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少枝胶质瘤

少枝胶质瘤是来源于少枝胶质细胞,常发生于大脑半球,其可在任何年龄发生多见于成人。肉眼呈灰红色、边界清楚的球形肿块。位于白质及邻近的灰质,囊性变、出血、钙化常见。

少枝胶质瘤是什么

  什么是脑部胶质瘤?脑部胶质瘤是一种极具侵袭性的原发性脑肿瘤,患者生存率低且预期寿命有限。这种类型肿瘤的重要标志是其侵袭行为,且常与其他脑部组织浸润在一起,这极大地增加了外科手术的治疗难度。

  少枝胶质瘤,又称少突胶质细胞瘤,是一种可以在大脑或脊髓中发生的肿瘤,起源于少枝胶质细胞,其可在任何年龄发生,但更常见于成年人。尽管少枝胶质细胞瘤由于其初期的症状表现会被认为是相对良性的,但它们几乎总是致命的。大多数少枝胶质细胞瘤发生在脑白质中,但可以在中枢神经系统中的任何位置发现。

少枝胶质瘤临床表现

  临床症状和体征均不特异,取决于肿瘤位置和进展情况。常见症状有癫痫、认知缺损或局灶神经功能缺损症状。少枝胶质瘤癫痫症状多见,间变少枝胶质瘤和间变少枝星形细胞瘤早期以局灶缺损症状颅内压增高或认知缺损症状为主。

少枝胶质瘤辅助检查

  其城磁共振(MRI)影像上,少枝细胞瘤表现为长T2信号,无增强。CT上,肿瘤表现为低密度占位,无增强,可有钙化。钙化提示少枝胶质瘤的诊断,但无特异性。在MRI或CT上,大多数间变少枝胶质瘤表现为增强影像,但是肿瘤无强化不能除外间变性肿 瘤的可能性。1p/ 19q缺失的少枝胶质肿瘤往往边界不明确TI和T2上表现为混杂信号强度、顺磁效应和肿瘤内钙化;无1p/ 19q缺失的少枝胶质肿瘤往往边界清晰TI和T2上信号均匀一致。

少枝胶质瘤患的诊断

  少枝胶质瘤的临床症状和体征不是特异性的,并取决于肿瘤的定位和进展。他们可能表现为癫痫发作、认知障碍或局灶性障碍。低级别少枝胶质瘤往往表现为癫痫发作,而高级别肿瘤患者往往表现为局灶性缺陷、颅内压增高或早期的认知缺陷。

  MRI上,低级别少枝胶质瘤在t2加权图像信号增强,无增强。在计算机断层扫描(CT)上,这些肿瘤表现为低密度肿块,没有强化,可能有钙化。钙化的存在对少枝胶质瘤有提示作用,但不是特异性的。在MRI或CT上,大多数间变性少枝胶质瘤的特征是增强,这被认为是宏观上微血管增生的等效。然而,没有增强并不排除间变性肿瘤的可能性。伴有1p/19q丢失的少枝胶质瘤通常边界不清,T1和t2加权图像上信号强度混杂,顺磁化率效应和瘤内钙化。无1p/19q丢失的外径通常在T1和t2加权图像上有清晰的边界和均匀的信号。最后的诊断必须用显微镜检查肿瘤组织。尽管如此,观察者间关于少枝胶质瘤组织学诊断的显著差异仍然是一个临床挑战。此外,在活检的情况下,样本错误可能容易导致错误分类或低级别脑肿瘤。少突胶质细胞肿瘤的基因分型现在是大多数中心的标准诊断程序,可以通过多种技术来实现。

额叶少枝胶质瘤怎么治?

  手术有三个目的:证实病变的性质,减轻有肿块效应的病变患者的体征和症状,改善预后。一些回顾性研究发现,浅表和小的肿瘤更可能需要广泛切除。相反,深部病变、大肿瘤或生长在中线结构的肿瘤,无论切除的程度如何,预后可能较差,且永远不能几乎完全切除。

  按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范,手术切除肿瘤一直是一线治疗手段。如果可以手术全切颅脑肿瘤,那么几乎所有良性颅脑肿瘤均可得到彻底治愈;对于恶性度高的颅脑肿瘤,即便手术不能全切除肿瘤,而是做了肿瘤的大部分切除,也可以从根本上提高生存率,改善预后。

少枝胶质瘤预后

  中枢神经系统外转移十分少见,仅出现在疾病末期的极少数患者。软脑膜播散更为少见,通常出现在肿瘤复发时。大多数软脑膜播散病例软脑膜播散表现为远隔部位沿脑室或大脑凸面脑膜出现肿瘤结节。

(1 )病理类型

  单纯少枝胶质肿瘤预后较同级别星形细胞肿瘤好。混合少枝星形细胞瘤的预后介于上述者之间。

(2 )肿瘤级别

  肿瘤的分级基于肿瘤的组织病理学特征和生存期长短少枝胶质瘤(WHO II 级)中位生存期为10-17年,5年存活率接近75%。间变少枝胶质瘤预后较差,中位生存期为4~5年,5年存活率只有40%。

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