面瘫、声音嘶哑、听力下降、吞咽困难……罕见颈静脉孔区肿瘤治疗困境如何打破？

　　“嗓子怎么突然哑了，是不是声带出了问题？”

　　“听力下降、耳鸣，是不是要去耳鼻喉科检查一下？”

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　　这些看似不太严重的症状，可能隐藏着巨大的问题。

　　同样是颈静脉孔区肿瘤

　　巴教授怎么为他们评估？

　　15岁男孩皓轩，2024年3月，皓轩因情绪波动，突然发生声音嘶哑，扁桃体发炎，耳朵痛，头痛……服用药物后症状略微好转，随后症状又反复。咽干，咽疼，无法过多说话和大声说话，头痛，困倦，左耳间断耳鸣，表现为呼呼风声。同时也有食欲减退，味觉减退，偶尔呛咳。4月，于上海某医院增强核磁结果提示：CPA区，颈静脉孔区占位，考虑神经鞘瘤。

　　在此期间患者咨询过不同神经外科专家，有些建议手术治疗，告知手术风险大；有些建议先保守观察。

　　INC巴教授远程咨询回复

　　这是一个典型的颈静脉孔神经瘤，颅内有壁内肿瘤部分，颅外的肿瘤部分生长在左侧颈静脉内。治疗方法很明确：只能选择手术治疗，因为任何形式的直接放疗都可能会损伤后组颅神经，无法阻止肿瘤以后的生长。但在肿瘤切除后，或许可以进行后期放疗（多年后）。

　　肿瘤的起源可能是颅神经9、10或11，但最有可能的是第9颅神经（舌咽神经）。一味等待只会给肿瘤进一步生长的机会，对孩子没有任何帮助。因此，即使手术没有紧迫性，暂时等待也不是一个好的选择，这位男孩为什么要等待，等待什么呢？

　　这种肿瘤或手术绝不会影响记忆力或智力。术后生长发育也会正常。

巴教授远程咨询报告节选

 　　39岁女性-颈静脉孔区脑膜瘤

　　大多数人休息、发呆的时候，两耳清净，什么都听不到，大脑能够得到充分的放松。但有一些人，却不得不被动地听到一些声音，在没有外源性声音的情况下，总是听到一些声响，主观的（只有自己能听到）或是客观的（别人也能听到），以至于无法全身心地放松，甚至影响睡眠和生活，这就是耳鸣患者的苦恼。

　　39岁的燕子，约半年前开始出现搏动性耳鸣（患者的耳鸣声音是和自己的心跳节律一致的），主要表现为夜间睡觉时能听到。进行了头颅MRI、CT及CTA，CTP等检查，结果显示：左侧颈静脉孔区-CPA区占位，考虑为脑膜瘤。专家建议观察半年，以评估肿瘤生长速度，再决定手术时机。因为这些肿瘤的主要手术困难与深部位置、富血管化以及颅神经(VII、VII、IX、X和XI)和血管【如颈内动脉(ICA)和椎动脉(VA)及其分支】的累及有关。

　　最近两到三个月，在白天能听到持续的滋滋声耳鸣（夜间睡觉时仍有搏动性耳鸣），并在说话时感到耳内有堵塞感，类似于有纸或水进入耳朵的感觉。这些症状让她难以忍受，为何自己年纪轻轻，要承受这些？

　　如此罕见的肿瘤，燕子在病友圈也并没有几位“战友”，当得知一直联系的颈静脉孔区神经鞘瘤小患者皓轩咨询了一位世界脑干大咖巴教授时，她彷佛看到了希望。究竟要不要手术？手术成功率又有多少？

　　INC巴教授远程咨询回复

　　患者可以择期手术，也就是说目前不需要紧急手术，但如果患者能决定在今年内接受手术，对她来说会更好。当然，只要肿瘤没有明显增大，临床症状没有恶化，不进行治疗、保守观察也是可以的。然而，长时间等待，比如再等1~2年，对病人来说是不利的，因为一方面她无论如何都需要手术（那为什么还要等这么久？）另一方面，如果再等1-2年，手术可能会变得更加困难和危险。

　　对于这种范围的肿瘤，我们通过手术所能达到的最佳效果是切除肿瘤的97%-99%左右，但完全切除肿瘤-100%切除-是无法做到的，因为肿瘤累及颈静脉孔区域的许多神经根和其他神经肌肉结构。在这类手术中，保留功能是肯定的。我做过很多很多例颈静脉孔肿瘤手术，多年前我就发表过我的手术技巧和结果，过去我还在各种场合手把手地教授过颈静脉孔区域的手术技巧（点击阅读研究文章：INC巴特朗菲教授深入解读颈静脉孔区后方、侧方及前方5大手术入路）。

　　因此，对我来说，手术难度并不大。术后耳鸣，尤其是耳朵被堵塞的感觉会逐渐改善。

　　短短时间内，为何这些颈静脉孔区肿瘤患者纷沓而至，寻求INC巴教授的示范手术。

　　东南亚→苏州，高难度颈静脉孔区外籍患者不远千里寻医巴教授

　　2024年4月，一则报道在脑肿瘤病友群传开——《他竟“打飞的”来华开颅手术，INC国际神经外科助力海内外患者享世界医疗》，是什么手术让外国人千里迢迢来华？

　　来自美丽的东南亚的38岁男士Norodom（化名）罹患巨大颈静脉孔区神经鞘瘤，声音变沙哑、吞咽困难和呛水。“We've been on too many countries where consulting so this is the best like as far as it is.（我们在很多国家做过咨询，目前这是最好的）”在经过多方打听后，Norodom在家人的陪同下，专程坐飞机来到中国，慕名找到INC国际神经外科医生集团，了解到这是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大咖学术交流的医生集团。

　　▼颈静脉孔区巨大肿瘤，侵犯周围骨质和神经。

　　▼肿瘤侵犯近至Mekel腔，包裹小脑前下动脉、椎动脉和面听神经，脑干受压变形。

　　▼2024年3月，巴教授和Norodom进行视频咨询

　　巴教授回复："这是一个对颅底要求非常高的手术，这也是我的专长之一，很多时候我教其他神经外科医生如何在这里操作……我完全可以进行这个手术，我过去曾成功做过多次此类手术，非常了解如何处理肿瘤和（相关的）神经，尤其是如何在颈静脉孔部位钻骨以暴露肿瘤。多年前，我就发表过我的手术技巧和结果。"

　　▼2024年4月12日，巴教授全程主刀这台高难度神外手术，国内青年医生在旁参观学习。

　　▼术前术后影像动图对比

　　"Yeah,surgery was okay.you would go back to your room.（你会回到普通病房）"，术后第一天在ICU查房时，Norodom已意识清醒，吞咽功能正常，肢体活动正常。

　　颈静脉孔区肿瘤手术为什么这么难？

　　颈静脉孔区位于颅内的深部且暴露困难，其内包括颈静脉球、舌咽神经、迷走神经及副神经，并且紧邻颈动脉管入口和颈内动脉。颞骨内走行的面神经位于颈静脉孔外侧，对于从外侧进入该区域的入路造成了阻碍。处理颈静脉孔区或其周围生长的肿瘤面临很多问题，首先是准确诊断，其次是如何制定合理的手术入路。

　　颈静脉孔肿瘤的手术入路选择会因病变类型、大小和结构的不同而有很大差异。此外，经验和对该区域解剖结构的广泛了解对于获得最佳临床结果至关重要。手术目标是最大限度地安全切除，避免神经血管损伤，并最大程度地保留功能正常的脑神经。

　　▼红色虚线框内为颈静脉孔区

　　颈静脉孔区肿瘤，包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊索瘤、软骨肉瘤和转移性肿瘤。颈静脉孔的肿瘤可以局限于颈静脉孔，或者通过咽鼓管延伸到鼻咽，通过鼓室被盖或岩颈动脉管延伸到中窝，通过颈静脉孔、舌下管或内听道的颅内开口延伸到后颅窝，或者通过颈静脉孔的颅外开口延伸到颈部。肿瘤的侵袭和破坏模式决定了手术入路的选择。

　　颈静脉孔区解剖结构

　　为了完全切除从颈静脉孔生长或延伸到颈静脉孔中的病变，可能需要暴露这些区域中的一个或多个结构。它位于枕骨和颞骨的过渡区——这意味着除了横贯孔的结构外，颈动脉、内耳道、迷路、面神经、舌下神经和脑干也可能在手术过程中受损或暴露。

　　颈静脉孔是枕骨外侧部和颞骨岩部之间成对骨孔之一。该孔通常被从颞骨岩部发出并通过纤维桥（26%为骨质桥）连于骨颈静脉突的骨，分成两部分。右侧颈静脉孔通常大于左侧。颈动脉嵴将颈静脉孔与邻近的颈动脉管分离。颈静脉孔内容物包括：舌咽神经、迷走神经、副神经、岩窦、乙状窦、咽升动脉和枕动脉的一些脑膜分支。

　　邻近结构

　　几个重要的解剖结构横穿颈静脉孔附近的颅底——舌下神经从枕髁上方的舌下神经管通过。颈内动脉及交感神经丛进入颈动脉管，此外还有面神经。这些空间关系的详细知识在颈静脉孔神经外科手术入路中至关重要。

　　颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：

　　1、前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；

　　2、后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。

　　这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和脊髓副神经由此孔进入静脉部。

　　▼十二对颅神经

　　颈静脉孔部病变时可出现舌咽、迷走、副神经麻痹征候。舌咽、迷走神经麻痹可产生同侧软腭、咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声带和软腭麻痹，出现声音嘶哑，病侧咽反射消失。副神经麻痹出现病侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹和萎缩，表现为不能向对侧转颈，不能耸肩。有时可出现耳鸣、耳聋和面神经麻痹。

　　这些曾经被认为是最难切除的颅底肿瘤之一，现在以合理的发病率和死亡率得到控制。治疗的目的是尽可能切除以获得良性病变的治愈，同时保留脑神经和血管。然而，尽管颅底外科和介入神经放射学有了很大的发展，但由于肿瘤的位置，涉及重要的解剖结构和颅底骨的浸润，这个目标仍然是一个挑战。对颈静脉孔区和相关区域(颞骨、后颅窝和高颈区)解剖的精确知识是接近这些病变所必需的。

　　因此，“找到一个好的这样的医生去做这样的一个手术，可能你未来就是会少走很多冤枉路。在整个我自己走过的路来说，其实第一刀很关键，第一刀的品质决定了你整个后面的这样的一个是什么治疗的进度，包括好的这样的一个结果。”——这也是一位INC疑难患者的真实分享。确实，第一刀很重要……