脑膜瘤压迫视神经严重吗？-INC国际神经外科医生集团

　　脑膜瘤是中枢神经系统最常见的生长缓慢的肿瘤。鞍结节脑膜瘤是“鞍旁脑膜瘤”的一种，生长在能压迫视神经的膜下区。鞍结节脑膜瘤患者通常表现为逐渐的单眼或双眼视力丧失。神经外科医生报告说，无论大小，鞍结节脑膜瘤都有很高的延伸到视神经管的趋势。马哈穆德等人报告说，在58例脑膜瘤患者中，67%的肿瘤延伸到视神经管。萨德和李报道，31例脑膜瘤患者的视神经管受累率为77.4%。虽然视神经管受累在多发性硬化脑膜瘤中很常见，并可能导致急性视觉症状，但在Medline上搜索“多发性硬化脑膜瘤”和“视神经管受累”这两个词，并没有发现任何表现为急性视觉症状并有详细眼科发现的病例。

　　我们在一例因视神经管受累而出现急性视觉症状的脑膜瘤中提出了详细的眼科发现。除了视力和视野检查，还进行了图形视觉诱发电位和光学相干断层扫描。

　　案例报告

　　一名健康的62岁日本妇女抱怨有1周的前额头痛史。头痛转移到左眶上区，她注意到左眼视力模糊。她于2010年3月9日至神经科检查。一般体检结果并不显著。她被怀疑患有球后视神经炎，并立即住院治疗。然而，增强磁共振成像显示一个9毫米的不均匀颅内病变附着在视交叉前的左视神经周围(图1A–C)。脑脊液检查显示细胞计数(171/毫升单核细胞162，多核细胞9，正常范围:% 3C 45/毫升)和蛋白质浓度(61毫克/分升，正常范围:10-40毫克/分升)增加。这些发现导致了对伴有视神经压迫的肉芽肿性炎症的初步诊断。她接受了类固醇脉冲治疗，然后于2010年3月11日转介到眼科进行神经眼科检查。

图1:增强磁共振成像和手术视图。(A-C)发病时可见一个附着于鞍结节的9mm颅内异质病变。肿物靠近交叉前的左侧视神经。(D-F)术前磁共振薄切片显示病变已延伸至左侧视神经管(红色箭头)。(G-I)打开视神经管成功切除肿瘤，包括颅内病灶。

　　她的最佳矫正视力（BCVA）右眼为1.0，左眼为0.3，左眼有相对传入性瞳孔缺损。检眼镜检查结果正常（图2A和B）。使用汉弗莱视野分析仪（HFAII 745；卡尔蔡司股份有限公司，德国奥伯科钦）进行的静态视野检查30-2显示左眼存在颞下视野缺损（图2C和D）。对左眼的短暂和稳态刺激诱发的模式VEP是无法检测的（图3）。她被诊断为视神经压迫。类固醇脉冲治疗3周后，她的BCVA提高到1.2，视野缺损消失。在1年的随访检查中，她的BCVA保持在1.2，在没有任何治疗的情况下，左眼的视野几乎正常（图2E）。通过光谱域OCT检测到神经节细胞复合体（GCC）变薄（图4）。

图2：眼底照片和汉弗莱静态视野检查结果。（A和B)发病时眼底照片显示视网膜和椎间盘正常。（C和D)发病时，Humphrey静态视野检查显示左眼颞下视野缺损，右眼视野正常。（E)发病一年后，汉弗莱静态视野检查显示视野几乎正常。（F)术后一个月，Humphrey静态视野检查显示轻度颞侧偏盲。

图3：图形视觉诱发电位。

图4：光学相干层析成像。

　　2011年7月23日，她又开始头痛，她注意到左眼完全失明。她立即被转到神经外科。她再次接受类固醇脉冲疗法，但没有改善。视力保持在无光感状态，左眼无直接光反射。薄层增强MRI显示颅内病变已经延伸到她的左侧视神经管，尽管主要肿块的大小与之前几乎相同（图1D-F）。急诊手术于2011年7月29日进行。采用半球间入路，通过打开视神经管成功地切除了肿瘤（Simpson 2级），包括颅内病变（图1G–I）。通过切除组织的组织病理学检查，诊断为脑膜瘤。

　　术后一个月，她的BCVA提高到1.2，左眼出现轻度颞叶偏盲（图2F）。模式VEP存在，但P100潜伏期延长170毫秒（图3）。OCT显示GCC比术前厚度薄（图4）。在3个月时，所有的发现都保持不变。

　　案例讨论

　　突然发作的头痛和视力模糊，眼底正常，无法检测到的模式VEPs，以及对类固醇治疗的良好反应，都可能导致眼科医生误诊为视神经炎。有好几篇报道指出颅内病变的病人可以表现出类似视神经炎的急性视神经病变，任何不典型的特征都应该得到神经影像学的支持。在我们的病例中，年龄较大和颞下视野缺损是视神经炎的不典型特征，但提示视神经受压。核磁共振增强扫描有助于排除颅内病变。

　　一开始，我们诊断颅内病变为肉芽肿性炎症，因为脑脊液中的细胞计数和蛋白质浓度增加。然而，没有其他的系统异常，并且在类固醇治疗后病变的大小没有缩小。我们也考虑了脑膜瘤的可能性，但由于病灶很小，而且在类固醇治疗后她的视觉功能稳定，病人不想动手术。令人吃惊的是，她在发病16个月后突然完全失去了左视力。核磁共振增强显示颅内病变已延伸至她的左视神经管，紧急切开视神经管切除肿瘤成功地恢复了她的左视力。

　　视神经管受累在TS脑膜瘤中很常见，并可能导致急性视力丧失，这是神经外科医生所熟知的。眼科医生应该知道，小TS脑膜瘤可以引起急性视觉症状，因为视神经管受累。早期咨询神经外科医生是必要的。

　　术后1个月，虽然视力和视野明显改善，但仍有模式性VEP，但P100潜伏期延长170毫秒。我们的病例显示，电生理检查是足够敏感的检测亚临床视神经损伤，正如报道。

　　最近的研究表明，OCT可用于量化视神经压迫患者的神经元丢失。Monteiro等报道称，在交叉压迫所致的颞叶偏盲患者中，OCT测量的黄斑厚度与视野敏感度的降低有关。Moon等报道，GCC厚度可以作为术前评估交叉压迫的一个有用的预后指标。我们的病例在术前视觉功能稳定的情况下，GCC变薄。术后GCC较术前厚度薄，但在3个月的随访中趋于稳定。OCT结果可能提示术前由于亚临床视神经压迫，神经节细胞持续且不可逆地死亡。OCT在视神经卡压评估中的应用还需要进一步的研究。

　　结论

　　我们报告一例TS脑膜瘤，因视神经管受累而表现为急性视觉症状，并有详细的眼科表现。眼科医生应该知道，小的TS脑膜瘤可以引起急性视觉症状，因为视神经管受累。早期咨询神经外科医生是必要的。VEPs和OCT对视神经卡压患者的随访是敏感和有帮助的。