神经系统肿瘤中SOX10的表现-INC国际神经外科医生集团

　　SOX10(SRY-BOX10)是一种可以绑定DNA的转录因子，也是SOX家族的成员之一，参与神经系统中各种细胞的存活、增殖和分化。SOX转录因子是胚胎发育过程中的关键调节因子，在胚胎发育和成熟阶段对神经干细胞(NSCS)的维持和谱系分化起着不可或缺的作用。在过去的几年里，越来越多的证据表明，SOX转录因子的突变和功能障碍与人类疾病有关，包括各种肿瘤现，SOX因子在神经胶质瘤中表现异常，肿瘤的发生和发育阶段可以在程度上显示出来。

　　SOX10是外胚层干细胞和祖细胞的分子标记物，促进神经啉干细胞分化和多能性神经啉细胞的存活，保持神经啉细胞的多能性分化潜力，调节脑和脊索中少突胶质细胞的终末分化。SOX10转录因子在施万细胞和黑素细胞谱系中表达，对施万细胞和黑素细胞的发育至关重要。基于此，SOX10被用作诊断这些细胞肿瘤的新标记物。

　　目前的研究表明，表达SOX10的神经系统肿瘤包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤(MPNST)、颗粒细胞瘤、纤维细胞星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质神经瘤、神经节瘤、嗜铬细胞瘤等。SOX10可能是这些肿瘤的特异性标记物，因为SOX10只表达在有限的正常细胞类型中。

　　在病理学研究中，免疫组织化学检测SOX10的表达主要用于辅助诊断黑色素瘤或外周神经鞘瘤。2008年，Nonaka等人一次发现，SOX10在神经鞘瘤、神经纤维瘤和唾液腺肌上皮瘤中的阳性率为全切，黑色素瘤中的阳性率为97%，SOX10在一些星形细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤和副神经节瘤中表达。然而，SOX10在脑膜瘤中没有表达，因此SOX10是识别和区分神经鞘瘤、神经纤维瘤和脑膜瘤的标志物，具有较高的敏感性和特异性。

　　SOX10在胶质瘤中的表达水平明显高于正常脑组织中的表达水平，随着胶质瘤从组织学分级低到高级的发展，SOX10的表达水平逐渐提高。研究还发现，SOX10对胶质瘤细胞具有去分化作用，导致恶性发展，这表明SOX10与胶质瘤病程的发展呈正相关。因此，SOX10可用于识别和监测胶质瘤病程。

　　SOX10在外周、胃肠道神经鞘瘤和神经鞘粘液瘤中表达，几乎全部这些肿瘤细胞都是阳性的；在弥漫性神经纤维瘤中，SOX10标记的肿瘤细胞占全部细胞的20%~40%；SOX10在47例S100蛋白呈阳性的颗粒细胞肿瘤患者中呈阳性；SOX10在副神经节瘤主细胞中呈阴性，在大多数支持副神经节瘤的细胞中呈阳性。

　　MPNST的产生与之前存在的神经纤维瘤有关。Ersen和其他人的研究表明，SOX10在54%的MPNST中表达，他们还发现滑膜肉瘤和神经纤维瘤相关的MPNST可以通过SOX10在MPNST中的表达来识别，并发现SOX10对MPNST的敏感性低于其他神经鞘瘤、神经纤维瘤和黑色素瘤。

　　研究表明，SOX10调整了许多目标，包括正常黑色素细胞发育所必需的小眼相关转录因子（MITF），因为MITF突变和扩张发现在黑色素瘤亚型细胞中，所以SOX10对MITF的调整可能会影响黑色素瘤的发生和发展。Nonaka和其他人发现，SOX10没有表现在来自15个器官的270个神经内分泌肿瘤、264个间充质肿瘤和25个上皮性肿瘤中，包括4个渗透性乳腺癌和4个原位导管癌。SOX10标记的正常组织不仅包括施万细胞和黑素细胞，还包括乳腺、支气管粘膜和唾液腺的肌上皮细胞。因此，使用SOX10辅助诊断此类肿瘤具有的特异性，但需考虑各种肿瘤中残留的非肿瘤性施万细胞或黑素细胞，以及一些能表达SOX10的正常组织干扰。

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