颌窦区扩大切除术。广泛性和较大程度显微外科腺样囊性癌切除术，沿前、中颅窝蝶眶颅底的肿瘤切除术和眶上、外侧壁的切开分离/骨架成型术，硬膜外前床突切除术和视神经、海绵窦段颈内动脉减压术，整个蝶鞍外侧腔隙和三叉神经分支的分离术，同时颞骨颅底外侧至颞下及翼状窝，行骨成形翼点开颅术追加眶颧骨瓣及硬膜外入路

　　第二步：经鼻内镜-经单鼻孔途径进行了内窥镜沿筛旁鼻窦，眼眶内壁和上颌窦区部分肿瘤切除术。通过左侧颞肌旋转和折叠，较终行鼻咽和蝶窦壁重建术。

　　第三步，颈部手术-通过仔细的颈部切开暴露，识别和切除了左侧2和3水平水平颈部切开并淋巴结切除术。

　　整个手术期间没有发生相关神经生理学变化，无并发症。