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疑难病例分析:血管性胶质瘤转移到脊髓该如何治疗?

编辑:INC|发布时间:2021-01-14 11:44|点击次数:
血管中心性胶质瘤(AG)是一种具有星形细胞和室管膜分化的致痫性低级别(世界卫生组织一级)胶质瘤,常影响儿童和青少年人群...

  2005年,Lellouch-Tubiana等人和Wang等人描述了一种癫痫相关的临床病理实体,在超微结构水平上具有血管中心生长模式、单型双极胶质肿瘤细胞和室管膜分化。最初被归为来源不明的胶质肿瘤,2007年和2016年修订的世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将血管性胶质瘤(AG)归为其他神经上皮肿瘤。 血管性胶质瘤被认为是儿童期和青春期常见的疾病。报告的病例不到90例,在此病例报告之前,只有24例发生在成人中。发生在大脑半球以外是非常罕见的,迄今为止只描述了4例病例,所有这些病例都位于儿科患者的中脑。此外,虽然有肿瘤复发、进展和组织学恶性潜能的病例,但没有病例报告描述远处疾病或沿脑脊髓轴转移。

  本文描述了一个罕见的病例,42岁的男人与脊髓播散幕上血管性胶质瘤,几个月后,他的最初诊断。我们的病例是第一个报道的颅内外血管性胶质瘤的发生,尽管是第一个颅内外播散的疾病。

  病例报告

  病史:一名42岁男性患者,有夜间进行性胸中背痛3周的病史,发生在平卧时。这与发病前10天的活动能力恶化和2次急迫性尿失禁的发作有关。肛周感觉仍在,无肛门括约肌功能障碍症状。10个月前确诊的右侧额叶病变。患者有3个月的进行性情绪低落病史,随后第一次全身强直性阵挛发作。当时的影像显示右侧大脑病变(图1)。他接受了此病变的立体定向活检。术后,患者神经系统状况良好。

胶质瘤案例

图1所示。(A)轴向T1加权图像显示右侧额颞区一个大的弥漫性浸润性肿块,中央部分T1高信号。(B)矢状T1重建。(C)轴向FLAIR像显示T2信号改变延伸至胼胝体前部。(D)矢状FLAIR重建。FLAIR,流体衰减反转恢复。

  据报道,组织学符合WHO II级星形细胞瘤(异柠檬酸脱氢酶[IDH]野生型,α-地中海贫血/智力迟缓综合征x -连锁[ATRX]野生型,1p19q完整,o6 -甲基鸟嘌呤- dna甲基转移酶启动子未甲基化)。患者接受了术后放射治疗(30个部位54 Gy)。他接受了化疗,但在完成放疗后拒绝了进一步的治疗。

  检查与核磁结果

  下肢检查发现双侧张力高、反射亢进,伴有双侧阵挛和足底向上。双下肢肌群肌力5/5。触感和针刺感完好无损。步态检查显示共济失调,Romberg试验阳性。格拉斯哥昏迷评分15分。颅神经检查正常,上肢无损伤。

脑胶质瘤案例

图2。(A)颈胸脊柱矢状T1增强MRI扫描显示脊髓背侧硬膜内髓外肿块增强。(B) T8轴位T1增强MRI扫描显示右侧硬膜内病变导致脊髓向左侧受压。(C)颈胸椎矢状T1增强MRI扫描显示C3水平脊髓背侧增强病变。(D)胸腰椎矢状T1增强MRI显示髓圆锥的腹侧和背侧多个增强结节。MRI,核磁共振成像。

  常规检查(全血细胞计数、常规生化、凝血功能)正常。我们对整个脊柱进行了磁共振成像(MRI)扫描(图2),发现T8脊柱水平存在硬膜内、髓外病变,压迫脊髓。这也显示沿脊髓长度的许多其他病变。脑部钆增强MRI扫描显示颅内疾病进展的证据。

  手术情况

  使用大剂量类固醇后对病人进行手术,他被放置在俯卧位。在全静脉麻醉下,在正中切口。在剥离皮下组织后,在T7-T9脊柱处水平进行椎板切除术。然后行硬膜切开术暴露肿瘤,发现肿瘤被包膜,但紧密粘附于脊髓的蛛网膜和右侧神经根。在腔体超声手术吸引器的协助下,外科医师进行了大体的全切除,并将肿瘤从脊髓中锐性剥离出来。在解剖过程中,切除贴壁的右侧神经根。脊髓切除后,仍有部分增厚的蛛网膜粘附在脊髓上。硬膜缝合后,进行了细致的止血,伤口分层缝合。

  总结

  这是第一例脊髓病变在组织学上被鉴定为血管中心性胶质瘤的病例,也是第一例报道的脑脊液轴内有液状转移,并有放射学和组织学证据证明为恶性转化的病例。手术切除致癫痫性血管中心性胶质瘤可控制疾病进展,有证据表明显著的无病生存。其相对惰性的特点,加上典型的间变缺乏、罕见的有丝分裂和低增殖指数,导致其被列为WHO I级肿瘤。尽管如此,仍有新的证据表明血管中心性胶质瘤有恶性变化的倾向。需要对其自然史进行进一步的研究,就像探索和分析肿瘤的分子/组织学环境一样。

  参考文献:Doi:10.1016 / j.wneu.2020.01.037

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