巨大脑膜瘤“贯穿”我的面部和颅底！开颅、经鼻、经口，三种入路可以“一网打尽”？-INC国际神经外科医生集团

　　对于复杂的、多间隙的颅底肿瘤，为实现安全切除，有时需要整合多种手术入路。这是一例巨大蝶眶及面部深区脑膜瘤案例。巨大脑膜瘤从面部、鼻咽、口咽长到颅底，患者的左半边脸已经发生了严重的变形和肿胀。面部疼痛、唿吸困难，情况十分危急。术者采用分期切除策略，联合使用经鼻、经口、经面及经颅入路，以达到保护气道和最大安全切除肿瘤的目的。

　　该案例来自于INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员William T.Couldwell教授发表研究《Multiple approaches to a spheno-orbital and deep face meningioma:how I do it》。

　　累及多间隙的复杂颅底肿瘤可能无法通过单一手术入路进行切除。为了成功且安全地治疗此类病变，外科医生必须考虑可用入路的最大安全范围、邻近神经血管结构与肿瘤及入路角度的关系和可移动性，以及预期的肿瘤处理方式。最大限度地提高手术经济性以及选择入路的顺序也是重要的考量因素。

　　案例分享

　　一名42岁女性，有儿童期白血病病史，表现为放疗诱发的脑膜瘤病，包括左侧蝶眶区域的一个巨大肿瘤，累及她的面部、鼻咽、口咽、中颅窝、颞下窝和桥前池（图1A-E）。她的主要症状是面部疼痛和唿吸困难。查体显示左侧动眼神经和外展神经麻痹以及左侧视乳头水肿。球囊闭塞试验显示来自右侧对侧的侧支循环血流充足。

　　图1术前影像。一位42岁患有脑膜瘤病的女性，左侧颅底、面部、鼻咽和口咽部有一个巨大肿瘤，出现气道受损（轴位（A-D）和冠状位（E）增强后、F矢状位增强前T1加权磁共振成像）。鉴于肿瘤累及多间隙，选择了分期手术。

　　首先，为了解决患者部分阻塞的气道，我们与耳鼻喉科团队合作，采用经鼻和经口入路，切除其鼻咽和口咽、颊间隙、内侧颞下窝、上颌窦（通过Caldwell-Luc入路）和蝶窦的肿瘤，并同时行气管切开术（图2）。

图2第1期术后影像显示颅内、颞下窝及面部外侧仍有预期的残留肿瘤

　　六周后，我们采用左侧耳前入路切除腮腺深部侧面部的肿瘤，再次与耳鼻喉科合作，并结合额颞开颅术，从颞下窝和翼腭窝行硬膜外肿瘤切除（通过磨除部分侵蚀的颅中窝底到达），并行上方和外侧眶切开术以进行眶减压和眶内肿瘤切除，以及左侧海绵窦和视神经减压（包括左侧前床突切除术），并切除中颅窝的硬膜内肿瘤。为最大限度地降低脑嵴液漏风险，采用了硬脑膜补片、脂肪移植和临时脑嵴液分流。（图3）

图3第2期术后影像显示肿瘤近全切除，残留肿瘤集中于左侧海绵窦。

　　最后，4个月后，采用左颅骨成形术和右开颅术，切除一个快速生长的凸面和蝶骨嵴脑膜瘤，行右视神经减压，并进行额外的经鼻、经口和经上颌窦肿瘤减瘤。在整个治疗过程中，患者神经功能保持稳定，并针对其残留肿瘤（WHO I-II级）接受了辅助放疗。

　　相关手术解剖

　　针对蝶眶及面部深区区域的颅底入路的暴露范围已有详细描述。这些包括：用于进入前颅窝和中颅窝、后外侧眼眶/海绵窦及上斜坡的眶颧和翼点入路；用于进入双侧前颅底、蝶骨平台、蝶窦、鞍区/鞍上区域及斜坡的额下经颅底入路；以及主要用于中线区域（即颈内动脉之间）的经鼻/经口入路，可进入从筛板至颅颈交界区和腹侧枕骨大孔的颅底腹侧区域，并可能向外侧延伸至颈内动脉外侧的岩尖区域和颞下窝（后者也可通过外侧经面或经颅入路到达）。对于因介于其间的关键解剖结构（例如颈内动脉）而无法通过单一入路到达的病变，可以通过联合入路来处理。

　　适应症

　　颅底病变超出单一入路的处理范围时，考虑联合手术，可以一期也可以分期。决策前要弄清楚一件事：肿瘤和关键神经血管结构的空间关系，以及每个手术通道能安全操作到哪里为止。不搞清楚这个，联合入路也是盲目解剖。本病例没有任何单一入路可以同时处理全部肿瘤，又不侵及海绵窦和后眼眶。这两个区域内有相对固定的神经血管结构，不能损伤。

　　多入路手术时，第一次手术先处理最紧急的问题。本病例是气道受损，这是优先级。或者第一次先完成大部分切除，剩余残留留给第二次处理。

　　切口的设计能省则省。本病例用耳前和额颞连续切口进入多个切除部位，减少切口数量，也保留了美观。翼点开颅一个通道，同时进入颞下窝、翼腭窝、中颅窝和眼眶，四个间隙一次解决。肿瘤本身对颅底的侵蚀有时候反而帮了忙，中颅窝底被部分侵蚀，进入颞下窝的路就开了，不用再做外侧经下颌骨或前方经翼突这些更复杂的入路。

　　经鼻经口和经颅两个通道没法整合到一个切口里，就分期。分期有几个好处：麻醉时间不至于连续太长，失血多的可以先恢复，间隔期做一次影像，看清残留在哪，下一次入路根据影像调整。还有一点，第一次手术后可能出现神经功能缺损，如果缺损会影响第二次手术的安全性，需要先评估再动。跨中线的病变这一点尤其重要，双侧脑神经或血管同时受损，后果很难挽回。