疑难病例分析：伴肢端肥大症和库欣病的垂体细胞瘤-INC国际神经外科医生集团

　　垂体细胞瘤(PCs)是源自神经垂体细胞的良性肿瘤(WHO I级)，神经垂体细胞是在神经垂体和漏斗区发现的修饰胶质细胞，是一种罕见的肿瘤。只有少数报告共存的垂体细胞瘤和垂体腺瘤。本文报告两例垂体细胞瘤合并肢端肥大症及库欣病。

　　病例报告1

　　患者为29岁女性，有肢端肥大综合征病史。大腺瘤在另一家医院的第一次手术中被部分切除。患者因激素改变就诊。神经系统检查未显示视力受损或其他缺陷。MRI显示鞍区占位性、增强性肿块，大小为15×17×12 mm，伴海绵窦浸润(Knosp III和Hardy II)[图1]。经蝶窦入路进行内窥镜手术，几个月后，对侵犯海绵窦的残留肿瘤进行放射治疗。

垂体细胞瘤

　　图1

　　病例报告2

　　一名33岁的女性表现为库欣病综合征。在过去两年中，高皮质醇血症的症状演变为中枢性肥胖和肌肉无力;她还患有动脉高血压。实验室研究证实库欣综合征。MRI显示鞍区右侧可能有一个微腺瘤。患者行鼻内切除术。术后检测不到的皮质醇水平提供了潜在的促肾上腺皮质激素源(ACTH)被成功移除的证据;垂体腺瘤未被组织学证实。

　　组织病理学检查显示梭形细胞实心增殖，细胞核长形，无罗森氏体、嗜酸性颗粒体或鲱鱼体，波形蛋白、S-100蛋白和TTF-1阳性，突触素阴性。根据形态学特征和免疫组织化学分析，诊断为垂体细胞瘤。

　　案例讨论

　　PC自2007年以来一直被认为是一个独特的实体,包括世卫组织分类作为一个良性鞍区肿瘤。他们来自垂体细胞,这被认为是专门的神经胶质神经垂体。

　　多数PC病例因肿块效应表现为垂体功能不全，以性腺功能减退为较常见的内分泌病。孤立的ACTH缺乏症有1例报道。另一方面，与其他内分泌肿瘤如甲状旁腺腺瘤和甲状腺滤泡癌的联系也很罕见。PC的神经成像与其他鞍区和鞍上区域的肿瘤相似，但有时动态磁共振成像扫描显示一个快速和早期的高血管化肿瘤的增强表达。

　　当垂体腺瘤与其他蝶鞍病变同时发生时，我们使用碰撞蝶鞍病变这个术语。我们在专业文献中发现一个48岁男性和一个7岁女孩的PC和库欣病的报告。在我们的病例中，患者表现为库欣病综合征和实验室确认。在组织学研究中，我们发现了PC而不是ACTH腺瘤。但是我们的病人的外科治疗内分泌学结果证实了潜在的微腺瘤已经被移除。在肢端肥大症患者，组织病理学检查证实同时诊断肿瘤和腺瘤，关于这种病理的报道很少。我们认为，找到解释这两种肿瘤伴随的原因确实是必要的，并且在未来的研究中应该加以考虑。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员Sebastien Froelich教授是世界知名的神经外科颅底手术、内镜手术专家，尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术，其有名的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。Sebastien Froelich教授专注于颅底解剖及内窥镜鼻内解剖学，在1999年–2000年，以及2005年–2006年在辛辛那提大学获得颅底解剖及手术研究奖学金，获得法国巴黎Lariboisiere大学医学博士。由于在颅底肿瘤手术及神经内镜手术中的贡献，Froelich教授受邀成为全球50多家医学院的课程主任和讲师。国内患者可预约INC国际专家远程咨询或“面对面”沟通，听取其第二诊疗意见。

　　参考文献：Doi：10.1016 / j.wneu.2019.12.085

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