颅咽管瘤脑脊液转移症状是什么?

　　虽然颅咽管瘤大多为良性肿瘤，但由于其位置特殊，紧邻下丘脑、视神经、垂体等重要结构，手术切除困难，且具有一定的复发倾向。在极少数情况下，颅咽管瘤可发生脑脊液(CSF)转移，这将导致一系列严重的临床症状。颅咽管瘤脑脊液转移后的症状复杂多样，涉及多个系统，准确判断需要综合考虑患者的病史、临床表现、影像学检查、脑脊液检查以及进行鉴别诊断等多方面因素。早期准确判断对于制定合理的治疗方案、改善患者预后具有重要意义。

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　　一、颅咽管瘤脑脊液转移的症状

　　(一)颅内压增高症状

　　头痛

　　这是常见的症状之一。由于肿瘤细胞在脑脊液中播散并在蛛网膜下腔种植生长，可阻塞脑脊液循环通路，导致脑脊液的吸收和循环障碍，从而引起颅内压升高。头痛通常为弥漫性、持续性，清晨时可能加重。随着病情进展，头痛的程度会逐渐加剧。

　　呕吐

　　多为喷射性呕吐，与颅内压增高导致的延髓呕吐中枢受刺激有关。这种呕吐与进食关系不大，常在头痛剧烈时出现，可伴有恶心。

　　视神经乳头水肿

　　是颅内压增高的重要客观体征。颅内压升高可导致视网膜中央静脉回流受阻，引起视神经乳头充血、边缘模糊，严重时可出现视网膜出血。患者可能出现视力模糊、视力下降等症状，若不及时处理，可导致视神经萎缩，造成不可逆的视力损害。

　　(二)神经系统症状

　　意识障碍

　　当颅内压升高到一定程度或肿瘤细胞侵犯脑实质时，患者可能出现意识改变。早期可能表现为嗜睡，即患者睡眠时间延长，但能被唤醒，醒后可回答简单问题;随着病情加重，可发展为昏睡，患者处于熟睡状态，不易被唤醒，唤醒后很快又入睡，且回答问题含糊不清;严重时可出现昏迷，患者完全丧失意识，不能被唤醒。

　　癫痫发作

　　肿瘤细胞在脑内的种植转移可刺激脑组织，导致神经元异常放电，从而引起癫痫发作。发作形式多样，可表现为全身强直 - 阵挛性发作(大发作)，患者突然意识丧失、全身抽搐、牙关紧闭、口吐白沫等;也可表现为部分性发作，如单纯部分性发作，患者仅出现局部肢体的抽搐或感觉异常等。

　　运动和感觉障碍

　　肿瘤侵犯脑实质或压迫传导束时，可导致肢体运动和感觉功能异常。如果影响到皮质脊髓束，可出现肢体无力、肌张力增高、腱反射亢进等上运动神经元损害的表现;若侵犯丘脑或感觉传导通路，可出现肢体感觉减退、麻木等症状。

　　(三)下丘脑 - 垂体功能紊乱症状

　　内分泌功能失调

　　颅咽管瘤本身就常影响下丘脑 - 垂体轴，脑脊液转移后这种影响会更加复杂。例如，影响腺垂体功能时，可导致生长激素分泌减少，儿童患者表现为生长发育迟缓，身材矮小;促甲状腺激素分泌不足时，可出现甲状腺功能减退，表现为畏寒、乏力、黏液性水肿等;促肾上腺皮质激素分泌减少时，可出现肾上腺皮质功能减退，表现为低血压、低血糖、低钠血症等。

　　影响神经垂体功能时，可导致抗利尿激素分泌异常。如果抗利尿激素分泌减少，可引起尿崩症，患者出现多尿(每日尿量可达3 - 10L)、烦渴、多饮等症状;若抗利尿激素分泌异常增多，则可引起水潴留，出现低钠血症、水中毒等表现。

　　体温调节异常

　　下丘脑是体温调节中枢，肿瘤细胞侵犯下丘脑可导致体温调节功能紊乱。患者可能出现体温过高或过低，体温过高时可表现为持续发热，对常规的退热治疗反应不佳;体温过低时，患者可出现低体温状态，皮肤湿冷等。

　　(四)眼部症状

　　视力障碍

　　除了颅内压增高对视神经的压迫导致视力下降外，肿瘤细胞在脑脊液中播散到视神经周围或直接侵犯视神经也可引起视力减退。患者可出现视物模糊、视野缺损等症状。视野缺损可表现为偏盲，如双颞侧偏盲(肿瘤压迫视交叉中部)或同向性偏盲(肿瘤侵犯一侧视神经束)等。

　　眼肌麻痹

　　当肿瘤侵犯动眼神经、滑车神经或外展神经时，可引起眼肌麻痹。动眼神经麻痹可导致上睑下垂、眼球向上、向下、向内运动受限，瞳孔散大等;滑车神经麻痹时，患者眼球向下运动受限;外展神经麻痹则表现为眼球向外运动受限。

　　二、颅咽管瘤脑脊液转移的判断

　　(一)病史与临床表现

　　既往病史

　　详细询问患者的颅咽管瘤病史，包括肿瘤的初始诊断、治疗方式(如手术、放疗等)以及治疗后的恢复情况。如果患者有颅咽管瘤病史，且近期出现上述新的症状，尤其是在肿瘤治疗后一段时间内病情稳定，突然出现症状加重或新的症状，应高度怀疑脑脊液转移的可能。

　　症状特点

　　结合症状的发生发展过程进行判断。例如，颅内压增高症状逐渐加重，且伴有神经系统、内分泌或眼部等多方面症状，同时这些症状难以用原有的肿瘤局部情况解释时，需要考虑脑脊液转移。

　　(二)影像学检查

　　颅脑磁共振成像(MRI)

　　MRI是判断颅咽管瘤脑脊液转移的重要手段。在T1加权像上，转移瘤可表现为等信号或稍低信号，T2加权像上多表现为高信号。增强扫描时，转移瘤结节可出现强化，能够清晰地显示肿瘤在脑脊液中的播散范围，如在蛛网膜下腔、脑室系统内的转移灶。

　　对于微小的转移灶，MRI的高分辨率有助于发现早期病变。同时，MRI还可以观察到肿瘤对周围脑组织、神经结构以及脑脊液循环通路的影响。

　　颅脑计算机断层扫描(CT)

　　CT对于判断颅咽管瘤脑脊液转移也有一定的价值。在CT平扫上，转移瘤可能表现为低密度或等密度影，增强扫描时可见结节状或环形强化。CT在显示颅骨改变方面具有优势，如肿瘤转移至颅骨内板时，可发现骨质破坏等表现。但CT对于软组织分辨率不如MRI，对于微小的转移灶可能容易漏诊。

　　(三)脑脊液检查

　　细胞学检查

　　通过腰椎穿刺获取脑脊液，进行细胞学检查是诊断颅咽管瘤脑脊液转移的关键依据。在脑脊液中发现颅咽管瘤细胞，即可明确诊断。然而，脑脊液细胞学检查的阳性率可能受到多种因素影响，如肿瘤细胞的数量、取材的准确性等。有时需要多次腰椎穿刺检查以提高阳性率。

　　生化指标检测

　　检测脑脊液中的某些生化指标也有助于判断。例如，脑脊液中的肿瘤标志物水平可能升高。虽然颅咽管瘤目前没有特异性非常高的肿瘤标志物，但一些相关指标如β - 人绒毛膜促性腺激素(β - hCG)、甲胎蛋白(AFP)等在部分患者中可能有一定的变化。此外，脑脊液中蛋白质含量可能增加，糖含量可能降低，但这些变化并非特异性的。

　　(四)鉴别诊断

　　与其他颅内病变鉴别

　　需要与颅内其他可引起类似症状的疾病相鉴别。如颅内感染，可出现发热、头痛、呕吐、意识障碍等症状，但颅内感染患者常有感染的诱因，如近期感冒、肺炎等病史，脑脊液检查可见白细胞增多、蛋白升高、糖降低等典型的炎症改变，与颅咽管瘤脑脊液转移的表现有所不同。

　　与其他颅内肿瘤的复发或转移鉴别，如胶质瘤等。通过影像学检查、病理学检查等手段可以区分不同肿瘤的特点。例如，胶质瘤在MRI上的信号特点、强化方式以及肿瘤细胞的形态学特征与颅咽管瘤有所不同。

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　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

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　　“颅咽管瘤脑脊液转移症状是什么?”全文内容仅供阅读参考，并非针对任何具体患者的医学建议。若怀疑自己或经检查患有“颅咽管瘤”，务必及时寻求可靠医生的协助，以制定个体化的治疗方案。在与肿瘤疾病抗争的道路上，患者及其家属需深刻理解，这不仅是医学领域的一次严峻考验，更是关于希望、毅力与团结的深刻较量。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并借助社会各界的合力支持，就会为肿瘤患者点亮生命的希望曙光。

• 文章标题：颅咽管瘤脑脊液转移症状是什么?
• 更新时间：2025-04-08 19:15:07