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少枝胶质瘤严重吗?预后影响因素有哪些?

编辑:INC|发布时间:2021-01-08 11:27|点击次数:
根据WHO2007中枢神经系统肿瘤分类,少枝胶质肿瘤包括低级别的少枝胶质瘤(II级)和高级别的间变少枝胶质瘤(四级)。少枝胶质细胞肿瘤占胶质肿瘤的5% ~ 20%,年发病率为0.2/10万人,主要发生...

  根据WHO2007中枢神经系统肿瘤分类,少枝胶质肿瘤包括低级别的少枝胶质瘤(II级)和高级别的间变少枝胶质瘤(四级)。少枝胶质细胞肿瘤占胶质肿瘤的5% ~ 20%,年发病率为0.2/10万人,主要发生在成人,发病率高峰在40~60岁之间,为0.4/10万人。少枝胶质瘤中位发病年龄41岁,年发病率为0.35/10万人,其中男性0.38/10万人,女性0.33/10万人;间变少枝胶质瘤中位发病年龄为48岁,年发病率为0.18/10万人,其中男性0.20/10万人,女性0.16/10万人。

少枝胶质瘤

  少枝胶质瘤临床表现

  临床症状和体征均不特异,取决于肿瘤位置和进展情况。常见症状有癫痫、认知缺损或局灶神经功能缺损症状。少枝胶质瘤癫痫症状多见,间变少枝胶质瘤和间变少枝星形细胞瘤早期以局灶缺损症状颅内压增高或认知缺损症状为主。

  少枝胶质瘤辅助检查

  其城磁共振(MRI)影像上,少枝细胞瘤表现为长T2信号,无增强。CT上,肿瘤表现为低密度占位,无增强,可有钙化。钙化提示少枝胶质瘤的诊断,但无特异性。在MRI或CT上,大多数间变少枝胶质瘤表现为增强影像,但是肿瘤无强化不能除外间变性肿 瘤的可能性。1p/ 19q缺失的少枝胶质肿瘤往往边界不明确TI和T2上表现为混杂信号强度、顺磁效应和肿瘤内钙化;无1p/ 19q缺失的少枝胶质肿瘤往往边界清晰TI和T2上信号均匀一致。

  少枝胶质瘤手术治疗

  手术的目的有三个:明确病变性质;对有占位效应的肿瘤通过手术缓解患者症状;改善预后。手术的原则是最大程度安全切除肿瘤。

  少枝胶质瘤预后及相关因素

  中枢神经系统外转移十分少见,仅出现在疾病末期的极少数患者。软脑膜播散更为少见,通常出现在肿瘤复发时。大多数软脑膜播散病例软脑膜播散表现为远隔部位沿脑室或大脑凸面脑膜出现肿瘤结节。

  (1 )病理类型

  单纯少枝胶质肿瘤预后较同级别星形细胞肿瘤好。混合少枝星形细胞瘤的预后介于上述者之间。

  (2 )肿瘤级别

  肿瘤的分级基于肿瘤的组织病理学特征和生存期长短少枝胶质瘤(WHO II 级)中位生存期为10-17年,5年存活率接近75%。间变少枝胶质瘤预后较差,中位生存期为4~5年,5年存活率只有40%。

  (3)1p/19q联合缺失

  1p/ 19q联合缺失与预后更为相关。在少枝胶质瘤和少枝星形细胞瘤患者中,有和无1p/19qa联合 缺失者的中位生存期分别为11.9 年和10.3年。在 间变少枝胶质肿瘤中,有和无1p/19q 联合缺失者 的总存活期分别为>6~7年和2~3年。1p/19q 联合缺失的肿瘤对化疗有反应的可能性更大,放疗或化疗后肿瘤患者的无进展存活期更长。另外,在少枝胶质肿瘤中,有1p/9q缺失者在治疗前的生物学行为更加偏良性。与1p/ 19q联合缺失相比,不平衡染色体转位der(1;19)(p10;q10)的存在有更强的预后价值。

  (4)独立的预后因素还包括患者年龄、KPS评分和肿瘤位置

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