脑干海绵状血管瘤什么情况下需要手术？

　　海绵状畸形是低流量血管病变，被认为与毛细血管扩张和发育性静脉异常有关它们遍布中枢神经系统，少数病变发生在脑干。海绵样畸形曾被认为是先天性病变;然而，现在已经确定这些病变也是从头形成的。位于脑干的海绵状畸形难以治疗，因为它们位于大量的组织中。脑干海绵状血管瘤可在脑干的任何地方发现，但较常发生在脑桥

 

　　据报道，幕下海绵状血管瘤比幕上海绵状血管瘤更危险。在出血倾向方面，一个系列显示，在前瞻性随访的患者中，幕下病变的出血率高出30倍脑干海绵状血管瘤的切除与发病率的风险相关，因为其高度明显的位置。然而，完全切除可以治愈患者与复发性出血和脑干含铁血黄素沉积相关的通常是毁灭性的症状。1928年，Walter dandy报道了一例脑干海绵状血管瘤，在一名21岁的患者身上，手术将其从脑桥髓区切除。从那以后的几年里，我们对脑干海绵状血管瘤的理解一直在不断发展。我们的知识来源于各种出版物，这些出版物报道了脑干海绵状血管瘤的病理生理特征、疾病的自然史以及手术方法和结果。

 

　　手术适应证和手术时机

 

　　海绵状血管瘤的手术结果不仅取决于患者的临床和形态学特征,还取决于术者的经验。由于后者无法定量,关于手术适应证的争议在今后还会持续。但一般认为,进行性神经功能缺失、海绵状血管瘤内或外出血且具有占位效应、接近脑干表面的海绵状血管瘤血肿与软膜表面之间的脑组织小于2 mm时应手术治疗。由于某一原因进行MRI检查偶尔发现的海绵状血管瘤并不是手术治疗的指征,至少不需立即手术;无症状患者或部位深在且位于重要功能区的海绵状血管瘤均不是手术治疗的指征。至于手术时机,大多数学者认为在出血后4～6w进行手术,此时患者一般条件稳定、血肿软化、液化或机化、胶质反应小。急性出血且量较大，病人症状重，有危及生命可能的需急诊手术。

 

　　手术入路选择

 

　　B海绵状血管瘤外科手术入路的选择主要依据病变的部位而定。本例颞下经小脑幕入路是此部位病变常用的手术入路,较初由Drake用于治疗脑干前部区域的基底动脉动脉瘤。此入路又分为前和后颞下入路以及与枕下入路的联合,前颞下主要用于桥脑腹侧的病变，后颞下用于后外侧病变。

 

　　Brown等提出以“两点法”确定较佳的手术入路，即一点为病变中心，另一点为位于脑干表面、距离病变最近的点。两点间的连线被认为是较佳的手术进入的角度。其它常见的手术入路有枕下经四脑室底入路、乙状窦后入路、远外侧入路、乙状窦前入路、Kawase入路及天幕下小脑上入路等。

 

　　关于伽马刀治疗

 

　　伽马刀是否适用于B海绵状血管瘤的治疗，目前尚存在争议。早期的经验认为，放疗后的水肿会增加患者的并发症和病死率。但随着放射靶向精确度的提高及放射剂量的降低，伽马刀目前逐渐被应用到海绵状血管瘤的治疗中。Conway等认为伽马刀可降低B海绵状血管瘤的再出血率，是2年内的再出血率。无法接受手术的B海绵状血管瘤患者，可考虑行伽马刀治疗。

 

　　尽管目前对海绵状血管瘤的认识及治疗取得了的进展，但在手术时机、手术入路的选择等诸多问题上，仍存在不少争论，尚需进一步研究及实践。