纤维状星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)常发生于侧脑室。纤维成分是星形细胞瘤中较常见的变体。在组织病理学检查,核异型性,包括扩大,不规则深染核。此外,黏液样...
纤维状星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)常发生于侧脑室。纤维成分是星形细胞瘤中较常见的变体。在组织病理学检查,核异型性,包括扩大,不规则深染核。此外,黏液样囊肿可发生在基质内。肿瘤呈弥漫性和浸润性生长;巨细胞星形细胞瘤见于结节性硬化症患者。这种共存在文献中有很好的记录,肿瘤通常位于Monro孔附近,可以延伸到侧脑室腔。不幸的是,星形细胞瘤与这种不同环境下的发病率和死亡率密切相关。SEGA被认为是一种良性、生长缓慢的肿瘤,起源于侧脑室壁。病变结构上以梭形和卵泡样细胞为主。在某些病例中,还能发现其他的神经节样细胞。簇状、血管周围假性和钙化是典型的组织学特征。因此,被归类为WHO I级。肿瘤通常发生在小于20岁的患者。
CT上,病灶呈低密度,边界清楚,增强扫描。在T1和t2加权MRI上,肿瘤表现为低信号肿块,但在某些情况下t2加权图像上显示高信号强度(图138-8A)。在全部病例中,当使用造影剂时,肿瘤均显示增强(图138-8B),由于钙化的不规则发生,其外观有些不均匀。

案例报告:
33岁的准妈妈Sara本该沉浸在即将做妈妈的甜蜜之中,然而严重的头痛、步态共济失调和轻微的记忆障碍打破了她的生活。本来以为只是孕期反应,但是越发加重的症状已经严重影响到生活。孕检时,医生却建议前往神经外科进行脑部核磁检查。检查竟发现脑部有一个较大囊肿,位于两个侧脑室的后部。(图138-8,A、术前在轴面左上、左下;冠状面右上和矢状面右下)
由于此时肿瘤压迫已导致体征,随即行囊肿清除及肿瘤活检以释放颅内压。组织学检查显示毛细胞星形细胞瘤。Sara很快从这个过程中恢复过来,幸运的是,在接下来的怀孕期间不需要进一步的治疗。
图138-8:A、术前在轴面(左上、左下)、冠状面(右上)和矢状面(右下)进行的非增强磁共振成像(MRIs)显示一个较大的囊性肿瘤,位于两个侧脑室的后部。
Sara在顺利分娩,生下一个可爱的女儿后,再次进行检查(图138-8,B、 对比增强冠状位左上角、轴位左下角和矢状位中上角T2加权磁共振成像MRI显示)。

在医生的再次建议下,Sara接受Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授为其开颅手术,肿瘤被完全切除,保留受累者两侧的穹窿。术后几周,Sara出现轻度记忆缺陷,但也慢慢恢复。此后,未出现神经或认知障碍,随访也未发现肿瘤复发。如今,女儿已经一岁多了。Sara说:“有一天我会告诉我的女儿,我是如何战胜了脑瘤。”
图138-8:B、 对比增强冠状位(左上角)、轴位(左下角)和矢状位(中上角)T2加权磁共振成像(MRI)显示,患者在顺利分娩后拍摄。随访MRI对照组(右上、中下和右下)排除任何肿瘤复发。
神经系统症状主要由脑脊液通路受阻引起,导致颅内压增高的典型临床症状;然而,星形细胞瘤会出血,这可能导致脑室出血,取决于它们的位置,并导致突然恶化。如果诊断有症状的病变,手术切除是治疗的选择。对于偶然发现的脑室胶质瘤,治疗仍有争议。对于小而无症状的肿瘤患者,定期门诊咨询和影像学检查的临床随访是合理的。如果病变显示动态生长,并可能移位脑脊液通道,应考虑在没有实际神经缺陷的情况下进行手术切除。
案例来源:Helmut Bertalanffy. Ventricular Tumors
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