大脑大静脉是位于中线部位的静脉结构,由大脑大静脉和Rosenthal基底静脉汇流而成向后与下矢状窦汇合,形成直窦主要引流丘脑、颞叶内侧面、枕叶和小脑上蚓部。大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤,故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形,1960年Litvak首次对这一动静脉畸形给予了精确的解剖学定义。过去传统上认为它的诊断和治疗均较困难,预后不良。但是,近来由于神经影像学、显微外科和血管内介入技术的发展和进步,诊断和治疗均有显著的提高,预后也有所改善。可是本病的病残率和病死率依然较高,仍是神经外科面临的难题。
大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统,起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通,大约在胚胎发育11周时,静脉后部与大脑内静脉交通,形成大脑大静脉,静脉前部退化,最终消失。在胚胎发育第6~11周期间,如因某种原因引起胚胎发育异常,脑静脉前部不能正常退化闭塞,即可形成动静脉瘘。这种胚胎学改变可解释原发性大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁,并大多位于囊壁前下方。静脉瘤的供应动脉可来自中脑旁脉络丛血管、后脉络丛动脉、大脑中动脉、小脑上动脉的分支以及脑膜血管;丘脑穿通支也可因虹吸作用而参与供血。本病发生的两个基本机制为动静脉短路造成的高压血流冲击及硬脑膜静脉窦的闭塞。
1.新生儿:典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭,几乎出现于所有患儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶,血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉,多属于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型,以Ⅲ型最多见。超声检查还可发现颈内静脉内持续性血流,不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影,血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善顽固性心力衰竭,并可因术中血压降低,诱发心肌梗死。患儿多死于心力衰竭。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质深部出血、皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变,大脑大静脉异常扩大,并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术创伤等。
2.婴儿:临床上根据有无心脏失代偿病史分为两组。
(1)新生儿期曾出现心脏失代偿,但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1~12个月)出现头围增大,颅内杂音,以头后外侧听诊明显。
(2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊,发现脑积水。胸片可发现心脏肥大。
患儿脑室可明显扩大,累及侧脑室和第三脑室。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫中脑导水管,引起阻塞性脑积水。但病理生理研究和影像学研究显示患儿导水管常保持通畅,而且患儿并无脑积水临床表现。CT或MRI上没有脑室旁水肿。一般认为,矢状窦和静脉系统内压力增高,影响脑脊液吸收障碍是脑室扩大的主要原因。通常脑血管造影可显示充盈的囊样病灶,并可在动态观察造影剂冲入囊内,形成湍流。偶尔,病灶内血栓形成,完全闭塞囊腔,不能显影。如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较新生儿组小,且大多只有一个瘘口,相当于YasargilⅠ型。
癫痫也是该组患儿的主要临床表现。长时间脑内盗血,可引起脑缺血。脑梗死以及退行性变是癫痫的病理基础。
3.儿童:2岁以上的儿童大多以头围增大发病。部分患儿可有蛛网膜下腔出血,心脏也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内生理杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中,也可在颅骨或眼球旁闻及杂音,以眼球或颞侧明显,收缩期杂音增大,压迫颈动脉杂音可消失。但大脑大静脉瘤杂音以顶结节和中线后部附近明显,在新生儿和婴儿杂音较强,收缩期和舒张期均可闻及,也可为连续性。
4.成人:包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种:蛛网膜下腔出血、松果体区占位、高颅内压和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上,患者动静脉瘘口小,流速低,或属于继发性大脑大静脉瘤。
1、脑ct平扫检查
脑血管瘤可以使用脑ct平扫检查的方法进行确诊,这种方法具有良好的空间分辨率,是一种微创性、快速性和易获得性的检查方法,可以快速的诊断清楚病症。不过这种方法具有一定的辐射,所以不能经常使用,避免给身体造成不良影响。
2、磁共振检查
磁共振检查的方法也可以确诊脑血管瘤疾病,这种方法是筛查动静脉畸形的首选方式,主要用来检查神经病变和血管病变,由于脑血管瘤涉及血管病变,而且伴有癫痫等神经症状,所以使用磁共振检查的方法是非常适合的。通过这项检查可以非常清晰的观察到异常的供血动脉和引流静脉影,从而达到确诊病症的效果。
3、脑血管造影检查
脑血管造影检查是一种创伤性的检查方式,这种方法需要在局部麻醉的情况下操作。如果在检查的过程当中发现了一团不规则的扭曲血管团,有一根或数根粗大显影较深的供血动脉,基本就可以确诊疾病了,这种方法需要医生有非常丰富的临床经验才可以诊断清楚。
这种疾病最常见的治疗方法就是手术。医生可以根据肿瘤的具体情况判断是否要对肿瘤进行全部切除。如果患者的脑血管瘤是囊性肿瘤,那么就要进行全切手术。不过全切的方法虽然可以有效地治愈疾病,但是由于肿瘤位置以及大小等因素的区别,很多患者并不能进行这类手术,要不然患者会有复发的危险。
对于一些手术无法完全切除的患者来说,可以采用放射治疗的方法来对疾病进行处理。但是相较于手术治疗,这种方法的最终效果比较一般。另外,随着医疗水平的提升,一种立体定向放射治疗的方法被逐渐应用到对脑血管瘤的治疗当中,这种方法主要是利用r-刀或x-刀对肿瘤进行放射治疗,但是目前来看,具体效果还很难确定。
要是患者的血管瘤面积比较大,或者患者已经进行了手术治疗或者放射治疗,那么这时候就可以使用药物治疗来对疾病进行处理。不过这种方法只能达到控制的效果,缓解患者在发病之后的头痛、恶心等症状,但并不能从根本上治愈疾病,如果血管瘤还是在不断的扩大,那么就要考虑采取其他的治疗方法。
这种方法主要是将一个金属管状支架放入脑瘤的部位的血管里面,从而保证脑血管的血流通畅。相较于其他的方法,这种方法对于医生的技术要求比较高,因此患者最好选择一些有经验的医生进行治疗。
大脑大静脉瘤患者如有颅内动静脉瘘形成、外周血管阻力降低、回心血量增加时,心脏排出量升高,导致心室肥大、肺动脉高压,可引起心力衰竭。另外,因矢状窦和静脉系统内压力增高,影响脑脊液吸收障碍,造成脑室扩大,形成脑积水。
1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。
2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
3.有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
4.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
5. 生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。
6. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,农作物,家禽鱼蛋,发霉的食品等,要吃一些绿色有机食品,要防止病从口入。
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