脑干弥漫性肿胀，密度减低，增强后轻度强化，脑干胶质瘤

　　“脑干弥漫性肿胀，密度减低，增强后轻度强化，脑干胶质瘤”是什么意思？脑干胶质瘤（BSG）是指起源于中脑、脑桥及延髓胶质细胞的肿瘤总称。因脑干为呼吸、循环等生命中枢所在，此类肿瘤的诊治需高度精细化。其发病率存在年龄差异：儿童占脑肿瘤的10%-20%，成人仅占2%-4%，5-10岁为儿童发病高峰，男性略多。

　　生长部位与临床特点

　　•儿童患者：多见于脑桥，常呈弥漫性生长，易快速进展；

　　•成人患者：好发于中脑、延髓，多为局灶性，生长较缓；

　　•症状特征：早期即可因微小病灶引发颅神经麻痹（面瘫、吞咽困难）或肢体无力，手术风险极高。

　　影像学诊断核心特征

　　影像学是BSG诊断的基石，CT与MRI互补可明确肿瘤性质及范围。

　　典型影像三联征

　　1.弥漫性肿胀：肿瘤细胞浸润致脑干体积增大，边界模糊；

　　2.CT密度减低：因肿瘤细胞排列疏松、含水量高，CT呈低密度影；

　　3.轻度强化：增强MRI显示微弱强化，反映肿瘤血供贫乏，高级别肿瘤亦可见此表现。

　　临床价值：三联征诊断符合率约76%（95%CI:71%-81%）。

　　MRI功能成像的关键作用

　　•DWI序列：ADC值降低提示高细胞密度，与恶性程度正相关；

　　•MRS波谱：胆碱（Cho）峰值升高、NAA峰降低提示代谢活跃；

　　•DTI纤维束成像：可显示肿瘤与皮质脊髓束的空间关系（推挤、破坏或贯穿），指导手术入路。

　　病理分型与分子亚型

　　根据WHO中枢神经系统肿瘤分类，BSG涵盖从低级别（毛细胞型星形细胞瘤）到高级别（胶质母细胞瘤）的谱系。

　　分子分型驱动精准治疗

　　•H3K27M突变型：儿童DIPG主要类型，放疗抵抗，预后极差；

　　•IDH突变型：成人多见，非弥漫性生长，生存期较长；

　　•BRAF融合型：多见于毛细胞型星形细胞瘤，靶向治疗敏感。

　　临床表现与神经功能损害

　　症状与肿瘤位置及浸润程度直接相关。

　　五类典型症状群

　　1.颅神经障碍（70%患者）：复视（动眼神经）、面瘫（面神经核）、声音嘶哑（迷走神经）；

　　2.运动传导束损伤：对侧肢体瘫痪、病理征阳性；

　　3.颅内压升高：头痛、呕吐（导水管受压致脑积水）；

　　4.小脑功能障碍：共济失调、步态不稳；

　　5.隐匿性症状：儿童可表现为情绪暴躁、睡眠中哭喊。

　　多模态诊断流程

　　影像学首选

　　•MRI平扫+增强（必需）、DWI、MRS、DTI；

　　•PET-CT辅助鉴别代谢活跃区。

　　病理确诊技术

　　•立体定向活检：神经导航引导下取材，检测H3K27M等关键突变；

　　•脑脊液检测：排除感染及转移瘤。

　　分型治疗策略

　　治疗方案取决于肿瘤分子亚型、位置及生长方式。

　　手术适应症与技术要点

　　•适用类型：外生型、局灶内生型、伴强化结节的弥漫型；

　　•禁忌症：弥散累及全脑干、软脑膜播散、KPS评分<50；

　　•关键技术：

　　▶️DTI导航联合术中电生理监测（BAEP/SEP/MEP）；

　　▶️脑干安全进入点选择（如延髓后正中沟、桥脑面丘下区）；

　　▶️荧光引导（5-ALA）界定切除边界。

　　放疗与化疗方案

　　•放疗：

　　•低级别：局部放疗54-59.4 Gy；

　　•高级别（如DIPG）：全脑全脊髓照射，缓解期约8-11个月；

　　•化疗：

　　•替莫唑胺（高级别）、长春新碱（低级别）；

　　•贝伐单抗抗血管生成（复发胶质母细胞瘤）。

　　靶向与免疫治疗进展

　　•BRAF抑制剂（维莫非尼）：BRAF V600E突变型；

　　•HDAC抑制剂：H3K27M突变探索性治疗；

　　•PD-1抑制剂（纳武单抗）：临床试验阶段。

　　预后影响因素

　　生存率分层数据

　　•低级别：5年生存率约45%（成人）、10年生存率可达90%（局灶型）；

　　•高级别DIPG：2年生存率<10%，中位生存期9-12个月；

　　•H3K27M阳性：较阴性患者生存期缩短6个月。

　　关键预后变量

　　1.分子分型：H3K27M>IDH突变>BRAF融合；

　　2.切除程度：全切较部分切除延长生存期6个月；

　　3.年龄：成人局灶型预后优于儿童弥漫型。

　　康复与长期管理

　　急性期并发症处理

　　•脑干水肿：甘露醇+甲泼尼龙冲击≤7天；

　　•呼吸衰竭：延髓肿瘤术后需呼吸机支持；

　　•吞咽障碍：早期鼻饲预防吸入性肺炎。

　　神经功能康复策略

　　•运动训练：从被动活动渐进至负重步行；

　　•吞咽治疗：冰刺激、喉上抬练习；

　　•心理干预：患者及家属焦虑/抑郁筛查。

　　随访监测要求

　　•高级别：术后每2-3个月复查MRI；

　　•低级别：每3-6个月复查，持续5年。

　　热点问题解答

　　手术能否治愈脑干胶质瘤？

　　仅限局灶性低级别肿瘤（如延髓毛细胞型星形细胞瘤），全切后可能长期无进展。弥漫型目前不可治愈。

　　儿童与成人治疗差异？

　　儿童以放疗为主（DIPG高发），成人可手术者优先切除，辅以放化疗。

　　复发标志物有哪些？

　　MRI新发强化灶、ADC值进行性降低、MRS中Cho/NAA比值升高。

• 文章标题：脑干弥漫性肿胀，密度减低，增强后轻度强化，脑干胶质瘤
• 更新时间：2025-07-08 11:13:13