颅咽管瘤治疗需要注意的几大要点-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤治疗疗需要注意的几大要点，分为诊断、辅助检查、鉴别诊断、治疗原则及术后并发症。

　　颅咽管瘤诊断要点

　　1.颅咽管瘤是鞍区常见的良性肿瘤，常涉及垂体手柄、漏斗和乳头体。可发生在任何年龄，高峰5-7岁儿童，是鞍区儿童较常见的肿瘤。颅咽管瘤多位于鞍上，多突出三脑室，少数局限于鞍内。肿瘤可呈囊性、实性和钙化。

　　2.主要临床表现。

　　1)下丘脑和垂体症状:肿瘤侵犯或压迫下丘脑和垂体，导致内分泌功能障碍、尿崩、嗜睡、肥胖、成人闭经或性功能障碍、儿童二性征发育不良。

　　2）颅内压升高症状：颅内压升高的主要原因是肿瘤向上生长，侵入三脑室，阻塞室间孔。颅内高压不仅表现为头痛和呕吐，还表现为头围增大和颅缝分离。

　　3)视力视力障碍:肿瘤位于鞍上，可压迫视神经、视交叉甚至视束，直接影响视力。也可能是肿瘤堵塞室间孔，导致脑积水，高颅压导致乳头水肿和视力下降。

　　1)头部X线平片:鞍上有钙化斑(儿童90%，成人40%)。同时，儿童也可以看到颅缝分离，脑回压痕增多。

　　2)CT：鞍上占位病变，可为囊性或实性。多为钙化灶和特征性环状钙化。

　　3)MRI:鞍上占位病变。肿瘤图像清晰，实体肿瘤表现为长T1和长T2；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白质增加1和T2略长，液化胆固醇为短T1和T2。

　　血内分泌检查：血GH、LH、FSH、ACTH、PRL等异常。

　　1)三脑室前胶质瘤:高颅压典型，但无内分泌症状；无钙化；MRI有助于诊断。

　　2)生殖细胞瘤崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。

　　3)垂体瘤:垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压、生长发育迟缓；鞍区无钙化。

　　4)分肿瘤还需要与脑膜瘤、鞍区动脉瘤等进行鉴别。

　　手术方法。

　　1)蝶窦入路：适用于鞍内颅咽管瘤。

　　2)额下入路:适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的肿瘤。

　　3)翼点入路:鞍上生长在三脑室内的肿瘤。这条路的重点是充分暴露视交叉前间隙，视交叉颈内动脉间隙和颈内动脉外间隙，利用这三个间隙切除肿瘤。

　　4)终板入路：三脑室前肿瘤。

　　5)通过茧体或额叶皮质-侧脑室入路:对于三脑室内肿瘤，通过茧体进入，两层透明隔开进入，可以直接暴露肿瘤，是儿童。

　　6)联合入路:以上两种以上入路。

　　1)下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱:术后24小时进出，轻度尿崩可服用双氢克尿噻，重度可使用垂体后叶素，症状持续时间较长的可使用长期尿崩停。术后当天检查血液电解质，调整水盐摄入。如果出现体温紊乱，是高温，应进行物理降温或低温治疗。

　　2)术后继发性脑积水可行分流。

　　3)化学性脑膜炎:术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，给予激素治疗，多次腰分引流炎性脑脊液。

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