手术与放疗之间的抉择：一例三叉神经AVM治疗的“完美”与遗憾-INC国际神经外科医生集团

　　本期，我们通过INC国际神经外科专家巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授团队报告的一例特殊病例，来探讨一个“不按常理出牌”的病变——三叉神经周围动静脉畸形。该病例是一个“不完美但成功”的典型案例，展示了显微手术的成功与术后并发症的困扰，也对比了放射外科治疗的优劣势。

　　突发头痛就医，

　　竟是罕见血管畸形

　　一位57岁男性因突发头痛、恶心就医。头颅CT显示蛛网膜下腔出血（图1）。患者既往无任何神经系统症状。

图1轴位计算机断层扫描显示基底池蛛网膜下腔出血

　　血管造影进一步明确：脑干右侧存在一个AVM畸形血管巢，由双支小脑上动脉供血（图2）。

图2左侧椎动脉数字减影血管造影正位（左）、侧位（右）像（动脉期），显示畸形血管团（箭头）由双支小脑上动脉（箭头端）供血

　　治疗经过：

　　患者拒绝放射外科治疗；

　　因血管管径过细，血管内栓塞失败；

　　最终采取右侧颞下显微手术入路。

　　术中见三叉神经内部及周围至半月神经节存在多支病理性血管（图3）。为完整分离畸形血管团，不得不牺牲部分三叉神经纤维。

图3左：术中照片显示三叉神经根底部（箭头）与动静脉畸形关系密切；右：示意图（山口幸子绘），显示三叉神经近端（箭头）与畸形血管（箭头端）

　　术后情况：

　　术后患者出现右侧三叉神经第一、二支分布区部分感觉减退。复查血管造影证实AVM完全切除，仅见单支小脑上动脉（图4）。

图4左侧椎动脉数字减影血管造影正位（左）、侧位（右）像，显示无残余动静脉畸形，仅见1支右侧小脑上动脉（箭头端）

　　术后3个月出现硬膜下水瘤，伴头痛、共济失调、左侧肢体无力；MRI显示右侧大脑半球硬膜下积液（图5左）。先后两次钻孔引流，第二次置入临时引流管后好转出院。

　　第二次术后的2个月后，患者因相同症状再次入院。CT检查提示硬膜下水瘤复发。遂行硬膜下-腹腔分流术。术后患者恢复良好，CT显示硬膜下水瘤完全消失（图5右）。

图5左：轴位T2加权磁共振成像显示右侧大脑半球硬膜下水瘤；右：硬膜下-腹腔分流术后轴位计算机断层扫描

　　随访2年，患者恢复良好，仅遗留轻微面部感觉异常，无其他不适，恢复正常生活。

　　“不典型”的临床表现

　　蛛网膜下腔出血通常由颅内动脉瘤破裂引起。因此，在本病例的初次CT后，首要的鉴别诊断是动脉瘤性蛛网膜下腔出血。出乎意料的是，血管造影显示出血的真正来源是一个三叉神经动静脉畸形。动静脉畸形通常引起脑实质内出血，但也可能导致蛛网膜下腔出血。

　　而三叉神经动静脉畸形几乎都以长期、顽固的三叉神经痛为首发症状，因为畸形血管的持续搏动会压迫、刺激神经。然而，这位患者完全没有三叉神经痛，直接以急性出血起病。

　　这位患者术前没有出现神经痛的原因，可能是由于血流通过三叉神经根附近或内部的数条血管（如双重的小脑上动脉以及病理性供血动脉）得到了均衡分布。对神经的搏动性压迫刺激未达到引起疼痛的阈值。因此一直“沉默”直至突然破裂。

　　手术vs放疗

　　治疗两难抉择

　　本病例生动地呈现了三叉神经AVM治疗决策的两难困境。

　　显微外科手术

　　优点：可一次性全切，即刻消除出血风险

　　风险：术后并发症（如硬膜下积液）可能需多次手术；可能牺牲神经纤维

　　立体定向放射外科

　　优点：无创，避免即刻手术风险

　　风险：闭塞需时（常＞1年），期间仍可再出血；脑干附近病灶定位困难；再出血率不低。

　　在本病例中：

　　作为替代治疗方案，研究团队最初向患者提供了放射外科治疗，但患者仍倾向于手术。手术虽然完全切除畸形血管团，但术后病程因硬膜下积液而复杂化，需要反复手术治疗硬膜下积液反复发作，共经历2次钻孔引流+1次分流手术。

　　如果当初选择放疗，可能避免这些并发症；但放疗后动静脉畸形不会立即闭塞，且曾有研究报道脑干脑动静脉畸形放疗后仍有5/30的患者发生再出血，其中4例死亡。

　　因此，本研究最终结论是：显微手术可行且长期预后良好，但术后并发症可能增加额外手术；放射外科是替代选项，但并非无风险。两种方案没有绝对最优，必须个体化选择。

　　本文内容整理自：

　　Helmut Bertalanffy,et al.et al.Arteriovenous malformation surrounding the trigeminal nerve--case report.

　　INC国际脑血管专家

　　Prof.Helmut Bertalanffy

　　巴特朗菲教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授，作为德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤等。

INC国际脑血管专家　　Prof.Helmut Bertalanffy 　　巴特朗菲教授