小儿视神经胶质瘤该怎么治疗

　　小儿视神经胶质瘤主要的治疗方法是手术。在病理学上，视神经胶质瘤通常被认为是低度恶性的。儿童毛细胞星形细胞瘤是主要的组织学和高级恶性儿童视神经胶质瘤。虽然很难预测临床病程，因为自然病程从稳定性疾病到进展，甚至自然消退。然而，大多数opg表现出惯性，特别是在NF-1的情况下。然而，通常可以在诊断后2年内观察到肿瘤的进展情况。虽然12岁以后的病情很少见，但是有些病人在青春期可能会失去视力。所以，这些孩子应该在成年前接受仔细的视力监测。

　　目前，视神经胶质瘤的治疗包括随访观察、化疗、放疗和手术。鉴于视神经胶质瘤的病理和遗传多样性，需要多学科的方法才能获得良好的长期生存和功能结果。对于这些通常是惰性肿瘤，特别是在NF-1的情况下，仔细观察和定期干预可能是一个合适和合理的选择。然而，在连续成像扫描中出现症状和/或肿瘤进展的患者应被视为适当选择干预措施的候选人。

　　因为相当多的视神经胶质瘤患者也有NF-1，我们认为讨论目前筛查此类患者的建议非常重要。1997年，NIHNF-1视神经胶质瘤工作组总结了NF-1儿童OPG筛查、随访和治疗的建议；2007年，Listernick等人更新了这些较初的建议。较新建议强调每年进行一次筛查，包括视力测试、视力测试、色觉、瞳孔反射，以及对8岁以下儿童的眼睑、眼球运动和眼底进行评估。除非另有证据，否则建议每年进行一次筛查，包括视力测试、色觉和瞳孔反射。此外，不建议使用视觉诱导电位作为筛查工具。对于已知OPG的NF-1儿童，建议在第一年定期进行眼科检查。如果进展不明显，未来的检查将更长。

　　视神经胶质瘤需要一种个体化的治疗方法，结合手术、化疗和/或放射治疗。因此，管理决策应通过多学科团队讨论，权衡各种治疗的利弊。多年来，OPG的治疗选择是手术切除，它可以治愈或延长稳定性。然而，在某些情况下，例如NF-1患者，它不受鼓励，因为它不可避免地会导致受影响的一侧失明，并且有两侧失明的风险。此外，手术活检已被虚拟诊断所取代。因此，手术只能在特定情况下使用，例如治疗造成严重的单侧视觉损伤（通常是失明），并且有证据表明它已经扩展到交叉，从而威胁到另一只眼睛的视力。
　　在这里，视神经裂伤前切断可以防止肿瘤向交叉方向发展，从而保持对侧眼睛的视力。在这种情况下，应使用彻底的临床和放射检查，以确保在手术前不会出现交叉。其他情况也可能需要手术治疗，包括疼痛性眼球突出、角膜暴露和严重视力丧失。此外，OPG的明显生长会压迫第三脑室，导致脑积水，因此有必要暴露病变部位，以防止进一步的神经损伤。

　　化疗已成为视神经胶质瘤的主要治疗方法。在过去，这个计划被推荐为7岁以下儿童的一线治疗。年龄较大的儿童较初接受放射治疗，因为化疗可以延缓儿童对放射治疗的需求，从而为神经心理发育留出时间。然而，自2000年以来，化疗一直是避免辐射毒性的首选一线治疗方法，无论年龄大小。化疗可以稳定或减轻疾病负担，从而避免神经外科手术和放射治疗的需要。虽然目前还没有确定理想的化疗药物，但帕克和他的同事报告了长春新碱和卡铂金的标准化疗方案，两年内没有进展。存活率为75%，三年内存活率为68%。
　　此外，较近的一份报告描述了一些贝伐单抗治疗患者视力的改善。一项系统回顾发现，只有不到15%的病例得到改善，40%的病例得到恶化，这是一种影响化疗视觉结果的系统回顾。一般来说，研究人员得出结论，化疗并不能改善儿童的视力。然而，在接受化疗的NF-1患者中，72%的患者视力保持稳定或改善，28%的患者视力下降。为了防止不可逆转的视力损害，研究人员还强调了早期治疗的重要性(即诊断后5个月内开始治疗)。

　　在过去的十年里，放射治疗在视神经胶质瘤中的作用发生了很大的变化。在化疗之前，放射治疗是首选的治疗方法。据报道，放射治疗是治疗视神经胶质瘤的一种有效方法，在10年内没有任何进展，生存率高达90%。常规外照射放射疗法较常用的剂量是45-60gy，分为1.6-2.0gy。然而，它的使用受到包括神经内分泌功能障碍和神经发育迟缓在内的极大风险的限制。放射治疗后，NF-1患者尤其具有继发性肿瘤的风险。
　　辐射损伤还增加了视力丧失、烟雾综合征和脑阻塞性疾病继发性加重的风险。所有接受放射治疗的儿童中，约有3.5%将发展成烟雾综合征；NF-1患者患这种疾病的风险要高得多。因此，放射治疗目前仅适用于难以治疗的化疗和手术肿瘤。