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松果体细胞瘤有哪些临床症状?松果体细胞瘤怎么治疗?

栏目:神外科普|编辑:INC|发布时间:2022-05-16 18:07|阅读: |松果体细胞瘤有哪些临床症状
什么是松果体细胞瘤?松果体细胞瘤是一种罕见的、缓慢生长、好发于成年人的松果体主质细胞肿瘤。松果体细胞瘤组织学相当于WHO I级,松果体区的肿瘤占所有颅内肿瘤的比例小于1...

  什么是松果体细胞瘤?松果体细胞瘤是一种罕见的、缓慢生长、好发于成年人的松果体主质细胞肿瘤。松果体细胞瘤组织学相当于WHO I级,松果体区的肿瘤占所有颅内肿瘤的比例小于1%,在这些肿瘤中,松果体细胞瘤约占14%—60%,松果体细胞瘤可发生于任何年龄,但是好发于成年人,无性别差异。

  松果体细胞瘤有哪些临床症状?

  临床上,松果体细胞瘤发生于松果体区,呈境界清楚的局限性肿瘤。肿瘤呈膨胀性生长,可出现挤压周围的大脑导水管、脑干和小脑,并可长入第三脑室,其临床表现与松果体区发生的其他肿瘤的相似。松果体细胞瘤与其他松果体区肿瘤临床症状相似,包括颅内压增高、神经-视觉功能障碍、精神异常、脑干或小脑功能障碍、下丘脑内分泌异常。大部分患者出现神经-视觉改变,少数出现瘤内出血.

  患者可以出现颅内压增高、内分泌改变及典型的神经系统症状。肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和其分泌减少,性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的患者。部分患者可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体区肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流患者,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。

  肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构,可典型的神经系统症状包括如下:

  1、眼征:四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。

  2、听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

  3、小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,引起辨距不良,共济失调,肌张力降低和意向性震颤。

  4、丘脑下部损害:症状表现为多饮多尿,嗜睡和向心性肥胖等。

  松果体细胞瘤怎么治疗?

  松果体细胞瘤应当以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理特性决定了它对放射治疗不十分敏感,而部分患者在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面,手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗。

  松果体细胞瘤的临床过程以出现症状到手术治疗有一个较长的间隔期(4年)为其特点,5年存活率达86%-100%,全切术后无复发,普通的松果体细胞瘤与向胶质、神经元和视网膜母细胞不同方向分行的松果体细胞瘤无差异。

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