烟雾病经典问答集合(二)-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病是什么？

　　烟雾病是一种罕见的进行性血管疾病，由大脑基底神经节区域的动脉阻塞引起。“烟雾”这个名字在日语中的意思是“一股烟”，描述了形成以补偿堵塞的缠结血管的外观。这种情况通常会影响儿童，但也会影响成人。受影响的人患血栓的风险增加，中风，和短暂性脑缺血发作(TIA)经常伴有癫痫发作肌肉无力或身体一侧瘫痪。受影响的人还可能有意识障碍、言语障碍(通常是失语症)、感觉和认知障碍、不自主运动和视力问题。研究人员认为烟雾病是一种遗传的条件，因为它往往在家庭中遗传。烟雾病怎么治疗最好？烟雾病治疗中国专家共识对其进行了详细分析。

　　烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

烟雾病经典问答集合

　　烟雾病在东亚国家发病率较高，女性稍多于男性。以日本最多见，因此相关地区对其研究起步较早。烟雾病主要表现为脑缺血和颅内出血这2类症状．儿童患者的出血型烟雾病非常少见．而成人患者则因代偿血管破裂而部分表现为出血性症状。近年来，随着经颅多普勒超声、CT血管造影、磁共振血管造影以及数字减影血管造影等影像学技术的逐渐普及，烟雾病的确诊率逐年增高。由于病因不明，烟雾病尚无肯定有效的治疗药物，主要是针对缺血及出血症状进行对症处理．因此目前烟雾病的临床治疗仍然以颅内外血运重建手术为主。虽然我国现已有越来越多的医院开展烟雾病的手术治疗，但仍然缺乏统一的治疗规范。有鉴于此。本编写组共同商讨制订了关于烟雾病治疗的中国专家共识。

　　烟雾病有什么症状？

　　缓慢进展性的血管狭窄和闭塞导致丰富、脆弱的侧支异常血管网形成。如果通过异常血管网的血流不足就会发生脑缺血和脑梗死。因此,儿童群体中, Moyamoya病倾向于表现为脑缺血。短暂性脑缺血发作(TIA)或完全性脑卒中引起各种各样的临床表现。诱发TIA的因素包括哭泣、咳嗽和紧张,也可以发生在孩子玩一个管乐器的时候。癲痫发作是儿童的另一个常见症状。部分患者主诉头痛、视力障碍和感觉异常。除了明显的缺血发作外,也可以表现为不自主的舞蹈样运动。智力损害并发展成迟滞状态在成人和儿童均可发生。

　　成人 Moyamoya病最常见的症状是与脆弱的侧支血管的出血相关。出血常发生在基底核区和丘脑,但是也可以表现为脑室内出血和蛛网膜下腔出血。这些出血认为是和年龄相关的血流动力学应力增加有关,这些血流动力学异常影响到脆弱的侧支血管。

　　川岛明次教授在本研究中提示重度头痛是烟雾病的主要症状之一，尤其是在年轻患者中，与脑缺血有关。此外，STA-MCA旁路手术可能是烟雾病伴严重头痛患者的有效治疗方法。Seol等20报道，204例烟雾病患者中有44例(21.6%)出现头痛。Yamada等24报道，在日本全国范围的问卷调查中，33名无症状烟雾病患者中有23人(70%)出现头痛。在我们研究的117例缺血患者中，有25例患者出现严重的头痛，他们明显比其他无头痛的患者年轻(平均17岁)。从这些数据中，我们发现严重的头痛是青年烟雾病患者的主要症状。烟雾病患者头痛的机制尚不清楚。头痛应由颅内和/或颅外疼痛敏感结构引起，如颅内主血管、硬脑膜和颅外肌肉。

　　头痛也是缺血性脑血管病的重要症状，25%的患者出现头痛。Olesen等人16报道，通过CBF测量估计的交界性缺血可能通过增加扩散性皮层抑制的风险和降低偏头痛发展的阈值而致使患者偏头痛。Seol等20报道烟雾病患儿术前头痛，术后头痛较为常见。随着血运重建的进展，大多数患者的症状自行改善；然而，除rCBF降低外，术后延迟发作或复发、MR图像或SPECT研究与病情加重缺乏相关性、头痛与TIA之间的相位延迟提示了其他机制。某些侧支血管的扩张即使在间接手术后也可能进展。因此，即使在间接旁路手术后，尽管CBF有所改善，侧支血管有进行性聚合和扩张，各种颅血管树间的血流有重新分布，但仍可能出现新的起病、复发和持续头痛。

　　什么人容易得烟雾病？

　　以往曾经认为 Moyamoya病只在日本地方流行,但目前已经发现在世界各地均有该病发生。然而其患病率仍然是日本最高,其次是中国和韩国。在日本,估计每年新发确诊病例为100例。男女均可患病,女性发病率略高1.7:1。首发年齡有两个高峰。疾病主要见于10岁以下的儿童,这组人群通常以缺血性卒中为主要表现。发病的第二高峰为40岁左右,通常表现出血。尽管本病以孤立的零星起病最常见,但也是有家族性的。在一项对474个家族进行的研究中,家族亚型的发病率为8.82%。

　　Moyamoya病的发病机制并不十分清楚。疾病的主要临床表现是由于血管平滑肌上的沉淀物及相关的慢性炎症反应。Aoyagi等人在对 Moyamoya病患者的平滑肌细胞进行的脱氧核糖核酸合成实验中发现了这一机制的证据。他们的研究提示了一种血管壁的迟发性修复机制,在修复过程中平滑肌细胞缓慢而长期的增生导致了颅内血管的进行性闭塞。

　　同时也研究了血管生长因子的作用。人们认为这些因子,尤其是β成纤维细胞生长因子(β-FGF),可能是 Moyamoya病新生血管应答的递质。然而确切的机制至今仍不明了。遗传学研究提示该病为一种多因素相互作用的过程。最近日本的研究集中在人类白细胞抗原(HLA)2型基因上。

　　目前认为 Moyamoya病可能易发生在有遗传缺陷的特定个体中,如种族,家族,遗传,一些未知因素或者几种因素共同作用。过去,一些疾病如儿童扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、支气管炎以及其他头和颈部感染被认为是此病的原因,但是最近的数据似乎否定了这种关系。

　　烟雾病诊断和基础病理学

　　烟雾病被定义为一种病因不明的慢性闭塞性脑血管疾病，其特征是在颈内动脉末端出现双侧狭窄闭塞性改变，在大脑底部出现异常血管网。考虑到越来越多的患者单侧受累以及大量单方面案件可以发展到双边陈述的证据，2015年，日本厚生劳动省烟雾病研究委员会修订了确诊烟雾病的诊断标准，纳入了双侧和单侧出现末端颈内动脉狭窄且大脑基底血管网异常的患者。诊断标准还指出，烟雾病的明确诊断需要在单侧病例中进行导管血管造影术，而双侧病例可以通过导管血管造影术或磁共振成像/血管造影术迅速诊断。

　　尽管对诊断标准进行了修订，烟雾病的基本病理概念在过去50年中并没有改变。烟雾病的内在性质，包括其血管结构的时间轮廓，在铃木氏血管造影分期的经典分级系统中有明确的显示。这种血管造影分期并不代表烟雾病的严重程度，但它表明了这种实体将血管供应从颈内动脉系统转换到颈外动脉系统的代偿性质，我们称之为IC-EC转换。由于在过渡阶段，例如在烟雾病血管发展的3期和4期，转化不充分，大多数患者表现为缺血性症状和/或颅内出血，而相当多的患者可能获得良好的治疗效果集成电路-电子商务转换而不进行手术干预，这在无症状的成年患者中是常见的。在考虑每个患者的病理状况时，有必要回到铃木的血管造影分期，并考虑患者的血管造影和血液动力学状态。

　　烟雾病的外科技术

　　1.直接血管再生。直接血运重建技术包括直接吻合颈外动脉的一个分支，常见的是作为供体的颞浅动脉和作为受体的大脑中动脉的一个分支。其他供体动脉可以是颞深动脉、枕动脉或脑膜中动脉，特别是在颞浅动脉不足(缺或发育不全)或血运重建不足的情况下。在1.5年的大系列随访中，直接血运重建的通畅率被证明是优秀的(98%)。然而，在一项对接受直接血运重建的儿科患者的长期研究(平均18.1年的随访)中，作者报告了每年晚期脑血管事件的发生率为0.41%。10年、20年和30年的累积发病率分别为1.8%、7.3%和13.1%。79直接/联合和间接治疗在中风发生率上没有发现差异。

　　2.间接血管再生。间接技术利用了颅外血管结构和大脑之间的侧支血管发展的原理。在间接技术中，将带血管蒂的组织(颞肌、硬脑膜或动脉及其周围的外膜)置于大脑表面。57篇文献详细分析了1156名儿童烟雾病患者，这些患者共进行了1448次血运重建手术(25%直接，75%间接)，结果表明87%的患者接受了某种形式的手术血运重建，症状有所改善。

　　3.结合血管再生。多年来，随着直接和间接或两种或两种以上间接技术的结合使用的增加，手术管理模式已经逐渐发生变化。这种在实践模式上的转变是由于更好地理解了风险、好处，并最终对每个手术的结果，以及个性化再灌注策略的必要性。

　　在烟雾病治疗中，医生是关键

　　虽然当今国际上医疗水平不断的提高，有许多先进的设备、技术来治疗烟雾病，但是烟雾病由于位于脑内，手术难度起来非常大，对医生的技术非常考验，所以一个经验丰富、技术高超的医生是尤其重要的。在脑部手术方面，国际上盛名的巴特朗菲教授是当今神经外科界的代表性人物。

　　巴特朗菲教授世界享誉盛名的神经外科大师，在颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗方面做出重大贡献，巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利的40个国家的学术邀请，应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人，是世界公认的神经外科界的手术大师。

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