罕见的颈静脉孔区脑膜瘤病例一则-INC国际神经外科医生集团

　　脑膜瘤是大脑中常见的非神经胶质瘤性病变，约占所有肿瘤性颅内病变的20％。后颅窝脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的10％，其位静脉孔区脑膜瘤（JFM）异常少见，文献报道只有少数病例。我们在这里报告了一例罕见的静脉孔区脑膜瘤病例。

　　病例介绍

　　一名38岁的男性患者因头痛和呕吐持续3个月而主诉我院。这些症状逐渐发展，并与一个月的步态障碍，听力下降和耳鸣病史相关。检查时，他的右侧小脑阳性。但是，没有神经系统缺陷。

　　该患者接受了头部的非对比计算机断层扫描（NCCT）检查，结果显示在右颈孔中有一个小叶，轮廓分明，异质性低密度的轴外弥漫性病变。可见病灶正上方延伸至正确的桥小脑角。右颈孔扩大并伴有其壁的破坏（图1）。在病变中几乎看不到坏死区域。但是，未见钙化。影像学特征提示有后颅窝脑膜瘤，可能是颈静脉孔脑膜瘤，并要求患者进行对比增强磁共振成像（CEMRI）进行确认。

图1。（A）大脑窗口中颈孔口水平的头的非对比计算机断层扫描（NCCT）显示右颈孔中的异质性低密度块病变。（B）在骨窗中颈静脉孔水平的头部的非对比计算机断层扫描（NCCT）显示右颈孔的壁变宽和破坏。

　　该患者接受手术治疗，并通过右后乳突后枕下颅骨切除术切除了肿瘤。彻底切除硬膜内肿瘤，不切除其硬膜附件及其硬膜外延伸，这与辛普森（Simpson）的III级切除术是一致的。所有颅神经在解剖上均得到保存。没有切除颈孔的肿瘤，因为它会导致进一步的发病。但是，术后，患者发展为右IX，X和XI神经麻痹。

　　肿瘤的组织病理学检查显示脑膜内皮细胞的小叶界限清楚，有许多螺纹。此外，还发现一些肺泡状瘤散布。该发现高度提示脑膜瘤性脑膜瘤。根据影像学和组织病理学发现，该患者被诊断为颈静脉孔区脑膜瘤。

　　该患者接受了伽玛刀立体定向放射外科手术（GKRS），以检查颈静脉孔中的残留肿瘤。GKRS后6个月的随访影像显示颈静脉孔中肿瘤的大小有轻度减少。目前，患者情况稳定，他的右侧IX，X和XI颅神经麻痹逐渐改善。计划对患者进行定期的临床和影像学随访。

　　总结

　　脑膜瘤是良性肿瘤，源于蛛网膜细胞。静脉孔区脑膜瘤形成一小组颅内脑膜瘤，文献中仅报道了少数病例。静脉孔区脑膜瘤较有可能来自与颈静脉球相关的蛛网膜绒毛。尽管颈静脉孔脑膜瘤是一种极为罕见的疾病，但在鉴别颅后窝肿块病变时应牢记这一点。本文的目的是强调这样一个事实，即在进行调查时高度怀疑会导致正确的术前诊断，更好的手术计划和更好的患者预后。

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　　参考文献：Doi：10.1016 / j.mjafi.2016.07.011