「视神经胶质瘤」手术治疗-症状表现-诊断-案例-INC国际神经外科医生集团

: 视神经胶质瘤

　　视神经胶质瘤属于视神经内胶质细胞（星形细胞astrocyte）增殖所致，是发病缓慢的良性肿瘤，有少数为低度恶性。病理分两型，即星形细胞神经胶质瘤和少突神经胶质细胞瘤。多发于学龄前儿童，女孩较多，成人少见，部分与神经纤维瘤病伴发，可疑有遗传倾向。视神经胶质瘤蔓延至颅内少见，预后较颅内胶质瘤好。根据北美眼科协会的统计：视神经胶质瘤（ONG）占颅内肿瘤的约1％。它们通常是单侧发病，女性的发生频率高于男性。大约75％的视神经胶质瘤患者在出生后的头十年内出现症状，90％的患者在出生后的头20年内出现症状。

症状

　　1、眼球突出：是较早必然出现的症状，一般为中度突出，不能复位
　　2、视力减退：一般出现于突眼之前，为视神经纤维遭瘤组织压迫之故
　　3、眼底改变：眼底征象决定于肿瘤部位，如距眼球后稍远处，则出现原发性视神经萎缩；紧靠眼球的视神经处，因压迫视网膜中央静脉，可引起视乳头水肿，伴有明显渗出、出血、静脉怒张，像中央静脉阻塞一样改变；
　　4、视野改变：由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小，如视交叉受累则可出现偏盲；
　　5、斜视：因视神经受压致视力丧失，或是眼肌受压迫造成

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诊断

　　检查内容包括：视力、病理反射检查、血涂片、免疫学检测、细胞组织化学染色、眼科检查、CT检查、核磁共振成像(MRI)
　　1、病理学检查：正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级，均属于良性肿瘤。
　　2、X线检查：肿瘤较小时，常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大，但骨皮质边缘清楚，管壁一般不出现骨质硬化或损坏。
　　3、超声波探查：B型超声显示视神经梭形或椭圆性肿大，边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。CDI彩色多普勒成像：在肿瘤周边可见血流，但不丰富。
　　4、CT扫描：可为单侧发病，也可为双侧发病，后者常伴发神经纤维瘤病，并且两侧发病顺序可不一致，应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤较常见的表现。由于肿瘤压迫，常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大，也可呈管状增粗，边界清楚，密度均匀，肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。
　　5、MRI检查：表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗，多数为中心性，少数为偏心形。与正常眼外肌比较，视神经胶质瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后中度强化。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大，表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号;由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜，表现为长T1、长T2 。

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治疗

1 观察：轻度症状视神经胶质瘤应对方案: 　　大多数视神经胶质瘤以自限性方式缓慢生长，导致很少或没有进行性视力丧失及恶变的倾向;因此，一些人认为它们是错构瘤（事实上，在一些交叉神经胶质瘤中已经报道了恶性转化）。然而，较少见患者在静脉内施用钆或类似物质后经历与肿瘤大小增加相关的快速视力丧失以及MRI增强的发展。研究表明，非常可能预后良好的患者是轻度眼球突出和视神经盘面苍白的患者，而可能出现症状性生长的患者是中度至重度突眼和视盘肿胀的患者。此外，一些局限于视神经的胶质瘤如果不加以处理，可能会有损坏视交叉和相邻结构的危险。

2 手术：保留视力的解决方案: 　　在快速眶内肿瘤生长的情况下进行手术切除以将肿瘤与视交叉隔离并因此防止交叉侵入。外科医生应该使用颅内入路来获得肿瘤的手术切缘。另外的手术适应症可包括局限于眼眶的肿瘤，其具有角膜暴露和患者不能接受的损伤。如果肿瘤涉及视神经的前颅内颅内部分，则在初始诊断时或在短期观察后也可以指示通过开颅手术去除。如果肿瘤在交叉前2-3mm处结束，则可以完全切除。如果神经胶质瘤导致颅内压增加，也可能需要切除。

3 放疗：配合手术使用的治疗办法: 　　放射治疗可以在手术前进行，在手术前缩小肿瘤。或者，也可以在手术后杀死剩余残留的癌细胞。但由于放射治疗可能会进一步损害眼睛和大脑，目前并不总是被。应尽量避免3岁以下儿童进行放疗。双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤，经颅手术也难以完全切除，保持视力和生命均有困难，在此情况只能采用放射治疗。对于手术切除有困难者，立体定位γ刀治疗也有效。如肿瘤影响脑脊液循环，颅内压增高，可采用神经外科减压，以减少痛苦。

4 靶向治疗：药物治疗方案: 　　通常对穿刺活检或手术切除出来的组织进行基因检测后，有可能会发现特定的基因突变靶点。靶向药物治疗会导致携带特定基因突变的癌细胞死亡，而并不伤害正常的组织细胞，从而达到消灭癌细胞的作用。一种用于治疗称为胶质母细胞瘤的脑癌的靶向药物疗法是贝伐单抗（Avastin）。这种药物通过静脉（静脉注射）给药，可以阻止新血管的形成，切断肿瘤的血液供应并杀死肿瘤细胞。靶向治疗一段时间后可能会出现耐药性，届时可以考虑换药或者其他治疗方案。

5 临床试验：实验性治疗方案: 　　临床试验是实验性的治疗。临床试验往往针对复发以及前述标准治疗方案无效的情况下使用，目的是测试一些比较有前景的治疗方式，部分患者会从临床试验中收益。临床试验往往分成三期，前一期临床效果好后，才会进入下一期。三期结束后，会考虑上市进行临床治疗。

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前沿治疗

: 1、保留视力、较大程度切除的外科手术：
　　手术是治疗视神经胶质瘤的基础和前提，手术能提供病理诊断，为放化疗方案制定提供指导。而且肿瘤病变切除较大化，不仅能迅速缓解患者症状，为进一步治疗提供更有利的机会。此外，手术还能为患者争取一个高质量的生存状态（不手术无法实现）。对于视神经胶质瘤不仅是要切除肿瘤，还要让患者正常视神经不受损伤，获得更好的生活质量。

　　对于视神经胶质瘤的手术切除，INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团（WANG）成员、国际神经外科联合会（WFNS）主席巴特朗菲教授则有着多年的临床经验，能以高超细致的手术手法尽可能完整地切除肿瘤（平均切除率在90%或以上），这能保障视神经胶质瘤患者术后更长的生存周期和更佳的生存质量。除了手术专家本人的手术经验、技巧，手术团队和助手以及术中设备和器械也对一台手术影响巨大。术中配合团队（包括手术助手、麻醉团队、神经电生理监测团队等）以及术中设备（包括术中核磁、神经导航、口含式操控卡尔蔡司神经显微镜、整套各种规格的CUSA刀、双较电凝刀、自动手术座椅等）的作用不容小觑，配合团队的水平和术中设备、器械的完备程度严重关切到主刀医生可否摆出较合理的体位，可否选用较适合的手术入路，可否正常顺利完成手术，乃至尽情发挥自己的手术技巧、功力、水平。

另外，如果肿瘤不能完全切除，外科医生可以切除尽可能多的肿瘤，需要保护好周围正常组织，以帮助缓解压力。

2、质子放疗
　　质子就是指氢原子剥去电子后带有正电荷的粒子。氢原子通过回旋加速器或同步加速器高能加速到光速的70%，成为穿透力很强的电离放射线，这就是质子射线。在质子线治疗中，可利用专门的机器和器具，结合布拉格峰的深度和患者不同病灶的形状进行照射。因此可集中剂量，只瞄准病灶实施照射，对周边正常组织的影响微乎其微。

3、基因检测和临床试验
　　通过进行全序列的基因检测，筛选相对应的基因突变靶点，可以适配已经上市的靶向药物治疗，或者正在进行的针对该基因突变靶点的临床试验。美国神经外科专科排名前茅的加州大学旧金山分校医学中心（UCSF）神经外科主席Mitchel S Berger教授领导的脑瘤中心是美国较大的脑瘤中心之一。美国正在进行的针对脑胶质瘤的各种临床试验和胶质瘤疫苗、CED灌注、激光消融术 (LITT, Laser Interstitial Thermal Therapy)、TTF电场治疗、免疫疗法等治疗技术均为不同的适应症患者提供了更好的疗效。

4、免疫疗法
　　肿瘤免疫治疗就是通过重新启动并维持肿瘤免疫循环，恢复机体正常的抗肿瘤免疫反应，从而控制与清除肿瘤的一种治疗方法，作为一种创新的治疗方式，免疫疗法已成为肿瘤治疗研究领域的一大热点。目前，INC旗下Mitchel S Berger教授所在的美国加州大学旧金山分校（UCSF）医学中心正在开发许多不同类型的免疫疗法并测试用于治疗一些脑肿瘤，这是免疫治疗的重大科学突破，可使部分患者获得较长时间缓解期。具体包括CAR(嵌合抗原受体)T细胞疗法、基因工程病毒、单克隆抗体、治疗疫苗等。