儿童高级别脑干胶质瘤存活率和预后预测因素-INC国际神经外科医生集团

　　脑干神经胶质瘤(BSG)约占所有儿童中枢神经系统肿瘤的10-20%。从2007年到2011年，美国每年诊断出大约350-400例儿科病例(每100，000名儿童中有3-4例)。从1996年到2005年，英国每年有40例(大约每100，000名儿童中有3例)。脑干胶质瘤不像其他部位的胶质瘤那样根据世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类进行分类，而是根据磁共振T1和T2加权成像的位置和外观进行分组，尽管最近已经讨论了通过活组织检查进行组织学诊断和根据位置进行分类的必要性。它们大致分为两组:低级别或局灶性/外生性)BSG和弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG)，包括经组织学证实的或仅用放射学诊断的。弥漫性肿瘤是典型的浸润性星形细胞瘤，根据组织病理学特征可分为2-4级，与局灶性星形细胞瘤相比预后较差。这些类型的基底神经节通常发生在脑桥，但也可能发生在其他部位。当它们起源于脑桥时，它们被称为弥散性血管内凝血，通常代表80%的BSG病患者。每日分次外照射放射治疗6周是儿童高分级BSg的标准治疗方法，并且经常使用替莫唑胺进行化疗。Hart等人的Cochrane系统综述和荟萃分析表明，在对患有高级别胶质瘤的成人进行的研究中，使用替莫唑胺的生存率有统计学意义的显著增加(死亡率风险比为0.6%)。虽然以前没有对涉及化疗治疗的儿科研究进行过荟萃分析，但增加化疗并不能明显提高脑干胶质瘤的生存率

儿童高级别脑干胶质瘤存活率

　　胶质瘤根据世界卫生组织对脑肿瘤的组织学分类进行分级。鉴于自Barkovich等人的文章发表以来，根据磁共振成像分类诊断出了BSGs3。该研究基于三项临床试验(87名参与者)。注意到在研究中使用不同的短语来描述潜在相似的脑干胶质瘤(例如，“DIPG”、“弥漫性脑桥胶质瘤”)。尽管试图参考纳入研究的诊断标准，但根据统一标准重新描述亚组肿瘤的尝试受到了审查。并不总是清楚不同的短语是否描述了相同的神经胶质瘤亚群。我们的分析着眼于明确描述DIPG的研究与使用其他短语指代弥漫性/高级别脑干胶质瘤的研究，表明没有临床意义的差异。然而，综合确实显示了显著的研究间异质性。这可能是由于分类组内肿瘤群体的内在异质性。例如，糖尿病周围神经病变的组织学分级从2-4级不等，可能有不同的预后结果。尽管其他作者在组织学分级分析中没有证明任何明显的结果差异。高分级的脑胶质瘤也可能包括低分级的特征，这些特征具有更有利的结果，例如外生性延伸，这被认为是低分级的特征，但可能存在于被分类为高分级的胶质瘤中。弥漫性脑桥胶质瘤的不同定义，以及BSGs的其他分类和真正的生物学分级差异可能会导致荟萃分析的异质性，尽管在评估作者使用的替代描述时，研究间的异质性并没有减少。

　　报告为DIPGs的研究的亚组荟萃分析显示，随着时间的推移，使用化疗或不同的放疗方案，1-2年的操作系统结果相似，没有明显的差异。观察到的差异的缺乏不应被解释为这些干预措施缺乏效果的证据:这些估计是间接的，具有广泛的置信区间和适度的无法解释的异质性。

　　儿童期高级别脑干胶质瘤的存活率仍然很低，这项系统综述估计，诊断为DIPG的年轻人中，只有十分之四在诊断后一年存活。评估的研究没有清楚地表明随着时间的推移有所改善，也没有显示化疗或替代放疗方法的任何主要影响。这些研究之间存在显著差异，未明确解释为机会变异、研究报告质量差异、研究类型(如一期/二期)或包括的肿瘤确切分类。通常提出的预后特征，如年龄、症状持续时间和新的生物学预测因子，K27M组蛋白和ACVR1突变，不能通过对这些信息的不充分报告来评估。

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