恶性脑瘤术后1年多：“可以像正常孩子一样生活！”

　　乐乐出生的第6个月，一家人准备带他出去旅行。此时的乐乐还十分健康，对于即将出门的事情也表现出了兴奋。可是，一趟旅程下来，不知是因为疲倦还是不适应，乐乐突然频繁地开始呕吐，甚至每天要呕吐2-3次。

　　不敢耽误的父母急忙将乐乐带去医院检查， 一开始发现乐乐脑室扩大并有脑积水，于是，为了降低颅内压、保护脑组织，医生先为乐乐进行了脑室外引流手术，但随后的检查却发现了更为严重的问题：松果体区有明显占位，且检测结果也显示，乐乐脑袋中长了一个生殖细胞瘤。

　　能让父母稍微得到一些安慰的，除了乐乐的乖巧懂事，还有医生告知他们的那句“乐乐的肿瘤属于预后较好的畸胎瘤。”

　　中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs)是儿童常见的颅内恶性肿瘤之一。它占儿童脑肿瘤的11%-15%，对孩子的生长发育会造成极大的影响。按照WHO病理类型的分型，生殖细胞肿瘤可以分成生殖细胞瘤、非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(包括胚胎癌、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤)。

　　其中，预后较好的是生殖细胞瘤与成熟畸胎瘤，预后较差的有绒毛膜上皮癌、卵黄囊瘤/内胚窦瘤、胚胎癌和以上述三种成分为主的混合性生殖细胞肿瘤。

　　尽管如此，由于乐乐的肿瘤生长于松果体区，手术仍然具有很大的难度和风险。

　　颅内生殖细胞瘤几乎仅起源于中线部位。松果体和鞍上区是两个常见的肿瘤部位。松果体因形似松果形状而得名，长仅5-8mm，且位于大脑深部，毗邻中脑导水管、丘脑和重要静脉窦，手术可操作空间极小，容错率极低。同时，这一区域的肿瘤即使体积较小，也可能通过"温水煮青蛙"的方式逐渐影响周围结构，这些结构都可能受到松果体区肿瘤占位效应的影响。手术一旦失误丝毫，就会造成失明、瘫痪等严重后果。

　　乐乐的病情逐渐危急，手术无法再等下去了!乐乐父母当机立断，选择了Rutka(鲁特卡)教授作为乐乐的主刀医生。在术前仔细沟通过手术方案并征得父母同意后，一场惊险的手术正式开启。历时数小时、多个医生团队协作，谨慎选择手术入路，最终，手术成功，鲁特卡教授为乐乐实现了最大程度的切除!

　　图示到达松果体区的不同手术入路。小脑上幕下入路(正中和旁正中)是常用的。图示也描述了到达松果体区的其它幕上入路。这些包括后纵裂经胼胝体入路、枕部经小脑幕入路和较少使用的经皮层脑室入路。(图片：Rini/Abeloff)

　　距离手术后一年多，乐乐已经回归了以前的健康和活泼，鲁特卡教授看到孩子如今的状态后十分高兴：“(乐乐)今后可以像正常孩子一样玩耍和生活，后续只需要定期复查就可以。”

　　乐乐父母在经历过这段煎熬焦灼的日子后，对于乐乐的未来也有了新的期盼，因为他们明白，乐乐漫长的一生中，最重要的就是健康和快乐。

　　中枢神经系统生殖细胞肿瘤的主要治疗手段包括手术、化疗、放疗，治疗强调多学科诊疗(MDT)的综合治疗方案，根据血清肿瘤标记物、肿瘤部位、肿瘤大小、患者症状和脑积水的严重程度综合判断，决定治疗方案。

　　放疗是生殖细胞肿瘤的重要治疗方法，除了单纯的成熟畸胎瘤，其余各种类型的生殖细胞肿瘤一般推荐放疗，但对于儿童来说，放疗对其神经系统、发育的影响较大。化疗也是肿瘤的重要治疗手段，尤其对于分泌性生殖细胞肿瘤。

　　对于乐乐这种松果体区成熟畸胎瘤，被认为是具有明确影像学特征和阴性肿瘤标志物的良性肿瘤，其确定性治疗是全切除术。对于未成熟畸胎瘤，积极的手术切除也是一种治疗选择，术后辅助治疗保留给高级别病例。

　　INC 国际小儿神外专家团

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授教授发表超过500多篇高影响力论文，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

　　国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。

　　国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授

　　自2014年5月起，Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年，Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗，曾进行过12000多次神经外科手术。

• 文章标题：恶性脑瘤术后1年多：“可以像正常孩子一样生活！”
• 更新时间：2025-06-30 16:04:09