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脊索瘤患者的预后和生活质量

编辑:INC|发布时间:2021-10-12 11:05
脊索瘤是一种不常见的生长缓慢的肿瘤,据推测它起源于脊索残余物,这些残余物可能会沿着中轴骨骼的任何地方存留,以骶尾部(50%)和斜坡(35%)为主。 颅底脊索瘤通常表现为软组织中...

  脊索瘤是一种不常见的生长缓慢的肿瘤,据推测它起源于脊索残余物,这些残余物可能会沿着中轴骨骼的任何地方存留,以骶尾部(50%)和斜坡(35%)为主。

脊索瘤患者

  颅底脊索瘤通常表现为软组织中的包膜肿瘤,但它们沿着阻力最小的线浸润骨骼。一由于其起源于颅底的骨骼,即使在异常完整的切除后,这些病变的复发率仍然很高。脊索瘤的临床过程是缓慢但无情的发展过程。然而,它们靠近重要的神经系统结构,如颅神经、脑干和脊髓,它们的复发趋势和它们的局部侵袭性行为使这些肿瘤具有恶性潜能,经常影响神经功能,导致残疾和死亡。疾病负担随着时间的推移而增加,影响患者的身体、社会和精神健康,并增加对护理人员支持的需求。本章的目的是分析影响脊索瘤患者预后和生活质量的因素。

  影响结果的因素

  几个因素,如患者发病时的年龄、肿瘤的病理类型、切除范围、辅助放疗和遗传异常,被认为影响脊索瘤患者的临床结果。

  年龄

  一些作者认为患者的年龄对颅底脊索瘤的预后有重要影响。据报道,40岁以下的患者的预后明显好于老年人(小于40岁,5年和10年生存率分别为75%和63%,而≥ 40年的患者为30%和11%)。然而,其他作者没有表明年龄分层是疾病演变的预后因素。

  儿童脊索瘤表现得非常激进,具有高水平的有丝分裂活性、高细胞性和多形性。许多作者同意年龄超过5岁的患者存活率更高。5岁以下患者和≥ 5岁患者的组织学模式不同。年轻组中,经典脊索瘤和软骨样脊索瘤分别仅占35%和0%。年轻组有65%的肿瘤出现具有攻击行为的非典型组织学表现,而老年组为4.2%,在典型脊索瘤患者中,小于5岁的患者可见更大范围的细胞结构。同样,5岁以下儿童(57.9%)的转移发生率是老年患者(8.5%)的7倍多。因此,被发现决定儿童颅脊索瘤预后的因素是非典型组织学发现,这是这个年龄的特征。

  性别

  性别在脊索瘤患者预后中的作用是有争议的。2014年,Rachinger等人报道在单变量和多变量分析中,男性患者的生存曲线和无复发生存率(RFS)都比女性患者差。2013年北村等人161994年,奥康奈尔等人报道称,女性的存活率和RFS率明显短于男性,但大多数作者没有发现存活率和RFS率在性别方面的差异。

  肿瘤的组织病理学模式

  脊索瘤分为三种组织学类型:经典型脊索瘤、软骨样脊索瘤和去分化型或非典型脊索瘤。一些作者发现软骨样脊索瘤遵循更良性的临床过程。然而,其他作者没有发现典型脊索瘤患者和软骨样脊索瘤患者的生存率和RFS曲线之间有显著差异,支持区分这些亚型没有实际意义的观点。去分化和非典型脊索瘤具有高水平的有丝分裂活性、高细胞性、坏死和细胞多形性,与较短的总生存期和RFS相关。患有脊索瘤的MIB-1%3E 5%患者的RFS比MIB-1 %3C 5%患者短,并且MIB-1较高的患者比MIB-1较低的患者复发更多。

  肿瘤的大小

  报告使用了1973年至2009年间美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果数据库中脊索瘤患者的数据从1983年到2009年,已经表明,治疗时的小肿瘤预示着生存率的提高,这也是辅助放射治疗脊索瘤患者的报道。

  切除范围

  未经治疗的脊索瘤患者的平均生存期估计为症状出现后28个月。对于接受手术或放射治疗或两者兼有的患者,总生存期为3.6至6.6年,所有肿瘤都会随着时间的推移而复发。平均而言,在初次治疗后2至3年观察到复发,但有时肿瘤在初次治疗后10年以上复发或者在治疗后的头几个月。除了活检之外,单纯的手术被认为可以提高颅脊索瘤患者的生存率。一次或多次手术获得的完全切除的射频消融率为41%。

  几位作者认为大多数脊索瘤病例应该通过积极的切除来治疗。然而,由于肿瘤起源于颅底的骨骼,由于骨骼侵犯和靠近脑神经和脑干,完全切除多次被排除。肉眼完全切除脊索瘤后,通常在术后计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)中发现残留肿瘤。一期切除后5年和10年生存率分别为30-87.8%和10-69%。即使在根治性切除术后,复发率仍然很高(28%)。目前文献中的数据支持广泛切除颅底脊索瘤可使5年生存率提高到80%或以上的观点。据报道,接受全切除术的患者RFS较好(55–84 %,平均差异为20.7%36,?405岁)比接受部分切除的患者(36–64%)要多。乔治等人发现全切除后20.5%的死亡和28%的复发,而次全切除后为52.5%和47.5%,表明切除质量是他们系列中预后的主要因素。

  根治性手术后的并发症从26%到80%不等。据报道,这些并发症的发病率从22.6%到60.3%不等,死亡率从2.05%到7.85%不等,28.6%的患者术后出现额外的永久性缺陷。脑神经缺陷最常见,从34.9%到80%不等,并且这些缺陷中的许多在随访期间完全或部分解决。其他报告的并发症有脑脊液漏(9.4-30%)、脑膜炎(3.8-10%)和脑积水(5.7%)。对于接受全切除术或次全切除术的患者,术后并发症方面没有差异的报道。

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