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【手术报告】罕见滑车神经鞘瘤误诊为中脑脑膜瘤,二次手术成功全切

编辑:INC|发布时间:2020-07-24 13:08|点击次数:
摘要:被误诊并手术失败的罕见滑车神经鞘瘤,德国INI手术详细治疗 L先生,30+岁,因为复视、左侧面部感觉麻木伴有吞咽困难,就诊当地医院,进行了MRI检查显示右侧中脑病变,怀疑...

  摘要:被误诊并手术失败的罕见滑车神经鞘瘤,德国INI手术详细治疗

  L先生,30+岁,因为复视、左侧面部感觉麻木伴有吞咽困难,就诊当地医院,进行了MRI检查显示右侧中脑病变,怀疑是脑膜瘤,并在当地接受手术,对病变进行了部分切除。术后他开始出现视物重影、平衡障碍 ,并且出现疤痕周围积水,经过保守治疗,术后10-14天肿胀减轻,术后进行颅内MRI显示肿瘤仍大部分存在,后经当地主治医生推荐,远程咨询德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授。经过巴教授对症状、病史以及影像检查的评估后,得到Bertalanffy教授可以全切的诊疗意见后,赴德住院治疗。

  病例诊断:右侧滑车神经鞘瘤

  手术团队: INC世界神经外科顾问团德国Helmut Bertalanffy手术团队

  手术时间及地点:2020年 ,德国INI医院

  手术方式:右侧乙状窦后入路肿瘤显微全切手术

  术前评估:在评估了既往颅内MR后,Bertalanffy教授建议进行血管造影,以分析病变的血管形成情况并评估可是否进行供血动脉栓塞。右侧第二三叉神经分支区域存在感觉不足,以及吞咽困难等。在对广泛的右小脑桥角肿瘤进行MRI扫描后,脑干受到相当大的压迫,该患者于3月前在 当地接受了手术, 实际上整个肿瘤都保留在原位,大小不变。 MRI图像显示神经鞘瘤的典型结构,直径约3 cm,与右腱膜和Meckel区域有着广泛的关系,并显着压缩和移位脑干,尤其是上部脑桥和下部中脑区域。肿瘤延伸到背侧蝶鞍和右后斜突,位于移位的动眼神经前方。脑后动脉和小脑上动脉也受到肿瘤的影响并改变了正常位置。手术计划通过新的右侧乙状窦后入路进行肿瘤显微手术切除,必须向侧面扩大入路,尤其是在上部扩大至窦房角。由于明确的肿瘤血管形成,决定在术前进行血管造影检查,以检查血管内栓塞是否可行和合理。检查发现存在多处的肿瘤供血动脉,不适合血管栓塞,因此决定在这种情况不进行血管栓塞。

滑车神经鞘瘤

  术后情况:

  L先生被转移到ICU进行术后观察1天

  术后第2天进行了颅CT检查未见出血等并发症,并转移至普通病房,

  术后第3天下地康复锻炼,并迅速恢复了独立行走能力。

  术后恢复期间,感觉麻木及吞咽问题明显改善,视物重影有所好转。

  术后第12天出院。

  建议:

  建议在手术后6周内进行身心休息,继续进行物理治疗。

  建议在3个月左右进行一次MRI检查,并将影像发送给Bertalanffy进行术后随访。

  术后可以乘飞机长途旅行。

  病例分析

  滑车神经鞘瘤临床中少见,由于不典型的临床症状及影像学特点,诊断上较为困难。神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。临床非常常见的是听神经瘤,是发生于前庭神经或蜗神经,其他颅神经的神经鞘瘤少见很多。滑车神经是连于脑干背侧的脑神经, 外径细 小, 行程较长。 神经鞘瘤占所有颅内肿瘤的 8%, 其中 80%~ 90%常见于前庭神经,三叉神经鞘瘤占 0.8%~ 8%。 滑车神经鞘瘤是一种较少见的良性肿瘤,滑车神经鞘瘤发生无性别差异,各年龄段均可发病, 平均年龄为 31.3 岁,低于其他颅内神经鞘瘤。肿瘤生长 缓慢,早期症状易忽略,患者就诊时肿瘤多较大。非前庭 神经鞘瘤在脑肿瘤中少见,三叉神经鞘瘤最为常见,其次 为舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经、舌下神经、动 眼神经、滑车和外展神经鞘瘤,按降序排列。与颅 内重要结构毗邻,如海绵窦、大脑后动脉、小脑上动脉、 小脑前下动脉、面听神经、动眼神经、三叉神经、外展神经、 小脑、脑干等。

  主要临床表现:

  (1)滑车神经鞘瘤的特征性症状是复视、偏瘫、小脑共济失调。某些病例未出 现复视是由于随着肿瘤的增长,上斜肌神经功能被其他眼 外肌代偿,综合文献报道仅有 44% 的病例出现滑车神经麻 痹 ;

  (2)邻近神经、组织受累的表现:肿瘤长大累及海 绵窦,常累及面神经、三叉神经、动眼神经,造成眼球运 动障碍和复视;肿瘤累及桥小脑角区可出现共济运动障碍, 锥体束征及面听神经、后组颅神经损害等桥小脑角综合征 的表现;

  (3)颅内压增高的表现:晚期肿瘤压迫导水管、 第四脑室产生梗阻性脑积水出现颅内高压症状。

  1976 年 King 首次对滑车神经鞘瘤实施手术切除, 并 获得成功。此后陆续有少数病例报道。近十几年来随着 显微外科技术的进步,滑车神经鞘瘤手术入路的改善以及 神经导航技术的发展为滑车神经鞘瘤切除提供了有利条件, 手术病残率与病死率也大大降低,鲜有手术死亡。然而, 滑车神经鞘瘤由于解剖位置的特殊性,其手术仍具有很高的手术风险、致残性、复发率。滑车神经鞘瘤的手术目的在于保护周围重要结构的前 提下极大程度地切除肿瘤,以达到治愈或延长生存期的作 用。手术切除一直是常见的治疗滑车神经鞘瘤的手段。因 为这些肿瘤通常是良性的,完整的肿瘤切除是一种理想的 根治性治疗。然而一 旦肿瘤黏附到周围的关键结构如颅神经、脑干、血管等组织, 完全切除肿瘤无任何并发症,对神经外科医师的手术 经验及能力有着巨大要求。

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