成人低级别星形细胞瘤严重吗？预后受哪些因素影响？-INC国际神经外科医生集团

　　成人低级别星形细胞瘤(lowgradeastrocytoma，LGA)是一种生长相对缓慢的原发脑部肿瘤，其临床预后差异极大。因为缺乏统一意见，LGA的治疗成为了现代神经外科中具有争议的课题。LGA指的是成人WHOⅠ级和Ⅱ级的星形细胞瘤，二者表现为生长缓慢并均可见于大脑和脊髓中。许多患者仅以癫痫发作起病，并在长时间内保持稳定，也可表现为临床症状严重及加速恶化。

　　目前治疗存在的一些争论包括:早期、广泛的手术切除与等待-观察疗法;手术切除范围的规范;术后立即放疗与进展期放疗;化疗的必要性及方案选择;何种术后治疗方式可以获得最佳生存率等。同样，对术后LGA患者进行随访的方式始终没有统一的意见。这些课题的研究将有助于提高LGA的诊断以及监测其进展或复发。最终目的是确定治疗相关的预后因素。

　　临床分型:在病理生理学上，LGA发源于大脑的神经胶质细胞中的星形细胞。在WHO分型中恶性胶质瘤的特征包括:异型性、有丝分裂、内皮增殖及坏死。缺少特征的肿瘤为一级，而包含特征之一(多为异型性)的肿瘤为二级，即WHOⅠ级(毛细胞星形细胞瘤)和Ⅱ级(弥漫性星形细胞瘤、少突星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤)。

　　LGA约占所有原发脑部肿瘤的15%，并好发于次级功能区，即辅助运动区和岛叶，其中弥漫性星形细胞瘤通常发现于大脑额叶，毛细胞型星形细胞瘤则可在大脑多数区域发现并常好发于儿童。首诊患者平均年龄约为35岁，低于其他恶性胶质瘤。在随机调查中5年总体生存(overallsurvival，OS)率及无进展生存(progression-freesurvival，PFS)率分别为58%～72%以及37%～55%。胶质瘤发生率的升高，与通常伴发的一些中枢神经系统疾病有关，如神经纤维瘤病及结节性脑硬化。

　　临床表现:癫痫是最常见的临床症状，而癫痫的严重程度与肿瘤的生物学表现之间没有明显的关联。浸润性的LGA通常引起局部神经功能缺失包括人格改变、偏瘫及头痛等。通常始发症状为渐进性而非突发的脑卒中。若肿瘤体积较大并位于小脑，则症状可表现为平衡障碍、运动失调、脑积水及头痛等，而位于脑干部肿瘤症状则包括复视及面瘫等。

　　预后因素

　　一般因素:对于所有类型的胶质瘤，一般的预后因素包括年龄、病理分型以及术前Karnofsky评分(Karnofskyperformancescore，KPS)。对145例患者的多因素分析提示癫痫同样是一个不良预后因素。并且，在Pignatti等的研究中，大径肿瘤(直径＞6cm)及跨中线肿瘤常提示预后较差。在2008年，Chang等进行的多机构研究提出了一套LGA术前评分方案，提出了四项因素(年龄＞50岁、KPS评分＜80分、肿瘤最大径＞4cm及肿瘤位于功能区)为LGA的循证治疗方案的设计提供帮助。

　　切除率：胶质瘤全切：手术的”终极目标“。最大程度地安全切除肿瘤，能够延长生存期以及减轻并发症发生率——目前，这已经成为国内外专家公认的胶质瘤手术原则。胶质瘤全切可谓外科手术的一大挑战，特别是当其位于脑干、丘脑、松果体区、脑功能区以及重要颅神经附近时，切除难度尤甚。此外，在手术中，常常由于不易检测到肿瘤与正常周围薄壁组织之间的洁面，进而导致切除不完全，也就经常需要第二次手术。

　　遗传因素:已发现的LGA预后相关的分子遗传学改变，最重要的有三种:(1)1p/19q的杂合子

　　LOH:在1p和(或)19q染色体上的LOH通常提示有较长的PFS;(2)p53突变:在46%～48%的星形胶质细胞系的肿瘤中，发现突变可以导致p53基因过表达，而这正是LGA患者的OS、PFS及恶性变时间的不良因素;(3)O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶甲基化:MGMT启动子区的甲基化是LGA患者PFS减少的一个独立的预测因素，并且与p53的累积和烷化剂治疗敏感性相关。

确诊脑干胶质瘤，出国手术绝处逢生

　　“孩子术后恢复非常好,给我们病友群的病友起了一个很好的示范作用。我一些中脑胶质瘤患者现在都在存钱,万一需要手术大家还是想要去找巴教授。大家现在都挺有信心的，因为这这孩子现在看着完全正常人,每半年复查一次,现在在读大学,一切都非常好,感激巴教授和inc！同样是中脑顶盖位置的胶质瘤，手术效果对比真的太鲜明了,我们病友群里好几个手术的,多少都有后遗症,去年我们有个小病友术后昏迷十天,然后失明偏瘫,现在还有一只眼看不清,运动也不行,坐轮椅在复健，我们都感到惋惜……”术后2年患者父母发信感谢INC。

　　目前正在知名学府读大学、高大帅气的20岁小齐已经德国术后2年了，手术后不久就完全恢复如常人，考上了所愿大学、成绩不错，2年了无后遗症、无复发，很多人看到孩子的状态，都不相信他是经历了开颅脑干肿瘤手术的，复诊时连医生都说这手术就如魔术把脑干肿瘤变没了，曾经这个困扰着小齐一家12年的中脑顶盖胶质瘤在德国一台手术便解决。为给孩子治病，小齐母亲研读了很多医学论文和著作，他们在美国、日本等各大医院求诊，然而在这样医学发达国家，也没有得到让人有信心的手术治疗方案，无一医师对安全切除手术有足够的信心和保证。对于孩子术后2年，和正常人无异的生活、学习着，令他们父母充满感激。

小齐术前术后MRI（红色术前、绿色术后）

　　
目前，许多研究表明通过对肿瘤的全切除，低级别胶质瘤患者可以获取良好的长期预后。然而同样需要辅助治疗，对于化疗，替莫唑胺和PCV联合方案的选择应考虑到治疗效果与相关的并发症;而放疗则应根据手术切除程度及密切随访制订方案。相信随着影像诊断技术、分子遗传学、手术方式和辅助治疗的发展，LGA的治疗策略将会更加完善与规范。

文章标题：成人低级别星形细胞瘤严重吗？预后受哪些因素影响？
更新时间：2022-06-03 18:18:04

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