年仅10岁的周周,被诊断为四脑室肿瘤。第一次开颅手术并不顺利:由于肿瘤靠近脑干,边界难以辨认,术中一度出现一过性心率下降,只能停止操作,否则孩子将面临呼吸骤停的危险。
如此惊险的手术,最终只能以切除小部分肿瘤结束,而术后周周更出现了面瘫、复视、吞咽困难以及走路不稳等并发症……为何四脑室肿瘤的手术风险如此之高?最终巴教授又是如何为周周安全切除的?这一切 都要从一次呕吐说起……
1. 头痛呕吐:四脑室肿瘤还有哪些症状?
回想起周周一年多时间的治疗之路,“端倪”其实十分常见,只是一次偶然的头痛呕吐。当地医院检查发现为颅内占位性病变,伴梗阻性脑积水。经过进一步的评估,周周就被下了“判决书”:怀疑脑干及第四脑室肿瘤。
从影像上可以明显看出,第四脑室被脑干与小脑夹住,向下是小脑延髓池,再向下延续为脊髓中央管。各脑室之间相互连通,里面充满循环的脑脊液,可以保护中枢免受震荡。
因此,当四脑室发生病变,脑脊液的循环就会受阻,当肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时, 就会产生相应的临床症状,主要为颅神经受损症状及小脑损伤症状:
头痛(33–100%),恶心呕吐(38–100%),复视(26.9–33.3%),步态障碍(33–100%),视力障碍(9.8–29%),头晕(15.4–66.7%),延髓综合征(1–50%),感觉和锥体障碍(7–69.2%)和精神状态的变化(2–17.2%)。
2. 心率下降:四脑室肿瘤手术风险有多高?
周周的第一次开颅手术情况凶险,一度出现术中一过性心率下降,只能停止手术的情况。四脑室肿瘤的手术为何风险高?一个很重要的原因是肿瘤与脑干关系密切、边界不清。作为呼吸心跳中枢的脑干一旦受损,强行手术很可能就会导致呼吸心跳骤停,这将带来毁灭性的结果。
此外,还与四脑室肿瘤的术后并发症相关。周周在第一次开颅手术后,不仅只切除小部分肿瘤,更出现了严重的并发症,包括面瘫、复视、吞咽困难以及走路不稳等。尽管术后一个月,周周接受了放射治疗以进一步控制和预防肿瘤的复发,但是在随后的复查中发现他仍然有脑积水。仅仅过了4个月 ,周周再次出现剧烈头痛和恶性呕吐。
四脑室肿瘤可能导致哪些并发症?
小脑损伤:部分患者会长期遗留平衡障碍,表现为蹒跚步态、走路不稳等,部分患者会出现一定程度的缄默或构音障碍;
感觉障碍:若在切除肿瘤过程中,对周围脑神经或神经核团造成影响,术后可能会出现面瘫、复视等感觉障碍;
梗阻性脑积水:若手术中局部出血或发生粘连性蛛网膜炎,可能会造成较为严重的头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等症状;
其他后遗症:包括反复发生呕吐,或者由于伤口愈合不良,形成局部积液及反复脑脊液感染等炎症表现。
3. 第二次手术安全切除:手术策略是什么?
为了缓解周周的症状,父母带着孩子再次接受“右侧脑室腹腔分流术”。虽然周周的行走能力、吞咽功能较术后好转,但仍有复视和面瘫症状,他完全无法微笑,甚至无法做出表情。
幸运的是,多方辗转沟通下,周周父母终于找到了巴教授进行第二次开颅手术。与第一次手术的紧急不同,这一次的手术在巴教授主刀之下顺利结束。周周的肿瘤得到了成功切除,病理结果也和巴教授术前评估的一样,属于低级别胶质瘤,孩子有机会长期生存。
四脑室肿瘤可造成梗阻性脑积水,特征性的表现是四脑室被肿瘤完全或者部分占据,脑⼲受压,紧贴斜坡。因此其手术原则是打通脑脊液的循环通路,切除肿瘤,防止脑干损伤。目前外科手术也是四脑室肿瘤的首选治疗方式。
四脑室肿瘤基本手术策略
手术时机:当患者因脑积⽔出现意识评分下降时,往往采取脑室外引流,缓解脑积⽔症状。再择期⾏肿瘤切除术。如果选择择期⼿术,可先行分流术来替代脑室外引流,以获得⾜够的等待时间。肿瘤⼀旦切除,就能获得正常的脑脊液循环。
手术入路:一般使用以下两种后颅窝正中⼊路:幕下小脑上入路及经髓帆、四脑室和枕大孔区后正中⼊路。优势在于:
- ①直达中线结构;
- ②从枕大孔和小脑扁桃体之间穿过到达四脑室,可以保持小脑蚓部的完整;
- ③患者整个位置向前转,就可以充分暴露整个四脑室;
- ④损伤四脑室前壁(如脑干)的风险大大下降。
明确解剖结构:这是在肿瘤切除过程中面临的较⼤挑战,尤其是小脑后下动脉和脑干后部,如果莽撞分离肿瘤边界,会导致脑干内部的锥体束和神经核团受损。在切除肿瘤外侧部分时必须明确小脑后下动脉的走行。小脑后下动脉必须保持完整,否则会出现小脑梗塞,可能会造成较为严重的头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等症状。
切除率的权衡:当脑干受到浸润时,全切通常是不可能的,⼀味强求全切只会造成更多的神经功能损伤。对于这种情况,手术只求获得更多的病理标本,同时减少肿瘤的压迫。
INC 国际小儿神外专家团
国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。
国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授
自2014年5月起,Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年,Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形,皮质发育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓内脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗,曾进行过12000多次神经外科手术。
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授发表超过500多篇高影响力论文,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验,对于儿童胶质瘤,尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验,其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。
- 文章标题:心率下降、呼吸骤停…“警报频发”的四脑室肿瘤如何安全切除?
- 更新时间:2025-06-16 17:52:40