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什么人易患脊髓髓内肿瘤?病人的早期症状是什么?

编辑:INC|发布时间:2021-03-08 13:44|点击次数:
尽管马尾神经部位的室管膜瘤很早以前就能被成功的切除,但脊髓髓内肿瘤如髓内星形细胞瘤及其他胶质瘤的手术治疗效果仍不容乐观...

  对于脊髓髓内肿瘤如髓内星形细胞瘤及其他胶质瘤来说,在手术人路、硬膜减压和放射治疗方面尚无明显改进,可以引起严重的残疾甚至死亡。此种保守观念是基于这样的推测,即如果广泛地切除髓内肿瘤,将不可避免地造成额外的神经损伤。实际上髓内胶质瘤大部分是低分级的,其镜下病理组织学特性与小脑胶质瘤完全一致,并完全有可能通过手术切除得到治疗。

脊髓髓内肿瘤

  脊髓肿瘤的流行病学:什么人易患脊髓髓内肿瘤?

  脊髓肿瘤较为少见,仅占中枢神经系统肿瘤的4%~10%。尽管在成人,髓内肿瘤仅占脊髓肿瘤的25%,但在小儿,大部分脊髓肿瘤为髓内肿瘤。多数文献报道髓内肿瘤患者男性稍多于女性,但也有 文献报道两者发病率基本等同。大约半数的髓内肿瘤患者年龄小于8岁,另一半患者年龄界于8一18岁之间。

  有两种脊髓髓内肿瘤表现有遗传倾向:一是伴有1型神经纤维瘤病(NF1)的室管膜瘤;二是伴有希佩尔-林 道(Hippel-Lindau)综合征的血管母细胞瘤,两者均为常染色体显性遗传病。

  就髓内肿瘤的好发部位而言,小儿好发于颈胸段,约占46%,而发生于腰段者较少见。平均有5 到6个脊髓节段受累,但在某些病例,则可累及延颈交界至圆锥整个脊髓。这种全脊髓肿瘤除了肿瘤的实质性成分外,通常在头尾两侧还伴有巨大的囊肿,一般均为星形细胞瘤。

  脊髓肿瘤的临床表现:病人的早期症状是什么?

  在成人,患者出现症状到接受手术治疗的病程间 隔时间从3个月~11年不等,平均为4.5年。在 小儿,则难以确切估算出现症状出现的时间,通常是 在父母发现患儿步态异常或斜颈时才引起注意有时则是在小儿接受其他检查,如脊柱侧凸畸形时才偶然发现。一般而言,患者在数月到数年的时间里缓慢地 出现神经功能障碍,这一过程在低级别肿瘤较长,而在恶性肿瘤则较短。以下是髓内肿瘤的主要症状和体征:

  1.疼痛:约70%的小儿患者最常见的症状是脊 髓轴性痛或四肢根性痛。此种疼痛通常非常剧烈, 一般认为这是肿瘤生长导致硬膜囊膨胀,神经根受压之故。
  2.肌力减弱:肌力减弱通常表现为步态不稳(27%)或运动障碍(36%),特别是年龄小于3岁的儿童。父母可注意到小儿在行走或爬行时经常跌倒或失衡。当颈髓受累时,可出现固有肌废用性单手瘫痪。
  3.感觉障碍:感觉障碍一般出现较晚,并局限于一侧上肢。有10%的小儿患者可表现一种较为少见的症状,即痛觉过敏,该患儿可出现一个或多个肢体的冷或热的异常感觉。
  4.脊柱畸形:30%的小儿患者表现有脊柱畸 形26.27。在Epstein报道”的一组152例脊髓星形细胞 瘤的病例中,有34例胸髓肿瘤患儿最常见的早期体 征是脊柱畸形;与此相类似,21例颈髓星形细胞瘤 患儿早期表现为斜颈。
  5.括约肌功能障碍:括约肌功能障碍通常出现于圆锥受累或病程的晚期,而非一种主诉症状。 年龄小于3岁的患儿中,仅有8%的病例表现出该症状。

  6.延颈髓症状:位于延颈区的肿瘤,包括延 髓和颈髓两个部位同时受累,是脊髓肿瘤的一种 特殊类型,并有其特征性的表现。我们将该类型肿瘤分为两类,其发病率大体相等:一类是肿瘤起源于延髓或延颈交界处向尾侧生长;另一类是肿瘤发生于上颈髓向头侧生长。 事实上,将第二类肿瘤归属于脊髓髓内肿瘤并向头侧扩展这一亚型才更为恰当,除非肿瘤是恶性的,这类肿瘤通常不侵犯到延髓下界,其临床表现反映了这一特点。

  相比之下,延颈髓肿瘤的症状和体征则表现出两组临床综合征之一。首先是延髓或是颈髓的功能损害”。典型的延髓损害症状包括:因恶心、呕吐、窒息或吞咽困难导致的生长发育迟缓;因慢性误吸导致的反复呼吸道感染;语言困难和构音障碍;因呼吸中枢受累导致的睡眠呼吸暂停。相反,起源于颈髓的肿瘤常常表现为:长期存在的颈痛和斜颈,缓慢进行性肢体运动障碍,有时出现肌肉萎缩、感觉迟钝和反射亢进。颅神经损害的表现较少见。偶见因肿瘤的上极堵塞第四脑室出口伴发的脑积水,从而呈现出颅内高压的症状和体征。

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  参考文献:施米德克·斯威特神经外科手术学.第4版

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