胶质母细胞瘤组织病理及分型和临床特点-INC国际神经外科医生集团

　　胶质母细胞瘤GBM是颅内较常见的恶性原发肿瘤，占全部胶质瘤的57%，CNS原发恶性肿瘤的48%。尽管针对GBM的多模态综合治疗包括手术、放疗、系统治疗（化疗、靶向治疗），在近年取得很大进步，但是GBM的总体生存期短，长期生存患者少见。此外，因肿瘤导致的神经功能障碍、生活质量下降对患者及家属带来毁灭性打击。靶向治疗及免疫学的进展预示着发展更合适、更容易耐受的治疗方式来治疗GBM。

胶质母细胞瘤组织病理及分型和临床特点

　　胶质母细胞瘤临床特点

　　巨细胞胶质母细胞瘤发展快，病史短，无低度恶性前体病变的临床和影像学表现。症状基本同胶质母细胞瘤。

　　胶质母细胞瘤神经影像学

　　肿瘤部位和大体特征由于间质明显增生，所以肿瘤边界清楚，瘤质地硬，常位于颞叶和顶叶皮质下。CT和MRI检查类似转移瘤。

　　胶质母细胞瘤组织病理及分型

　　如同其他胶质瘤，GBM也被认为起源于神经胶质前体细胞。2016版WHO CNS肿瘤分类重新构建了胶质瘤的分型，将分子表型整合组织病理作为诊断标准。对于GBM诊断来说，引入IDH突变状态，分为：胶质母细胞瘤，IDH野生型和胶质母细胞瘤，IDH突变型。胶质母细胞瘤，NOS作为没进行IDH状态评估的情况补充。

　　组织学形态上，两种GBM亚型都存在高级别星形细胞瘤的特征，有微血管增生、局灶坏死（图1）。在IDH野生型GBM中，还存在一些不同的组织学亚型。巨细胞胶质母细胞瘤含有大的、多形性、多核巨细胞。胶质肉瘤可见高级别恶性星形细胞瘤特征和肉瘤样间质化生。上皮样胶质母细胞瘤是一类新认定的亚型，肿瘤细胞具有的上皮样形态，近半数出现BRAF V600E突变。尽管如此分型，但是目前并没有根据组织学亚型调整治疗建议。GBM和胶质肉瘤的经典MRI如图1。巨细胞胶质母细胞瘤及上皮样胶质母细胞瘤没有可靠的影像学特征进行鉴别。

　　IDH野生型GBM对应临床定义的原发GBM，也就是初发，没有既往确认的前驱病变。这一亚型占GBM的多数，近90%，常见于老年患者，临床进展恶化快。相反的，IDH突变型GBM或继发性GBM多起源于原有的弥漫星形胶质瘤或间变性星形胶质瘤，这一亚型约占10%，常见于年轻患者，平均发病年龄为44岁，预后相对较好。

　　除了IDH突变状态，在这两个亚型之间还有一些其他的基因表型差异（表2）。比如IDH野生型GBM中常有EGFR扩增、TERT启动子突变、PTEN缺失。MGMT启动子甲基化在IDH野生型GBM中占30-50%，可能提示较好的预后和对烷化剂化疗如TMZ的反应良好。IDH突变型GBM由低级别星形细胞瘤进展而来，伴有ATRX、TP53突变。CpG岛超甲基化现象在IDH突变型GBM可见，启动子甲基化在大量位点可见，这种类型肿瘤的预后可能较好。

　　2016版WHO 诊断指南中还增加了一种新的WHOIV级胶质瘤，H3F3A或HIST1H3B/CK27M(H3-K27M)突变，弥漫中线胶质瘤。这类肿瘤主要见于儿童及年轻人，预后不良。这类肿瘤既往可能也被归类为胶质母细胞瘤。

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