一场由头痛引发的胶质瘤危机！14年生存率可高达100%-INC国际神经外科医生集团

　　毛细胞星形细胞瘤，一种预后极好的低级别胶质瘤，10年生存率可达90%。然而，在儿童胶质瘤中，还有一类名为神经节细胞胶质瘤的肿瘤，在一项长达37年的研究中，它的14年生存率高达100%。

　　01.

　　神经节细胞胶质瘤

　　37年随访数据

　　神经节细胞胶质瘤是发生于儿童、青少年和成人的罕见中枢神经系统肿瘤，占儿童中枢神经系统肿瘤的4%。它可能起源于错构瘤性胶质神经元病变中的共同前体细胞，在组织病理学上，这些肿瘤由神经节细胞和胶质细胞组成。

　　为了了解这一肿瘤在手术治疗后的长期结果，一项随访了37年之久的回顾性研究给出了答案：14年生存率达100%，患儿可以通过单独手术获得良好的长期结果，即使在初次切除不完全或复发的情况下也无需放疗。大多数患儿在独立生存、日常生活、运动、学业和工作能力方面的结果均令人满意。

　　神经节细胞胶质瘤主要位于幕上区，最常见于大脑半球。有研究基于美国国家癌症研究所的SEER数据集，发表了348例儿童低级别神经节细胞胶质瘤的系列报告，发现肿瘤多发于男性。常见症状为癫痫发作、颅内压增高、共济失调、眼球震颤、颅神经功能障碍等。

　　研究也证实了对于儿童神经节细胞胶质瘤，尽管对小儿神经外科医生构成了与大多数幕上肿瘤不同的挑战，但仍然可以仅通过神经外科切除手术进行长期管理。促结缔组织增生性婴儿神经节细胞胶质瘤以及原发性间变性神经节细胞胶质瘤的预后比低级别神经节细胞胶质瘤的更差。

　　手术在癫痫控制方面取得了良好的结果，尤其是在大体全切除术后。这也说明初次手术实现大体全切除的重要性，大体全切除与术后持久的癫痫控制成功率相关。

　　当然并非所有肿瘤都能实现全切，受限于肿瘤位置和术后不可接受的神经功能缺损风险，这些初次手术无法实现全切的患儿，通常的选择是再次手术，而非辅助治疗。

　　原发性间变性神经节细胞胶质瘤是神经节细胞胶质瘤中极具侵袭性的亚型，特征主要在于病变的胶质成分中出现核分裂象、细胞密度增高、血管增生和坏死，甚至有报道称其可能发生继发性恶性转化。但在MRI检查中，它与毛细胞星形细胞瘤类似。预后主要取决于手术切除程度，并且需要辅助治疗以防止疾病复发。但也有一些学者声称，恶性发展的风险实际上可能在放疗后增加。平均总体生存期为43个月，1年和3年总体生存期分别为76.6%和45.5%。中位无进展生存期为34个月，1年和3年无进展生存率分别为76.6%和42.4%。

　　对于儿童低级别神经节细胞胶质瘤，可以通过单独手术获得良好的长期结果，包括日常生活、总体运动功能和活动能力方面，并有望获得良好的肿瘤和癫痫控制。

　　这一研究报告涵盖了37年时间，相对较大且连续。在这近四十年的患儿中，有的已成为母亲，有的可以正常工作并生活，有的还能进行对抗性运动……即使是恶性的原发性间变性神经节细胞胶质瘤，也有8年未复发并成为工程师的男孩，以及一位没有接受任何辅助治疗，长达7年无复发无癫痫的男孩。这些随访数据基本包含了一个人的人生轨迹，TA们的普通生活恰恰是战胜胶质瘤的最好见证。

　　02.

　　由头痛引发的胶质瘤危机

　　两位大咖如何成功手术

　　世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授曾与德国汉诺威国际神经学研究所（INI）小儿神经外科主任Di Rocco教授一同救治过一位11岁男孩，他不幸患上恶性的颅内原发性间变性神经节细胞胶质瘤，但最终在两位教授的成功手术下，开始了质子治疗和替莫唑胺治疗。

　　男孩因为头痛和复视就诊，MR检查显示一个巨大的中线肿瘤，位于丘脑、中脑顶盖（四叠体）周围，从小脑一直延伸到松果体区，并侵犯间脑，引发了双侧外展神经麻痹以及双侧视乳头水肿。所幸嵴柱MRI无异常，肿瘤还没有扩散。

　　检测显示男孩的β-HCG和甲胎蛋白均在正常范围内，于是巴教授决定先进行内镜脑室造瘘术，然后通过枕下正中小脑上入路进行切除手术，最终成功近全切除病变。

　　术中取得的新鲜冷冻切片提示肿瘤可能是毛细胞星形细胞瘤，但进一步的组织学切片显示，神经节细胞发育不良，多核，胶质和神经节部分有丝分裂活性。KI67指数为2-10%，还检测到BRAF V600E突变。这意味着该肿瘤实际为间变性神经节胶质瘤，WHO III级。术后，男孩曾出现过一过性垂直性眼震，但在术后14天内完全恢复。在确定病理后，男孩也开始了质子治疗和替莫唑胺治疗。