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INC科普·脑瘤连载|巨细胞胶质母细胞瘤

编辑:INC|发布时间:2020-05-06 16:52|点击次数:
胶质母细胞瘤 (glioblastoma)是发病率最高的神经上皮性肿瘤,也是临床上恶性程度最高的原发性脑肿瘤之一,多继发于WHOⅡ级星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤,大约占颅内肿瘤的15%左...

  胶质母细胞瘤(glioblastoma)是发病率极高的神经上皮性肿瘤,也是临床上恶性程度极高的原发性脑肿瘤之一,多继发于WHOⅡ级星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤,大约占颅内肿瘤的15%左右,占星形细胞肿瘤的70%左右。巨细胞型胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma,GCG)为中枢神经系统罕见肿瘤,是胶质母细胞瘤的一个亚型,是在2016年版WHO中枢神经系统肿瘤分类中新提出的亚型。

  定义

  胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞,偶含丰富的网状纤维和高TP53突变率。巨细胞胶质母细胞瘤相当于WHOⅣ级。由于该肿瘤常有丰富的网状基质,巨细胞胶质母细胞瘤原先称为巨怪细胞肉瘤,由于该肿瘤GFAP阳性强烈提示该肿瘤的星形细胞本质。

胶质母细胞瘤

图1:发生于顶叶的界限清楚、表浅的巨细胞胶质母细胞瘤

  发病率

  巨细胞胶质母细胞瘤是一个罕见亚型,占所有脑肿瘤的不足1%,占胶质母细胞瘤的5%。

  年龄和性别

  患者以中老年居多,巨细胞胶质母细胞瘤平均发病年龄42岁,但年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大,儿童也可发病。男女之比为1:1.6。其表现与常见的多形性胶质母细胞瘤有一定的区别,术前诊断存在一定困难。

  遗传学

  巨细胞胶质母细胞瘤以经常出现TP53突变(75%~90%)和PTEN突变(33%)为特征,但没有EGFR扩增/过表达和纯合性p16缺失。这些结果表明巨细胞胶质母细胞瘤有双重特性,它与原发性胶质母细胞瘤在临床病史较短、没有低度恶性前体病变和高PTEN突变率上相似。与低级别星形细胞瘤进展而来的继发性胶质母细胞瘤相比,都有发病年龄较轻和高TP53突变率的特点。

  组织病理学

  肿瘤含有较多的巨怪形多核巨细胞、小纺锤状的合体细胞和含量不等的网状纤维。巨细胞形态非常奇异,直径>500μm,核可20多个,常为角状,并含有明显的核仁,有时可见胞质内包涵体、假栅栏状坏死和大片缺血性坏死。非典型核分裂常见,但增生率同胶质母细胞瘤。GFAP表达差异很大,偶见血管周围淋巴套,也可见肿瘤围绕血管分布,形成不典型的假菊形团。TP53突变基因产物主要位于核内。

胶质母细胞瘤

图2:巨细胞胶质母细胞瘤的组织学特点:不典型的核分裂像、非常大的多核巨细胞、GFAP的高表达、明显的间质反应及较高的MIB-1抗体标记指数。

  临床特点

  巨细胞胶质母细胞瘤发展快,病史短,无低度恶性前体病变的临床和影像学表现。症状基本同胶质母细胞瘤。

继发性胶质母细胞瘤

图3:巨细胞胶质母细胞瘤和原发性、继发性胶质母细胞瘤的比较

  神经影像学

  肿瘤部位和大体特征由于间质明显增生,所以肿瘤边界清楚,瘤质地硬,常位于颞叶和顶叶皮质下。CT和MRI检查类似转移瘤。

  预后

  胶质母细胞瘤是一种高度恶性的肿瘤,由于病变部位特殊,一般病程较短,术后加以化疗为主要治疗手段,但是预后较差,一般生存期为6月到1年,影响预后的因素包括:坏死、临床预测、年龄、KI-67增生指数、遗传分子因素。

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  资料来源:David N.Louis et al.《WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System》

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