儿童脑干胶质瘤可以治愈吗？

　　脑干肿瘤可能是儿科肿瘤学中较可怕的癌症，因为它们历来预后不良，但它们仍然是一个密集研究的领域。脑干肿瘤约占儿童脑肿瘤的10%。这些肿瘤的发病率高峰出现在6至9岁左右。术语脑干神经胶质瘤经常与脑干肿瘤互换使用。更准确地说，神经胶质瘤包括多种瘤种，如神经节细胞胶质瘤、毛细胞性星形细胞瘤、纤维性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤。

 

　　其他类型的肿瘤很少发生在脑干，如非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤和原始神经外胚层肿瘤(PNET)/胚胎性肿瘤。这些实体与脑干胶质瘤有很大不同。

 

　　分类

 

　　过去，脑干神经胶质瘤根据其病理和在脑干内的位置进行分类。在医学文献中发现的术语包括弥漫性内在神经胶质瘤、中脑肿瘤、顶盖神经胶质瘤、铅笔状神经胶质瘤、背侧外生脑干肿瘤、颈脊髓肿瘤、局灶性神经胶质瘤和囊性肿瘤。对这些肿瘤进行分类的更简单的方法是分为两类:典型的脑干神经胶质瘤和非典型的脑干神经胶质瘤。

 

　　典型的脑干神经胶质瘤弥漫性浸润整个脑桥(脑干的中部)，有时扩散到中脑(脑干的上部)或髓质(脑干的底部)。术语弥漫性内在脑桥神经胶质瘤是同义词。根据病理学，这种肿瘤通常是纤维性星形细胞瘤或其更高级别的对应物(间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤)。

 

　　非典型脑干神经胶质瘤——可能占脑干神经胶质瘤的20%或更多——包括更局限、更集中或更局限于脑干的肿瘤。这些肿瘤可能有囊肿或从脑干生长出来(即外生性)。这些肿瘤通常发生在中脑或延髓，而不是脑桥。这些肿瘤的病理通常是毛细胞性星形细胞瘤或神经节细胞胶质瘤，尽管有时是纤维性星形细胞瘤。

 

　　症状

 

　　患有典型脑干神经胶质瘤的儿童会出现共济失调(笨拙或摇晃)、腿和/或手臂无力、复视，有时会出现头痛、呕吐、头部倾斜或面部无力。复视(复视)是这些肿瘤较常见的症状。诊断时症状通常持续6个月或更短时间。

 

　　非典型脑干神经胶质瘤患者可能表现出一些相同的症状，尽管不是共济失调、虚弱和复视的通常组合。在诊断出肿瘤之前，症状持续时间通常超过6个月。

 

　　诊断

 

　　在整个美国，脑MRI(有和没有钆对比)已经成为诊断脑干胶质瘤的“金标准”。除非对肿瘤的诊断有疑问，否则对于典型的弥漫性、累及脑桥的固有肿瘤几乎从不需要活检。活检可能适用于不典型的脑干肿瘤，是当肿瘤进行性或手术切除可能时。

 

　　这些肿瘤(转移瘤)在脑干外扩散到大脑或脊柱的其他部位是不寻常的。因此，寻找肿瘤扩散的分期试验，如脊柱MRI或腰椎穿刺(脊柱穿刺),通常在诊断时不进行。

 

　　处理

 

　　由于脑干神经胶质瘤相对不常见，需要复杂的处理，患有此类肿瘤的儿童值得在综合癌症中心进行评估，该中心有专门的儿童神经外科医生、儿童神经学家、儿童肿瘤学家、放射肿瘤学家、神经病理学家和神经放射学家提供协调服务。也因为这种疾病的少见，应该鼓励儿童和他们的家人参与临床试验，试图好转和优化治疗。

 

　　神经外科

 

　　对于典型的脑干神经胶质瘤，手术通常是不可能的。就其本质而言，这些肿瘤扩散性地侵入整个脑干，生长在正常的神经细胞之间。侵略性手术会对神经结构造成严重损害，而神经结构对手臂和腿的运动、眼球运动、吞咽、呼吸甚至意识都至关重要。

 

　　对于许多不典型的脑干神经胶质瘤，可以进行不完全切除的手术。这种手术通常会导致高质量的长期存活，即使当儿童有残余肿瘤时，也不需要在手术后立即进行化疗或放疗。外科手术对从脑干生长(外生)的肿瘤特别有用。

 

　　发生在中脑后部的非典型脑干肿瘤(顶盖神经胶质瘤)应保守治疗，无需手术切除。然而，脑积水分流安置(见下文)往往是必要的。这些肿瘤被描述为在除分流术之外没有任何干预的情况下稳定了许多年。

 

　　放射疗法

 

　　局限于肿瘤受累区域的放射治疗是典型的弥漫性、内源性脑干神经胶质瘤的主要治疗方法。标准的放射剂量为5400至6000 cGy，在6周内每天分次给药150至200 cGy。超分割(每天两次)放射疗法已被用于提供更高的辐射剂量，但并没有提高这种疾病的存活率。超分割放射治疗与对类固醇的更大依赖性有关(见下文)。

 

　　化疗和其他药物疗法化疗在典型脑干神经胶质瘤中的作用仍不清楚。尽管儿科肿瘤组和儿童癌症组正在努力探索进一步使用化疗，但迄今为止，化疗的研究表明存活率几乎没有提高。迄今为止，用于增加放射治疗效果的药物(反应调节剂)没有显示出额外的益处。使用β-干扰素的免疫疗法也显示出令人失望的结果。自体骨髓移植或外周血干细胞挽救的强化或高剂量化疗尚未证明对脑干胶质瘤有任何疗效，不使用。

 

　　在非典型脑干肿瘤中，化疗可能对肿瘤进行性且无法手术切除的儿童有用。对于年龄小于3岁的儿童，化疗可能比放疗更可取，因为辐射对发育中的大脑有影响。

 

　　复发性或进展性脑干神经胶质瘤令人遗憾的是，典型的脑干神经胶质瘤具有高的复发或进展率。各种I期和II期药物试验可通过国家研究联盟儿科肿瘤组和儿童癌症组以及通过个别机构获得。口服依托泊苷(VP-16)(约翰霍普金斯医院)、苯乙酸或卡铂与RMP-7(美国国立卫生研究院/儿童国家医疗中心)和替马唑胺(儿童国家医疗中心)是当地正在研究的化疗药物。

 

　　预后

 

　　尽管进行了治疗，典型的脑干神经胶质瘤通常遵循不可阻挡的发展过程。大多数儿童在确诊后一年内死亡。然而，不典型的脑干神经胶质瘤具有不同的预后，长期存活的病例经常被报道。