全球百万分之一的罕见脑瘤：初次手术决定预后，复发后治疗难度飙升

　　嵴索瘤是罕见的原发性骨肿瘤，发病率估计约为每100万人中1例。嵴索瘤主要发生的位置有：颅底、颈椎、胸腰椎和骶骨。目前，颅底嵴索瘤的治疗金标准是完全手术切除后，需要多学科协作的方法来改善疾病的局部控制。不良预后因素包括肿瘤体积大、次全切除、显微镜下坏死以及Ki-67指数大于5%。

　　为了分析颅底嵴索瘤的手术和生存结果，《Assessing survival outcomes and complication profiles following surgical excision and radiotherapy as interventions for skull base chordoma:a systematic review of operative margins and surgical approaches》研究中，经过系统性检索和筛选，1993年至2022年间发表的55项研究报告了2453名患者的数据，符合分析条件。最常见的并发症是脑嵴液漏（5.4%）。在生存结果方面，5年总体生存率为0.7113。10年总体生存率为0.4957，这与5年无进展生存率0.5054和10年无进展生存率0.4949相当。总体而言，这些结果表明颅底嵴索瘤患者的5年生存结果良好；然而，由于其放射抵抗性和高复发率，颅底嵴索瘤的10年预后较差。

　　INC福洛里希教授手术分享

　　颅底嵴索瘤5年总生存率达75.1%

　　斜坡和其他颅底嵴索瘤可能特别具有挑战性，因为它们位于颅底后颅窝颅颈交界区的深部，要想在不给附近关键神经血管结构造成不当损害的情况下完全切除它们可能是极其困难的。而且，这些肿瘤往往包裹重要的颅神经和血管，或粘连于重要的脑干区域，手术就更难了。

　　就目前而言，颅底嵴索瘤治疗的成功很大程度上取决于针对这种棘手疾病的手术治疗效果。目前，最大限度地安全减瘤手术联合外照射放疗是标准的治疗方法。随着这种治疗模式的广泛应用，颅底嵴索瘤的肉眼全切率和总生存率近年来保持相对稳定。尽管情况如此，对于这些患者的最佳手术入路选择策略也进行了大量研究。不幸的是，由于大多数报告颅底嵴索瘤患者手术结果的队列研究都是小规模病例系列（由于该肿瘤罕见），治疗进展过程存在显着滞后，治疗相对停滞，而其他疾病的治疗则经历了快速、变革性的进步。

　　而，INC福洛里希教授拥有着世界上较大规模的嵴索瘤患者群，研究嵴索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，80%以上的案例都是高难度颅底和颅颈交界嵴索瘤。凭借着独创性和多年实践的结果，福教授有时为了切除更多的肿瘤，会在手术中动用多种器械。福教授尤其擅长使用显微镜+神经内镜“双镜联合”手术，将两种神外手术中重要的工具联合使用，能够尽大程度安全切除肿瘤。福洛里希教团队手术患者生存期，5年无进展生存率和总体生存率分别达到了52.1%和75.1%。

　　福洛里希教授一再强调了初次治疗在嵴索瘤患者中的重性要，因为初治的患者的手术肯定是要简单一些，对于嵴索瘤的切除是一个一次性的、一锤子买卖。如果第一次没有做好，后面将非常困难。解剖标志的失去等，都对手术及全切造成很大的困难。

　　关于颅底嵴索瘤的手术策略，福洛里希教授在一项29年回顾性研究的文章中也有提到，可以看到所有病例中53%的肿瘤用了经鼻内镜，这是在嵴索瘤治疗领域是非常大的革新。

　　▼2010-2017年，经鼻内镜所占的比例

　　福洛里希教授两种术式手术案例分享，点击影像图即可了解案例详情。

　　1、斜坡嵴索瘤33×26×33mm经鼻内镜手术全切

　　2、颅颈交界区嵴索瘤显微镜+神经内镜“双镜联合”全切

　　总而言之，INC福洛里希教授表示：“嵴索瘤治愈是有可能的，但切除率是绝对关键的，这是一个极其重要的预后因素，我们很早就知道，切除肿瘤越多，病人就越有机会在很长一段时间内不再复发。”

• 文章标题：全球百万分之一的罕见脑瘤：初次手术决定预后，复发后治疗难度飙升
• 更新时间：2026-05-10 08:18:01