颅咽管瘤能治好吗？儿童颅咽管瘤术后复发危险因素分析-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤能治好吗？颅咽管瘤是儿童常见的颅内肿瘤，占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%,占儿童鞍区肿瘤的54%。组织学分类为WHO I级肿瘤，根治性切除是首选治疗。由于颅咽管瘤毗邻视交叉、下丘脑、海绵窦内血管神经等重要的脑结构，稍有损伤就会产生严重并发症；而手术全切可能导致病死率增加和神经功能障碍。在一些研究中，次全切除患者放疗或不放疗的远期复发率均超过58%。复发对患者的生活质量有严重影响，甚至会因复发的肿瘤压迫垂体或下丘脑而危及患者生命。复发后的治疗亦比初次治疗难度增加，疗效亦不理想。近年来，越来越多的研究集中于影像学特征和实验室检查，以预测预后和疾病复发。

　　颅咽管瘤是儿童最常见的垂体-下丘脑病变之一。虽然现代医学水平和外科技术已经取得巨大进步，但对于神经外科医生，颅咽管瘤靠近视神经、视交叉、下丘脑等重要显微解剖结构，完全切除肿瘤仍然具有挑战性，而且内分泌和下丘脑并发症对术后患者(尤其是儿童)的生活质量有显著影响。

　　研究显示，男性与较高的复发风险显著相关。既往文献中，发病年龄能否作为复发的预测因子存在争议。De Vile等研究了75例颅咽管瘤患者，发现年龄较小(<5岁)是复发的重要预测因素。但Minamida等的研究显示，年龄组间的复发率差异无统计学意义。许多研究报道了肿瘤大小和复发风险之间存在显著关联。然而，肿瘤直径临界点的确定是有争议的。Gupta等的研究证明囊性成分的存在与复发风险之间有关联。

　　一项研究中发现钙化与较高的复发风险相关,但另一项研究认为钙化与肿瘤复发无关。kim等研究发现，颅咽管瘤的生长位置累及鞍内与复发风险之间存在显著相关。根据肿瘤位置，分为鞍上型、鞍内型与鞍上-鞍内型。肿瘤位置与肿瘤的复发无统计学意义(P=0.447)。肿瘤阻滞了脑脊液循环通路会导致脑积水，多项研究表明，脑积水与肿瘤复发存在相关性。多家文献已证实肿瘤不完全切除是颅咽管瘤复发的重要危险因素，而术后放疗降低了未全切除患者复发的风险。下丘脑侵犯的颅咽管瘤患儿术后复发的风险是下丘脑未受侵犯患儿的3.986倍(HR=3.986,P<0.01)。Müller等的研究显示，下丘脑侵犯的颅咽管瘤患者更容易复发。但其认为，对下丘脑侵犯的颅咽管瘤进行手术时，应避免大体全切除，以防止进一步损害下丘脑。

　　颅咽管瘤切不干净怎么办？三次手术四次复发，赴德手术终结了这场“噩梦”

　　绝大多数脑肿瘤的治疗以“首次手术全切”为主，而后根据病情辅以术后放化疗或一些前沿新疗法。为什么要强调“首次手术全切”？脑瘤未全切会怎样？18岁少年小杰（化名）的波折治疗经历或许能让大家找到答案。

　　如果没有病魔，他将是一个积极阳光的青春男孩。谁也不曾知道，他脑袋里的“颅咽管瘤”与他纠缠了有15年之久……

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这是一种以“高复发率、生存质量底下及长期生存率低”而著称的、少数的被冠以恶性结果的良性脑肿瘤。

　　这一年，小杰进行了第一次国内手术，但术后右眼只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后第二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。

　　由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，遂进行第三次手术，但2019年复查MRI时，他的颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　归结小杰脑肿瘤反复发作的根源，手术的不彻底、未全切是最大的关键。有论文研究显示，颅咽管瘤作为极易复发的脑肿瘤之一，如果手术能够全切，那么5年复发率将会越来越低，但是未能全部切除+放疗，五年后的复发率越来越高。颅咽管瘤的治疗，要全部和安全的切除肿瘤是最重要的，同时必须保留神经垂体，保障患者正常的发育生长。

　　脑瘤“复发”魔咒怎么破？

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结？颅咽管瘤到底能不能全切？小杰还能恢复正常的生长发育吗？带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询世界上的颅底肿瘤手术大师——INC世界神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近100%的全切，手术的目的是去除该区域所有可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术。