脊髓髓内病变是什么病?

　　原发性脊髓肿瘤是脊柱外科手术的一小部分，约占全部中枢神经系统(CNS)肿瘤的4%,发病率低于1/100，000人-年。主要发生在神经上皮组织(星形细胞瘤和其他神经胶质肿瘤、室管膜瘤)或间充质细胞如成血管细胞瘤。鉴于这种多样性和低发生率，它们的发生率、临床表现、影像学特征和管理差异很大。

 

　　不到一半的患者在术后随访时有神经方面的好转。由于具有挑战性的手术，手术后的高神经恶化率和病理结果，他们的最佳管理仍然是一个有争议的问题。

 

　　外科技术

 

　　全身麻醉后，病人处于俯卧位。该水平通过侧位x光片来确定。手术通过后入路进行，采用中线皮肤切口和骨膜下肌肉剥离，然后进行椎板切除术或椎板成形术以暴露硬膜囊。2例3个节段行椎板成形术，其余46例行椎板切除术。当计划椎板成形术时，棘突和棘突间韧带保持完整，涉及的椎板从尾侧到喙侧方向双侧切开，作为一个整体切除，不损害小关节。在中线处打开硬脑膜，通过隆起的缝线将其收回。然后，在定位正中后沟(有时是旁正中后沟，取决于血管化定位)后，用显微镜进行脊髓切开术，并延伸至暴露肿瘤的上界和下界，以较小化对脊髓的操作。用超声抽吸器进行肿瘤的中央减瘤，然后在卵裂平面从正常索中剥离肿瘤外围，如果存在这样的平面，则在全部情况下都以完全切除为目标。在缺乏良好卵裂面的浸润性肿瘤中，试图进行较大限度的切除，并特别注意动作电位的任何变化。用于肿瘤完全切除的荧光引导显示出希望[23].然后用防水缝线缝合硬脑膜。在椎板成形术中，使用微型钛板将椎板重新连接，然后进行标准闭合。

 

　　术中神经监测

 

　　即使这项研究没有足够详细的术中神经监测(IONM)来得出结论，目前的文献证实了这一重要工具在脊髓手术中的重要性。2012年，美国神经病学学会建议，应使用体感诱发电位(SSEPs)和经颅运动诱发电位(Tc-MEP)进行IONM，以评估不良后果(如瘫痪、截瘫和四肢瘫)的风险增加。通过识别所涉及的结构，有可能通过根据肿瘤位置使用多模态系统来评估中枢和外周神经系统损伤的术后运动缺陷。这些模式包括MEPs、SSEPs、脑电图(EEG)和肌电图。

 

　　在手术结束之前、打开硬脑膜之前和之后、肿瘤切除期间以及闭合硬脑膜之前和之后进行诱发电位。我

 

　　最后，需要谨慎使用IONM。如果MEP信号开始减弱，应暂时停止切除，如果患者的功能预后受损，应完全停止切除。这个决定也取决于术前与病人的讨论。

 

　　病理学发现

 

　　室管膜瘤是较常见的原发性脊髓髓内肿瘤28].2021年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类根据室管膜瘤的初始解剖位置(幕上、后颅窝和脊髓)和相关的分子改变区分了不同的亚型[29].至于其他部位，根据组织病理学世卫组织标准，起源于脊髓的室管膜瘤被分为2级或3级(间变性)。还没有足够的分子证据来质疑这个分级系统(图3).然而，荧光原位杂交证实高水平的MYCN扩增与脊髓室管膜瘤更具侵袭性的亚型相关，其特征为早期播散和大部分间变性形态[30,31].

 

　　脊髓室管膜瘤包括粘液乳头状肿瘤。这些构成了一个不同的实体，通常位于脊柱的圆锥马尾区，主要发生在年轻人。最初被描述为良性1级肿瘤，现在被认为是中枢神经系统世卫组织2级肿瘤，其复发风险类似于经典的室管膜瘤[32].

 

　　原发性脊髓毛细胞性星形细胞瘤少见，仅占全部脊髓前角肿瘤的2%-5%，约占脊髓肿瘤的10%33].这些肿瘤的特点是有丝分裂原激活蛋白激酶通路的高频率改变，这主要影响肿瘤的生长。黑色素瘤基因通过突变(V600E)或通过串联复制产生融合基因KIAA1549和黑色素瘤[34].这些改变比小脑或颅内肿瘤少见，但由于靶向治疗的发展，可以作为诊断和治疗的证据[35](组合黑色素瘤和MEK控制剂)。其他原发性脊髓神经胶质肿瘤是例外，应调查伴随的颅内肿瘤(胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤、胶质神经元肿瘤)或脑干肿瘤(改变的H3K27M弥漫性固有脑桥胶质瘤)。脊髓海绵状血管瘤和脊髓血管母细胞瘤也不如颅内和小脑表现常见，需要研究家族史或基因检测。