脑干海绵状血管瘤

脑干海绵状血管瘤概况

　　脑干海绵状血管瘤是什么？脑干海绵状血管瘤是指生长在脑干（中脑、桥脑和延髓）的一类血管性病变，不是真正的脑肿瘤。它最大的特点就是反复多次出血引起神经功能紊乱表现，比如一侧肢体麻木，走路不稳，复视，眼球活动受限，进食呛咳，声音嘶哑等。每年出血率低，仅为5％。同时脑干海绵状血管瘤自然转归良好，手术风险大，手术需要谨慎。医生会根据患者的临床症状、保守治疗的风险、再出血的风险等因素决定手术还是保守治疗。以下几种情况保守治疗较好，第一，偶然发现和无症状的脑干海绵状血管瘤；第二，深部、直径小于1厘米的血管瘤。

脑干海绵状血管瘤病因

　　脑干海绵状血管瘤是一种先天性血管异常，病变直径平均约1.5—2.0 cm。大体呈分叶状或“桑葚状”。光镜下由许多窦状扩张的血管腔组成，管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大。一般情况下，扩张的血管之间不夹杂正常脑实质。

　　通过电镜及免疫组化研究人们发现：海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。除此之外，内皮细胞之间的紧密连接不完整，细胞间空隙较大。推测正是由于缺乏了这些正常血管的重要结构，造成了海绵状血管瘤血-脑屏障的不完善，导致血细胞慢性渗出，病变周围含铁血黄色沉积，以及血管腔内血栓形成。

　　BCM常与毛细血管扩张症及静脉畸形并存。Porter等报道手术切除86例BCM，病变周围均存在畸形静脉；部分术前MR示“水母头样”改变。对畸形静脉的处理意见不一，Mathiesen等认为：畸形静脉担负着脑干重要结构的引流，因而切除畸形血管团时，应该尽量避免损伤畸形静脉主干，以免引发不可逆的静脉性脑干梗死。而Porter等认为：静脉畸形在BCM的发生以及复发中均扮演了重要角色。

脑干海绵状血管瘤症状

　　BCM临床多表现为原有头痛、眩晕、恶心、呕吐症状突然加重或已消失的症状再次出现，只有少部分呈逐渐加重趋势。由于这种复发-缓解的病情变化模式，部分病人被误诊为多发性硬化或脑梗死]。与幕上海绵状血管瘤常表现为癫发作不同，BCM鲜有性发作的报道。根据患者发生部位的不同，会有不同的临床表现。有的患者可以没有任何的临床症状，比如发生在脊髓、脑干等部位。没有出血现象时，一般不会有症状，但是如果发生出血时，通常可能会有癫痫、神经麻痹等表现。

脑干海绵状血管瘤检查

　　脑海绵状血管瘤在t2-wi上呈桑椹样混合高信号，周围有低信号。大部分病灶增强后没有增强。MRA未见异常血管，CT平扫略高密度。结论颅内海绵状血管瘤的MRI表现具有特异性。结合MRI、MRA和CT检查可作出诊断。MRI对颅内海绵状血管瘤的诊断优于CT。

脑干海绵状血管瘤治疗

　　脑干延髓位居要冲，一旦出血可能会引起严重的神经障碍或死亡。非常常见的症状包括多种神经功能障碍，依病变部位和是否有较大出血而程度不一。非特异性症状包括头痛、恶心和呕吐也很常见。出血常引起症状急性发作，而慢慢扩张的病变则出现逐渐加重的神经功能障碍。一旦损伤到神经功能后果不可想象，重则危及生命。

　　此外，与脑内其他部位海绵状血管瘤相比，脑干海绵状血管瘤出血风险更大，出血率达3.8%~6%/(年.人),出血后死亡率高达20%，尤其在出血后其再出血风险明显，再出血率达5%~30%。两次出血的间隔从数小时至数年。每出血一次，均会使症状加重，然后或可改善。出血者比未出血者更易发生再出血。因此对于已经出现手术指征的一定要及时手术了。

脑干海绵状血管瘤活多久

　　脑干海绵状血管瘤的生存期。脑干海绵状血管瘤是一种良性的血管性病变，如果经过开颅手术，给予完整的切除，患者可以达到治愈目的，不影响寿命。如果不进行治疗，海绵状血管瘤有可能会继续扩大，破坏脑干内的神经纤维，导致患者出现肢体的瘫痪、言语不清等症状，如果海绵状血管瘤不破裂出血，患者可以存活较长时间，大概在10年。如果发生了海绵状血管瘤破裂出血，引发脑干出血，导致患者出现深度昏迷，具体的生存时间要根据出血量的多少来决定的，出血量大，患者可能二三天之内就会死亡，出血量不大，经过手术，患者有可能能存活终身。

脑干海绵状血管瘤预防

　　脑干海绵血管瘤平时怎么预防出血？脑干部位的海绵体血管瘤是非常危险的，非常容易出现破裂，建议患者平常生活中要注意保持稳定的情绪，不要过于激动兴奋，饮食中要注意清淡，不要吃辛辣刺激性食物。

• 文章标题：脑干海绵状血管瘤
• 更新时间：2022-08-02 14:02:34