脊索瘤是怎么回事？高切除率安全手术结合质子治疗显著提高预后-INC国际神经外科医生集团

　　脊索瘤是怎么回事？脊索瘤是胚胎残留的脊索组织引起的肿瘤。

　　尽管在病理上是良性的，但它有很强的浸润和复发趋势，并且在临床上被视为恶性的。

　　性别比= 2：1

　　丰富的粘蛋白细胞富空泡（也包括粘蛋白）为特征。

　　● 发病位置骶尾部>颅底（斜坡）>脊柱

　　● 颅底癌占所有颅内肿瘤的0.2-1％。

　　● 颅内病例显示垂体功能障碍和颅神经症状。

　　● 通常情况下，速度较慢，症状出现较慢。

　　脊索瘤影像学发现

　　● 位于中线的特征是有助于将其与其他肿瘤区分开。

　　CT：

　　● 边界的清晰膨胀软组织肿瘤。

　　● 骨质溶解图像占位涉及有时固化图像边缘。

　　在一半以上的病例中，骨骼是钙化或破坏的脱位，并具有不均匀的高吸收区域。

　　● 适度到明显的对比效果。

　　MRI：

　　● T1WI呈现低电平至相等的信号。它可能伴有高信号区，反映出肿瘤内出血或粘液残留。它可能包含高信号成分，反映出类固醇，钙化和出血。

　　● T2WI具有鲜明的高信号，具有特色。对于丰富的粘蛋白。很难通过信号强度与软骨肉瘤区分开。

　　● 但是，如果有出血或富含蛋白质的粘液或钙化，通常会在内部观察到低信号的隔壁。

　　● 对比度不均匀。

　　● SWI显示瘤内出血。

　　脊索瘤CT影像

　　骨头CT。从背部到蝶枕合软骨的蝶骨皮质丢失。这是非常有特色的发现。

　　排便时不适的50岁男性脊索瘤患者MRI影像

　　骶骨前，直肠背侧有肿块性病变。T2WI为高信号，DWI为高信号。没有提供ADC。对比中有轻微的对比效果。怀疑脊索瘤的发现。

　　治疗方法

　　手术优选

　　● 手术完全可以治疗，但是非常困难

　　● 全切除术并不容易，并且术后复发非常频繁。

　　● 反复手术后无法移除是很正常的

　　● 正常辐射（伽马射线）不起作用

　　● 质子治疗或重离子束碳离子对手术后残留的肿瘤有效

　　● 即使在粒子束治疗中，如果手术后残留的肿瘤很大，也无法预期效果。

　　● 尽管有报道称爱必妥（cetuximab）和易瑞沙（gefitinib）有效，但截至2018年尚无药物治疗（化学疗法）有效

　　● 一些类似于软骨肉瘤的病理被认为易于治愈

　　● 治疗后，可能会变为恶性纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤

　　INC国际神经外科医生集团外科手术专家：

　　德国汉诺威的国际神经科学研究所（INI, International Neuroscience Institute）的血管神经外科主任巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授极为擅长高难度、高风险位置的安全前提下的肿瘤全切术，若干年来为中国及全世界高难度患者提供了无数个安全、完美、极高质量的手术。针对很多二次手术的脊索瘤患者，巴特朗菲教授会制定适合的手术入路，如从右侧入路直达颅底直接暴露病变处。巴特朗菲教授的每一台脊索瘤手术都以安全无神经损伤和高切除率完美结束，且术中会采用精密复杂的术中磁共振成像系统iMRI、术中导航设备等辅助显微手术，这将很大程度帮助医生精准且极大程度地切除脊索瘤。

　　小儿脊索瘤神经外科方面，世界神经外科学院院长(2011-2014)James T. Rutka教授闻名世界，曾与名古屋大学的杉田健一郎(Kenichiro Sugita)博士在微血管神经外科领域开展了临床研究，并于1990年在东京骏天大学(Juntendo University)获得了分子免疫学博士后研究奖学金。教授发表了超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。在较近的临床研究上，教授又将重点集中在了儿童脑瘤和癫痫的外科治疗上，并取得了有效的成果。

　　传统的脊索瘤手术，难免要开颅，但是在被誉为世界神经外科界年轻一代中非常杰出、极具天赋的Sebastien Froelich教授的天才发明的“筷子”手法结合国际先进的神经内镜手术下，不仅可以使用鼻子和鼻腔作为天然通道进入颅内手术，避免开颅，而且安全性更高。神经内镜手术原本是需要两个人操作的，不仅考验医生的技术更考验默契，无疑让手术风险变高，而Sebastien Froelich教授的“筷子手法”，可以通过吃饭拿筷子的方式同时握住两个仪器进行操作，可以一人有效手术，不仅解决了手术过程中存在的配合问题，而提高了手术的效率，保证了手术的安全性，并且有更好的预后效果。

　　质子疗法治疗脊索瘤

　　麦克唐纳（McDonald MW）等人：“残留肿瘤体积和放射线剂量覆盖范围对结节性脊索瘤的结果的影响”，《国际放射医学杂志》（Int J Radiat Oncol Biol Phys），印第安纳大学，2015年8月报告。39例患者接受了质子治疗（中位值为77.4灰色； RBE范围为70-79Gy）。中位随访期短至51个月，但5年估计的肿瘤控制率为69.6％（95％CI 50-89）和OS 81％（95％CI 65-97）。GTV越小，肿瘤控制越可靠，并且得出的结论是每单位肿瘤体积的D1cm3应为74.5Gy或更大。

　　从该估计值可以看出，用质子控制脊索瘤增加的可能性为约50％。已经证明，当通过手术去除残留肿瘤并且残留肿瘤较小时，质子治疗的效果值得期待。

　　德国慕尼黑质子治疗中心（RPTC）