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罕见的颈静脉孔区脑膜瘤病例一则

编辑:INC|发布时间:2021-01-13 14:59|点击次数:
静脉孔区脑膜瘤最有可能来自与颈静脉球相关的蛛网膜绒毛。尽管颈静脉孔脑膜瘤是一种极为罕见的疾病,但在鉴别颅后窝肿块病变时应牢记这一点。巴特朗菲教授2021年2月即将来华巡诊...

  脑膜瘤是大脑中常见的非神经胶质瘤性病变,约占所有肿瘤性颅内病变的20%。后颅窝脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的10%,其位静脉孔区脑膜瘤(JFM)异常少见,文献报道只有少数病例。我们在这里报告了一例罕见的静脉孔区脑膜瘤病例。

  病例介绍

  一名38岁的男性患者因头痛和呕吐持续3个月而主诉我院。这些症状逐渐发展,并与一个月的步态障碍,听力下降和耳鸣病史相关。检查时,他的右侧小脑阳性。但是,没有神经系统缺陷。

  该患者接受了头部的非对比计算机断层扫描(NCCT)检查,结果显示在右颈孔中有一个小叶,轮廓分明,异质性低密度的轴外弥漫性病变。可见病灶正上方延伸至正确的桥小脑角。右颈孔扩大并伴有其壁的破坏(图1)。在病变中几乎看不到坏死区域。但是,未见钙化。影像学特征提示有后颅窝脑膜瘤,可能是颈静脉孔脑膜瘤,并要求患者进行对比增强磁共振成像(CEMRI)进行确认。

脑膜瘤案例

  图1。(A)大脑窗口中颈孔口水平的头的非对比计算机断层扫描(NCCT)显示右颈孔中的异质性低密度块病变。(B)在骨窗中颈静脉孔水平的头部的非对比计算机断层扫描(NCCT)显示右颈孔的壁变宽和破坏。

  该患者接受手术治疗,并通过右后乳突后枕下颅骨切除术切除了肿瘤。彻底切除硬膜内肿瘤,不切除其硬膜附件及其硬膜外延伸,这与辛普森(Simpson)的III级切除术是一致的。所有颅神经在解剖上均得到保存。没有切除颈孔的肿瘤,因为它会导致进一步的发病。但是,术后,患者发展为右IX,X和XI神经麻痹。

  肿瘤的组织病理学检查显示脑膜内皮细胞的小叶界限清楚,有许多螺纹。此外,还发现一些肺泡状瘤散布。该发现高度提示脑膜瘤性脑膜瘤。根据影像学和组织病理学发现,该患者被诊断为颈静脉孔区脑膜瘤。

  该患者接受了伽玛刀立体定向放射外科手术(GKRS),以检查颈静脉孔中的残留肿瘤。GKRS后6个月的随访影像显示颈静脉孔中肿瘤的大小有轻度减少。目前,患者情况稳定,他的右侧IX,X和XI颅神经麻痹逐渐改善。计划对患者进行定期的临床和影像学随访。

  总结

  脑膜瘤是良性肿瘤,源于蛛网膜细胞。静脉孔区脑膜瘤形成一小组颅内脑膜瘤,文献中仅报道了少数病例。 静脉孔区脑膜瘤最有可能来自与颈静脉球相关的蛛网膜绒毛。尽管颈静脉孔脑膜瘤是一种极为罕见的疾病,但在鉴别颅后窝肿块病变时应牢记这一点。本文的目的是强调这样一个事实,即在进行调查时高度怀疑会导致正确的术前诊断,更好的手术计划和更好的患者预后。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其中的专家成员巴特朗菲教授极为擅长疑难位置脑肿瘤的手术切除,这位世界颅底大师对于脑干胶质瘤、枕骨大孔区、颈静脉孔区脑膜瘤的治疗经验十足,而且2021年2月,巴特朗菲教授将再次来华学术交流,期间为高难度、高风险,或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内招募神经外科疾病患者,国内患者可拨打400-029-0925预约INC国际专家面对面咨询或由教授在国内主刀手术!

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  参考文献:Doi:10.1016 / j.mjafi.2016.07.011

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