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小儿颅咽管瘤根治性手术治疗报告1例

编辑:INC|发布时间:2020-10-20 10:54|点击次数:
颅咽管瘤是一种良性肿瘤,被认为是儿童时期生长缓慢的肿瘤。既往报道因手术时肿瘤体积巨大,根治性手术效果较差,死亡率和发病率较高...

  本文报告了一例在产前诊断为鞍上肿瘤并接受根治性手术的患儿,对新生儿的颅咽管瘤进行手术治疗。产妇妊娠进展顺利,妊娠37周常规超声显示胎儿头部中央有一个回声肿块。新生儿出生后5天MRI显示鞍上及鞍上病灶有一强化肿块。由于生命第3个月时肿瘤生长迅速,患者接受手术治疗,肿物全部切除。3年后,患者身心发育正常,Gd-MRI检查未见肿瘤复发。本病例是第8例经根治性手术成功的产前诊断的颅咽管瘤。

  据报道,所有先天性肿瘤的发生率为每100个活产婴儿中有1.7至13.5例。颅内畸胎瘤是一种较少见的中枢神经系统肿瘤,是常见的先天性脑瘤。它约占所有报告病例的一半。其他比较常见的肿瘤有星形细胞瘤、脉络膜丛乳头状瘤、颅咽管瘤以及原始神经外胚层和非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。颅咽管瘤是常见的脑肿瘤,见于儿童的鞍旁区。它们占所有小儿肿瘤的5% - 10%,但它们很少在围产期出现。总的来说,颅咽管瘤占所有胎儿和新生儿肿瘤的5.6%。他们是良性的,他们的第一线治疗是手术切除。然而,该肿瘤在新生儿中的处理仍存在争议。

  我们报告一个先天性颅咽管瘤的产前诊断结果、产后评估、成功的根治性手术切除和我们对该肿瘤的动力学研究。

  病例展示

  病例报告妊娠进展顺利,妊娠37周时常规超声检查发现胎儿头部中央有一个15 *15毫米的高回声肿块。妊娠38周的产前磁共振成像(MRI)证实了鞍上病变含有固体和微囊肿成分;无脑积水(图1)。

先天性颅咽管瘤案例

图1:妊娠37周超声(a), 38周(b, c) T2加权MRI显示鞍上肿块,肿块大小为15×15mm,含实性和微囊肿成分

  产前过程未发生并发症,婴儿于妊娠40周顺利剖宫产分娩。新生儿体重3142 g,囟门扁平柔软,头周33.4 cm。内分泌检查结果正常。生命第5天的头部CT和MRI显示鞍区和鞍上区钙化肿块,T1加权像显示等强信号,t2加权像显示低信号。造影增强相当均匀;增强面积为15.8 21.9 15.2 mm(图2)。在接下来的几个月中,我们每月进行一次MRI随访。虽然头周在正常范围内,囟门扁平而柔软,钆(Gd)增强的t1加权MRI显示肿块生长,并在肿瘤中出现新的囊性成分。在生命的第三个月,我们计划下的根治手术的术前诊断生殖细胞肿瘤,特别是畸胎瘤,因为肿瘤的快速增长。

颅咽管瘤

图2:在生命第5天(a)、第1 (b)、第2 (c)和第3 (d)个月(a)、第1 (b)、第2 (c)和第3 (d)个月),gd增强t1加权MRI显示肿瘤快速生长

  肿瘤标本证明为造釉细胞型颅咽管瘤,术后的过程是顺利的。术后MRI证实肿瘤已全部切除。术后1个月新生儿出院;使用氢化可的松(10毫克/天)、甲状腺素(30毫克/天)和去氨加压素。在10个月大时采用生长激素替代疗法。4年后,患者身心发育正常,继续接受替代治疗,Gd-MRI检查未见肿瘤复发。出生4岁、2个月时,身高103.0 cm,体重17.98 kg。计算体重指数(BMI)为16.95,符合日本儿童的正常范围。

  病例结论

  新生儿颅咽管瘤的诊断较为罕见。先天性颅喉瘤因肿瘤体积巨大,根治性手术的临床效果较差。我们成功地进行了根治性手术,在生命的第3个月没有严重损害下丘脑。本病例表明,在产前和新生儿时期,快速增长。INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其中囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授,如德国INI的神经外科教授巴特朗菲,他对于疑难位置肿瘤的切除极具经验,曾为一名多次手术的颅咽管瘤患者全切肿瘤,患者至今未复发,国内患者可拨打400-029-0925预约INC国际专家远程视频咨询,以明确治疗方案。

  参考文献:

  Doi:10.1007 / s00381-016-3249-1

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