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原发性脊髓星形细胞瘤的治疗难点与预后因素

编辑:INC|发布时间:2021-01-18 15:57|点击次数:
原发性脊髓星形细胞瘤治疗金标准是手术切除。二线治疗包括放化疗,辅助治疗的极佳方案尚未明确,巴特朗菲教授2021年2月将来华,国内患者可预约咨询其前沿治疗方案...

  原发性脊髓星形细胞瘤是神经胶质瘤的一种亚型,是在硬膜内髓腔内发现的极为常见的脊髓肿瘤。脊髓星形细胞瘤占所有脊髓肿瘤的6-8%,并且主要是低度的(世界卫生组织WHO I级或WHO II级)。在成人和儿童人群中都可以看到它们,常见的症状是背痛,感觉障碍或运动障碍。

  磁共振成像(MRI)是首选的检查方式,通常会显示低点T1加权和高强度T2加权的病变,并具有不同的对比增强模式。可能有助于外科手术计划的进一步成像包括计算机断层扫描,弥散张量成像和超声成像。脊髓星形细胞瘤的中位生存范围广泛。与不良预后和中位生存期缩短相关的因素是初诊时的年龄较大,根据组织学确定的病变程度较高以及切除范围。

  脊髓星形细胞瘤的预测因素

  年龄、组织学诊断(形态/ WHO等级)、术前神经功能和诊断时间都是治疗结果的重要预测指标。然而,诊断时年龄大于60岁、病理组织、切除范围对整体生存率影响极大。在一项针对年轻人群(中位年龄为14岁)的连续19例WHO 3-4级脊髓星形细胞瘤病例的研究中,接受放射治疗和根治性手术切除相结合的患者,术后中位生存期仅六个月。

脊髓肿瘤

图 1:胸椎的上皮星形细胞瘤。A)T1加权矢状前对比图像,B)T1加权矢状后对比图像,和C)T2加权轴向切片显示胸椎按高强度区域的位移与脊髓星形细胞瘤一致。

  Wong等还调查了脊髓星形细胞瘤患者的危险因素和总体生存率。他们的单因素分析表明,手术切除的范围和肿瘤组织学是生存的重要指标,而且男性患者的平均生存期是女性患者的两倍(24个月对12个月),表明一定水平的激素或遗传影响。这些研究一致地记录了与更高级别肿瘤的不良预后相关性,其中脊柱胶质母细胞瘤的死亡率显着更高。一项脊柱星形细胞瘤患者的队列研究结果显示,五年级总生存率分别为WHO 1级1年82%,WHO 2级2年70%,WHO 3级和4级分别降至28%和14% 。

  自1938年以来,至少报告了165例原发性脊柱GBM病例,其中男性占少数。它们在年轻人(平均年龄26岁)中更为普遍。常见于胸部或颈椎区域,少见于延髓。平均生存时间为14.3个月;但是,诊断时的年龄对总体中位生存率有重大影响。被诊断为50岁以上的患者的中位总体生存期为2个月,被诊断为50岁以下的患者的中位总体生存期为14个月。其他对高级别神经胶质瘤(WHO III和IV级)的评论报告,其手术后生存期为18.7个月,但总切除的可能性较低(约10%)。

  一系列25例行脊柱星形细胞瘤全切除术的成年患者还发现,肿瘤组织学对总体预后的影响最大。IV级星形细胞瘤的6名患者中有5名在手术后23个月内死亡,而19名低级病变(I级或II级)患者中有17名的平均生存期为50.2个月。在对六名GBM脊髓性脊髓炎患者的机构审查中,功能状态在一年中表现出均匀的恶化。

  一项对89例成人原发性恶性脊髓星形细胞瘤患者的回顾性研究(44例WHO 3级和45例WHO 4级)发现,与全切除,活检或非手术治疗相比,大体全切除可能导致死亡率显着降低。在这项回顾性研究中,读者应考虑所报告的总切除术可能是有利于解剖的手术平面的结果,这可能表明浸润性肿瘤较少,因此存活率更高。 

  已鉴定出约20例具有继发性脑部表现的脊髓性GBM的报告。根据最近的研究,具有继发性脊柱内表现的高级别原发性颅内肿瘤更常见,预示着4.2个月的总体生存期较差 。

  总结

  原发性脊髓星形细胞瘤的主要治疗方法是手术切除,目的是在术中进行神经监测以保持神经功能。辅助辐射已被证明是有益的,并且可以增加总生存期。使用辅助化疗的作用,但是,其益处尚未明确。原发性脊髓星形细胞瘤罕见且难以治疗。金标准治疗是手术切除,二线治疗包括放疗和化疗,尽管辅助治疗的最佳方案尚未明确,但追求更好预后的国内患者可预约INC国际专家远程咨询其第二诊疗意见,而且,INC德国巴特朗菲教授2021年2月底将来华学术交流,期间为高难度、高风险,或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内招募神经外科疾病患者,拨打400-029-0925即可向INC医学顾问争取预约名额。

  参考文献:DOI: 10.7759 / cureus.5247

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