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髓内室管膜瘤预后怎么样?

编辑:INC|发布时间:2021-01-12 14:38|点击次数:
髓内室管膜瘤预后怎么样?在过去的十年中,有大量关于髓内脊髓室管膜瘤的回顾性研究报道,证实了该疾病存在各种预测因素,包括组织学、术前神经功能和手术切除。进一步研究髓...

  髓内室管膜瘤预后怎么样?室管膜瘤是一种少见的中枢神经系统(CNS)神经外胚层肿瘤,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的2-8%,占脊髓胶质瘤的30-60%,占儿童脑肿瘤的12%。在过去的十年中,有大量关于髓内脊髓室管膜瘤的回顾性研究报道,证实了该疾病存在各种预测因素,包括组织学、术前神经功能和手术切除。然而,很少有患者患有髓内颈室管膜瘤(IME)。由于肿瘤的位置,IME导致神经功能障碍(如四肢瘫痪、呼吸障碍和吞咽困难),从而降低患者的生活质量。此外,手术的高潜在风险和缺乏公认的预后因素导致了缺乏一个标准化的治疗策略。髓内室管膜瘤预后怎么样?如何治疗比较好?

髓内室管膜瘤预后怎么样?

髓内室管膜瘤预后怎么样?

  室管膜瘤的手术治疗

  大多数报道承认肿瘤切除的程度是影响术后结果的最重要的预后因素,术后神经功能缺损最小。GTR(全切除)的治疗效果优于局部切除加放疗。初次手术时的GTR应是去除这些病变的主要目标。

  一项研究发现,手术的主要目标是稳定病情,正如之前作者报道的那样,这与我们的目标没有显著差异。许多外科医生建议,在出现神经功能缺损的患者或在出现恶化之前,必须尽快进行手术。应该仔细讨论了手术适应症患者没有任何术前神经赤字,但不是只有痛苦。在疾病的早期阶段,肿瘤是脊髓深处,不能确定从脊髓的外观。因此,早期手术不能避免脊髓牵引和操作的风险,导致正常脊髓不可避免的损伤。当肿瘤达到中等体积,更接近脊髓后表面时,脊髓的轮廓仍可辨认;因此,手术损伤周围功能脊髓(背柱功能)的风险降低。进一步研究髓内自然历史的室管膜瘤必须证明肿瘤生长之间的关系曲线和越来越严重的症状和确定的临界点,加速神经功能恶化,这将为手术提供有价值的信息的决策过程。

  髓内室管膜瘤预后研究

  为了评价髓内颈室管膜瘤(髓内颈室管膜瘤)的远期疗效和功能恢复情况,我们回顾了38例连续手术治疗的髓内颈室管膜瘤的临床资料。前瞻性随访。患者平均年龄(男19,女19)35.3岁(范围:11-60岁)。33例(86.8%)患者完全切除。术后恶化14例;其中5例和7例分别在1个月和3个月内恢复到基线水平。术后1年,17例患者恢复工作。平均随访81.5个月后,31例患者病情好转或稳定,3例复发。术前、出院时、术后1年和最近评估时改良McCormick评分平均值分别为1.76、2.13、1.82和1.84。mMG患者良好的长期预后与术前状态良好(比值比[OR] = 9.956, p = 0.008)和肿瘤边界明确(OR = 7.829, p = 0.035)相关。随着时间的推移,术后行走功能障碍和感觉异常的改善分别与术前没有行走功能障碍(p = 0.047)和感觉异常(p = 0.028)相关。12年进展/无复发生存率和总生存率分别为92.0%和93.7%。本研究提示手术的目的是稳定术前神经功能,对于术前状态良好、肿瘤边界明确的患者可获得良好的结果。诊断后,在神经功能恶化前,应尽早手术治疗。

  临床结果

  术后早期,9-67%的患者出现神经功能恶化。出院时评价mMG(modified McCormick grade)的改善率为5.3%,稳定率为57.9%,恶化率为36.8%(14例)。14例患者中有5例(35.7%)在1个月内恢复到基线水平,与另一组患者相当,术后积极的康复和术后水肿的类固醇治疗可能有助于恢复率。术后神经功能下降与术前状态差相关,提示术前神经功能下降对围手术期手术反应不佳。

  术后症状(如感觉异常、运动或行走功能障碍)在1个月内开始改善,并在术后随访期间持续改善,这在一定程度上与其他研究组的经验相似。在最近的评估中,大多数术后症状改善到正常或接近正常水平。随着时间的推移,术后感觉异常和行走障碍的改善与术前症状的消失有关。为了尽量减少这些功能障碍,我们必须沿着中线进行脊髓切开术,我们可以通过解剖标志、超声检查或脊髓背侧绘图来识别中线。

  临床改善在1年内显著,并在随访和最终评估时保持;与术前相比,60.5%的患者mgs稳定,21.1%的患者mgs改善,18.4%的患者mgs恶化,这与之前发表的研究一致。Karikari等人报道,20%的患者好转,69%保持不变,10.9%的患者恶化。观察期间肿瘤复发率为7.9%,10年无P/ r生存率为92.0%。其他报告的10年无P/ r生存率为48-75%,这与我们的结果有很大不同;这可能是因为在我们的系列研究中,WHO III级肿瘤的患者数量较少(3例),残余肿瘤的血管断续后再生受到抑制。3例患者中有2例术后拒绝手术,1年内死亡,总生存率从3年的100%下降到10年的93.7%。

  术前状态良好和肿瘤边界明确是术后良好预后的主要预测因素。无术前感觉异常或行走障碍的患者术后这两种症状均有良好的功能改善。有一半的围手术期神经功能下降患者在3个月内改善到基线水平,近一半的患者在1年内有一份全职或兼职工作。手术风险取决于肿瘤大小和疾病分期,应告知患者这些风险。手术的目的是稳定术前神经功能。所有IME患者,包括神经体征最小的患者,均建议手术治疗,一旦确诊,在神经功能进一步恶化前应尽早手术治疗。

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