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及时了解!颅内海绵状血管瘤遗传吗?怎么治疗?

栏目:脑海绵状血管瘤|发布时间:2023-10-25 16:17:59|阅读: |颅内海绵状血管瘤遗传吗?怎么治疗?
颅内海绵状脑血管瘤一般是指脑海绵状血管瘤,脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的一种类型,其产生的原因尚不明确,主要分为先天性学说和后天性学说两类。对于先天性学说的脑海绵状...
James T.Rutka教授
推荐教授:James T. Rutka教授(加拿大)所在医院:加拿大多伦多大学儿童医院

  颅内海绵状脑血管瘤一般是指脑海绵状血管瘤,脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的一种类型,其产生的原因尚不明确,主要分为先天性学说和后天性学说两类。对于先天性学说的脑海绵状血管瘤患者而言,由于遗传基因的异常变化,造成脑组织的分裂异常,就会形成脑海绵状血管瘤。同时,目前研究显示海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,父母存在脑海绵状血管瘤病史的情况下,其子女的发病几率就会提升。所以颅内海绵状血管瘤遗传是具有可能性的,那么该怎么治疗?

脑海绵状血管瘤

  脑海绵状畸形(CCMs)通常位于脑白质。大多数畸形发生在幕上,额叶和颞叶是常见的发生部位。大体上,它们看起来像小桑葚。组织结构由单层内皮和不同数量的内皮下纤维基质组成,明显缺乏平滑肌和弹性纤维。几乎所有的海绵状血管畸形都有近期和远期出血的证据,如含铁血黄素的巨噬细胞、胆固醇结晶和含铁血黄素染色的实质组织。海绵状血管瘤患者可能没有症状,但临床上明显的出血是令人担忧的后果。出血的高发生率发生在生命的第二或第三个十年。在两个病例系列的大多数病例中,癫痫发作是常见的表现。脑海绵状血管瘤是一种常染色体显性遗传病,可分为散发性和家族性两种类型,55%的脑海绵状血管瘤有明显家族遗传史。

  脑海绵状血管瘤怎么治疗?对于小型、无症状或低流动性的海绵状血管瘤,医生可能会选择观察治疗。对于无法手术切除的瘤体,放射治疗可以用于控制其进展。对于较大、位于重要脑区或引起症状的海绵状血管瘤,手术切除可能是必要的。手术选择和风险会根据患者的病情和医生的评估来确定。

  目前,手术切除病灶是脑海绵状血管瘤的根治性治疗方法。CT引导立体定向手术安全性高,并发症少,具有较大的临床应用价值,有适应证而无禁忌证的患者预后较好。脑海绵状血管瘤的手术适应证主要有:

  ①多发性病灶;

  ②局灶性神经功能障碍的进展性加重;

  ③病灶位于脑干表面。

  对症状轻、病变深的患者建议保守治疗,但随着手术器械的改进,一些深部病变也可考虑手术切除,建议对靠近脑干表面并可通过手术安全区域进入深部的海绵状血管瘤进行手术治疗。不易手术的病灶,伽马刀治疗明显缓解癫痫发作,不同边缘剂量及体积与预后无显著相关性,位于颞叶的病灶伽马刀治疗有效率低。放疗适用于位于中颅窝病灶。脑海绵状血管瘤一般预后良好。脑干部位的病灶出血或再出血的发生率较高,首次症状性脑出血增加症状性再出血的概率,2年后再出血概率开始下降。

  总之,关于颅内海绵状血管瘤遗传吗?怎么治疗的问题需要取决于瘤体的位置和大小,可能导致一系列症状和并发症。正确的治疗策略需要根据患者的具体情况进行评估和确定,咨询专业的医生以获取个体化的建议和治疗方案。

  • 文章标题:及时了解!颅内海绵状血管瘤遗传吗?怎么治疗?
  • 更新时间:2023-10-25 16:14:37

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