颅内先天性蛛网膜囊肿需要治疗吗？-INC国际神经外科医生集团

　　颅内先天性蛛网膜囊肿需要治疗吗？第一次描述蛛网膜囊肿（ACs）是由Bright于1831年提出的。作者描述了一个浆液性囊性形成，由一个适当的壁分隔，解剖上与蛛网膜有关。此后，颅内囊性液体的收集成为多篇文献报道的主题，这些文献表明，它们主要是颅内局灶性流体动力学异常或脑膜炎或慢性蛛网膜炎后遗症的结果。然而，只有在60年代，ACs才被广泛地研究其可能的先天性发育不良的起源。

　　1964年，Robinson假设他们与局灶性脑发育不全有关。尽管颞窝是这些病变最常见的部位，但ACs在颅内其他部位的发生明显证明了Robinson假说的局限性。这一观察结果解释了在随后的几十年中提出的许多其他致病理论。然而，根据神经放射学、神经生理学和组织学研究所提供的信息，目前ACs的畸形发生仍然是最有可能的假说，尽管不局限于颞叶发育不全，而是延伸到蛛网膜本身的形成。

　　事实上，关于这个话题（脑发育不全vs畸形）的争论还在继续。同样，即使经过近100年的讨论，关于最合适的治疗选择的辩论仍然是热门话题，自1923年Demel首次回顾ACs手术治疗的文献以来，指出了两种主要的治疗方法：钻孔和囊肿内容物引流或直接切除囊肿壁。目前的手术争议涉及手术适应证（无症状患者）和手术方式（内窥镜与显微开颅术）。下文主要描述了蛛网膜囊肿目前可供选择的治疗方法。

颅内先天性蛛网膜囊肿需要治疗吗？

　　蛛网膜囊肿的自然病史

　　蛛网膜囊肿的确切自然病史并不明确，由于绝大多数患者是进行颅脑影像学检查而被发现的，因此长期的神经影像学观察有助于了解蛛网膜囊肿的自然病程。一项对11738例儿童连续11年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为2.6％；在平均随诊观察3.5年的111例患儿中，蛛网膜囊肿体积增大者11例（9.9％），缩小者13例（11.7％），无变化者87例（78.4％）；其中低龄与囊肿增大密切相关，在首诊时所有≥4岁的患儿均无囊肿增大或出现新症状。

　　另一项对48417例成人连续12年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为1.4％（661例），其中无症状者占94.7％，有症状者仅占5.3％（35例），有症状者中24例（3.6％）需要手术治疗。虽然绝大多数蛛网膜囊肿无症状，但亦有少部分患者会出现自发性囊肿破裂或出血，严重时甚至危及生命，其发生比率为6％，直径≥5cm的蛛网膜囊肿更容易破裂。有文献证实，直径≥5cm的蛛网膜囊肿及近期有头部外伤是囊肿破裂或出血的危险因素。

　　最佳手术治疗的选择

　　手术是为了改善特定的术前症状和缓解升高的颅内压。手术入路的选择仍然是一个争论的话题，尽管在过去的十年里，手术适应证的情况已经变得更加一致。膀胱腹腔分流术（CPS）以前被认为是治疗颅内ACs的首选方法。这项技术实际上是非常有效和容易实施的，由于可调节的瓣膜，就某些并发症（过度引流、硬膜下积液）而言，比过去更安全。另一方面，一些众所周知的并发症，如分流功能障碍和感染、颅脑不均衡，尤其是分流依赖，不利于将CPS作为ACs的一线治疗。

　　即使在可编程瓣膜的情况下，也可以观察到一定的过度透支风险，伴随着Chiari I畸形或后颅窝拥挤。这种晚期并发症是由于脑脊液引流装置从颅骨上进行的慢性脑脊液减压术而导致的医源性颅脑不均衡。尽管一些作者仍然支持将CPS作为初始治疗或与显微外科手术或内镜开窗术相结合，但目前，人们普遍同意仅在其他患者出现故障时使用分流装置治疗或并发症（硬膜下积液）。

　　事实上，文献的荟萃分析和单个机构的经验都表明，所有手术选择（分流、显微手术、神经内窥镜）在ACs中具有相同的疗效，但分流患者长期并发症的风险更高。显微外科开窗术仍然在很大程度上是因为它的有效性（安全和大的开窗/囊肿切除术）以及神经外科医生对显微镜的信心。一些作者还强调了显微外科手术优于内窥镜的一些优点，如更好地控制出血、可以进行立体观察、无需限制工作通道、无需学习曲线。然而，由于与神经内窥镜手术相比，显微外科手术具有侵袭性，内镜开窗术已成为许多神经外科中心治疗ACs的金标准。

　　因此，有明显良好开窗方式的急性冠脉综合征，如脑室内和“室旁”的（鞍上和四边形板）或靠近宽蛛网膜下腔（一些中、后颅窝ACs）的ACs采用神经内镜进行治疗，而与蛛网膜下腔关系不良的ACs则采用神经内镜（即凸面性ACs和一些中、后颅窝和半球间ACs）采用显微外科开窗术治疗。内窥镜检查也为相关脑积水提供了一种单一的治疗方法，而在显微外科开窗的情况下，脑积水的治疗通常需要脑室-腹腔分流术。

　　总之，囊肿早期检查发现，根据囊肿部位、大小、形态，以及临床表现，决策手术治疗与否，以及采取何种手术方式。及时诊断，正确治疗，会取到良好的效果，对患者，尤其是小儿患者极为有益。