烟雾病经典问答集合(三)-INC国际神经外科医生集团

　　什么是烟雾病？

　　烟雾病的特征是在大脑底部有细小的烟雾血管，导致大脑中动脉远端和/或MCAs主干发生进行性闭塞。烟雾病的特征性临床表现已被报道，包括由于脑缺血损伤和/或脑出血造成的严重神经功能缺损。临床表现显示了2个年龄分布高峰:第一个在儿童时期，第二个在成年时期。在儿科或青壮年患者中，首发症状多由脑缺血引起，但在成人患者中颅内出血是一种常见的临床表现。

烟雾病经典问答集合

　　烟雾病的早期症状有哪些？

　　缓慢进展性的血管狭窄和闭塞导致丰富、脆弱的侧支异常血管网形成。如果通过异常血管网的血流不足就会发生脑缺血和脑梗死。因此,儿童群体中, Moyamoya病倾向于表现为脑缺血。短暂性脑缺血发作(T1A)或完全性脑卒中引起各种各样的临床表现。诱发TA的因素包括哭泣、咳嗽和紧张,也可以发生在孩子玩一个管乐器的时候。癞痫发作是儿童的另一个常见症状。部分患者主诉头痛、视力障碍和感觉异常。除了明显的缺血发作外,也可以表现为不自主的舞蹈样运动。智力损害并发展成迟滞状态在成人和儿童均可发生。成人Moyamoya病最常见的症状是与脆弱的侧支血管的出血相关。出血常发生在基底核区和丘脑,但是也可以表现为脑室内出血和蛛网膜下腔出血这些出血认为是和年龄相关的血流动力学应力增加有关,这些血流动力学异常影响到脆弱的侧支血管。成人和儿童的预后显著不同。与以缺血为表现的儿童相比,以出血为表现的成人预后整体上要差一些。缺血症状易于恢复,但是认知功能的损害将在以后持续存在。

　　与脑血流减少有关的烟雾病伴随症状和体征包括：

　　·头痛
　　·癫痫发作
　　·面部、手臂或腿部的虚弱、麻木或瘫痪，通常发生在身体一侧
　　·视觉障碍
　　·说话或理解他人的困难（失语症）
　　·认知或发育迟缓
　　·不自主运动

　　这些症状可能由运动、哭泣、咳嗽、紧张或发烧引起。

　　烟雾病的病例与诊断标准

　　烟雾病常见的症状包括镰状细胞病、头部和颈部后放射治疗、唐氏综合症，不同病因烟雾综合征血管病变的患病率和频谱及临床特征有显著差异。据报道，7% - 11%的镰状细胞贫血儿童会发生缺血性中风。烟雾病有双峰年龄表现，第一个高峰出现在10岁以下的儿童中，第二个高峰出现在第四个至第五个十年中，总体上以女性为主。临床表现以缺血和/或出血事件为主。

　　在一项研究中，有烟雾络脉的患者中风复发的风险是正常人的两倍。一般来说，高血压是一个危险因素，事实上，在唐氏综合征患者中，血压升高甚至可能先于烟雾综合征的发展。NF-1烟雾综合征的患病率仅为0.6%，临床范围从完全无症状到有明显症状的患者不等。

　　烟雾病的诊断和烟雾综合征的排除需要高度的怀疑指数，然后进行适当的检查以确认和/或排除继发性病因。诊断检查的重要部分是血管异常的识别。金标准是导管血管造影术，尽管计算机断层摄影(CT)血管造影术(CTA)和磁共振(MR)血管造影术(MRA)已被证明是相当有效的。烟雾病通常累及双侧颈动脉末梢及其分支，但在严重程度上可以预料到一些不对称，有些病例表现为完全单侧的烟雾病，通常称为单侧烟雾病。识别异常血管的范围和侧方性，排除继发性原因，对于区分烟雾病和烟雾综合征是重要的。

　　三种不同机制引起的脑缺血

　　烟雾病的外科并发症包括神经和非神经并发症。神经系统并发症包括脑缺血和高灌注综合征。关于手术后急性期的脑缺血，以下病理被认为是可能的机制。首先，Hayashi和他的同事提出了“分水岭转移”现象，这是一种内在的血液动力学缺血，发生在儿童烟雾病的直接STA-MCA吻合部位的邻近皮质。STA-MCA旁路的逆行血供可能与近端MCA的顺行血供发生冲突，从而导致邻近MCA分支供应的皮质CBF值暂时降低。仔细评估术后CBF图像和临床症状之间的相关性对于分水岭变换和脑高灌注之间的准确鉴别诊断是至关重要的。分水岭变换可能导致儿童烟雾病围手术期的脑梗死，而由于这种现象引起的波动性局灶性神经功能缺损可以在大多数成年患者中自发解决，而不会引起梗塞。除了分水岭转移引起的血流动力学缺血，吻合部位的血栓栓塞，肿胀颞肌瓣的机械压迫也可导致急性期脑缺血。关于早期CBF成像的特征性发现，血栓栓塞的特征在于吻合部位的外周血管区域的低灌注，而机械压迫导致用于间接旁路的肿胀颞肌下相对较宽的皮质区域灌注不足。充分的水合作用、维持迅速的血红蛋白浓度和抗血小板给药是必不可少的，尤其是为了避免手术期间和手术后的分水岭转移和血栓栓塞并发症。当肿胀的颞肌蒂压迫引起明显的CBF减少时，应考虑修正间接旁路术，如脑-肌-合血管。在急性期通过CBF测量和磁共振成像/血管造影术来区分每种病理是必要的，以选择及时的治疗。

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