INC神经外科-中文版中文
胶质瘤
预约INC国际专家
寻求第二诊疗意见
治疗胶质瘤联系电话400-029-0925

INC为您呈现

世界神经外科一手前沿资讯

INC国际神经外科 > 神外资讯 > 前沿资讯 > 脑肿瘤 >

肌张力障碍治疗中国专家共识(2020版)

编辑:INC|发布时间:2021-01-05 11:56|点击次数:
肌张力障碍的治疗主要包括支持和康复治疗、口服药物、肉毒毒素注射和手术治疗等, 以期达到减少不自主运动、纠正异常姿势、减轻疼痛、改善功能和提高生活质量的治疗目标。 本共...

  肌张力障碍是一种运动障碍,其特征是持续性 或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和(或)姿势,常 常重复出现。 肌张力障碍性运动一般为模式化的 扭曲动作,可以呈震颤样。肌张力障碍常常因随意动作诱发或加重,伴有肌肉兴奋的泛化 。 目前对 于大多数肌张力障碍,尚无有效的病因治疗方法, 主要采用对症治疗。 临床治疗的目标包括减少不 自主运动、纠正异常姿势、减轻疼痛、改善功能和提高生活质量。 临床上应根据肌张力障碍患者的具 体情况,权衡利弊,选择支持和康复治疗、口服药 物、肉毒毒素注射和手术治疗等综合措施,实现个 体功能和生活质量的最大改善。

肌张力

  需要指出的是,现有的涉及肌张力障碍治疗的 临床研究大多采用 2013 年之前的传统分类。 本共 识在引用文献时,保留了原文献的分类方法,而在 治疗适应证阐述中采用新的分类[1],并将新分类中 “遗传性或特发性单纯型肌张力障碍”认为等同于 传统分类的“原发性肌张力障碍”,“获得性肌张力 障碍”等同于“继发性肌张力障碍”。

肌张力障碍

  一、支持和康复治疗

  首先要进行心理疏导,充分与患者及家属沟通,使其理解疾病的性质,建立对疗效的合理预期。 避免过度焦虑、紧张、情绪波动,提高自我控制能力。佩戴墨镜、眼镜支架或颈托以及使用矫形器械 等可以强化缓解技巧[2] ,有助于减轻病程早期的局 部症状。 有经验的治疗师采用制动治疗[3] 、感觉训练[4] 等治疗方法,对于手部肌张力障碍有一定疗效。 多项重复经颅磁刺激(rTMS)的研究发现低 频、针对特定皮质如运动前区的多次治疗,可以改 善功能,但疗效持续时间短,可以用于辅助治疗[5] 。生物反馈治疗、脊髓刺激治疗也有助于减轻症状,改善功能。可选择或结合应用理疗、体疗和祖国传 统医学等行之有效的方法。

  二、病因治疗

  明确肌张力障碍的病因,对其长期、根本的治疗最为关键,目前仅对一些获得性肌张力障碍采用 特异性治疗,如药物诱发的病例可及时停药并应用 拮抗剂治疗,由抗精神病药物引起的急性肌张力障碍主要使用抗胆碱能药物,自身免疫性脑损害导致的肌张力障碍,可以采用免疫治疗。与 Wilson病相 关的肌张力障碍综合征可用低铜饮食、促进铜盐排 出及阻止肠道吸收。

  三、药物治疗

  (一)口服药物

  肌张力障碍是一组病因不同、表现多样的综合 征,患者的临床表现受多种因素的影响,病情常呈 现波动性变化,部分患者可能自行缓解,故药物疗 效的比较、评价较为困难。药物的有效性及安全性 的证据等级普遍偏低,缺乏大样本随机对照研究。 常规剂量的口服药往往疗效轻微或短暂,需要大剂 量治疗才能改善运动症状,但同时可能出现难以耐 受的不良反应,特别是对于成年患者[6] 。

  1.抗胆碱能药物:包括苯海索、普罗吩胺、苯扎 托品等,通过阻断基底节毒蕈碱型乙酰胆碱受体发 挥作用。 2 项Ⅲ级证据的小样本、安慰剂对照研究 对苯海索的疗效进行评估,其中一项交叉设计研究 评价苯海索治疗全身型肌张力障碍的疗效,多数患 者症状改善[7] ;另一项研究结果显示苯海索在治疗 颅段肌张力障碍上的疗效与安慰剂无明显差别,并 且许多患者因不能耐受不良反应而停药[8] 。 早期 的开放性观察研究结果显示儿童对大剂量苯海索 的治疗反应优于成年人,而且不良反应较少[9] 。 抗胆碱能药物主要用于全身型和节段型肌张 力障碍,儿童和青少年患者可能更为适合。对于急 性肌张力障碍和迟发性运动障碍,抗胆碱能药物常 有较好疗效。 抗胆碱能药物不良反应的出现与血 药浓度无关,但随年龄的增长而增多,在老年人中 尤为常见。 外周不良反应主要包括口干、视物模 糊、尿潴留和便秘等,闭角型青光眼患者应慎用。 中枢不良反应主要包括记忆减退、精神异常、烦躁 不安和抑郁等。应用时从低剂量开始,在数周内缓 慢滴定,可以减少不良反应,提高耐受性。 如果治 疗没有带来任何获益,或出现了严重不良反应,应 及时停止抗胆碱能药物的治疗。 停用时应该逐渐 减量,避免出现撤药反应。

  2.苯二氮䓬类药物:包括氯硝西泮、地西泮、阿 普唑仑等,是最常用于治疗肌张力障碍的一类口服 药物[10] ,但从未在对照研究中进行过评估。对于颈 部肌张力障碍性头部震颤[11] 和肌阵挛性肌张力障 碍[12] 有效。 小样本研究观察到眼睑痉挛可以获 益[13] 。 不良反应包括镇静、抑郁、精神和平衡障碍 等,还存在快速耐受和药物依赖的风险,应注意避 免突然停药或快速减量。

  3. 肌松剂:包括巴氯芬、替扎尼定、美索巴莫 等。 巴氯芬是 γ⁃氨基丁酸(GABA)受体激动剂,尚 无肌张力障碍的对照研究。 回顾性研究结果显示 儿童期发病特别是合并下肢痉挛状态的肌张力障 碍患者可能获益[14] 。 成人获益不如儿童。 对部分 眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍和颅段肌张力障碍可 能有效,颈部肌张力障碍的获益有限[13] 。常见不良 反应包括头晕、镇静、恶心等,偶有精神障碍、无力 的报道。突然停药或快速减量可能导致谵妄、癫痫 和肌张力障碍加重等撤药反应。 其他肌松剂尚未 广泛应用于肌张力障碍的治疗。

  4.左旋多巴:是多巴反应性肌张力障碍的首选 治疗,对于三磷酸鸟苷环水解酶 1 缺乏的多巴反应性肌张力障碍具有显著而持久的疗效,可明显改善 肌张力障碍和帕金森症;对于酪氨酸羟化酶缺乏、 墨蝶呤还原酶缺乏等其他类型的多巴反应性肌张 力障碍的疗效确定[15] 。多巴胺受体激动剂、抗胆碱 能药物和单胺氧化酶 B 抑制剂对典型的多巴反应 性肌张力障碍也有效。 儿童期发病的全身及节段 型肌张力障碍患者,应首选左旋多巴进行试验性治 疗。 建议起病年龄<40 岁的单纯型肌张力障碍患 者都进行左旋多巴试验[16] 。 左旋多巴从小剂量开 始,逐渐增加到治疗剂量每日 2~5 mg/kg[15] ,最大剂 量不超过每日 1 000 mg(儿童 20 mg/kg),持续至少 4 周,若无效可停药 [16] 。 左旋多巴无效的患者,可 以排除多巴反应性肌张力障碍。 左旋多巴对部分 脊髓小脑共济失调 3 型、遗传性痉挛性截瘫 11 型、 共济失调毛细血管扩张、多巴胺转运体病和帕金森 病的肌张力障碍也可能有效。

  5.抗多巴胺能药物:主要包括多巴胺受体拮抗 剂和多巴胺耗竭剂。 多巴胺受体拮抗剂包括经典 抗精神病药和非典型抗精神病药物。 开放性研究 结果显示经典抗精神病药如氟哌啶醇,可以缓解肌 张力障碍症状,但缺乏对照研究证据[10] 。不良反应 包括急性肌张力障碍、迟发性运动障碍和药物诱导 的帕金森综合征,可能导致诊断混乱和治疗困难, 不推荐用于肌张力障碍的常规治疗。 非典型抗精 神病药物如氯氮平和喹硫平,治疗全身型肌张力障 碍、颅段肌张力障碍和口下颌肌张力障碍可能有 效,但小样本开放性研究的结论并不一致[17⁃18] 。 不 良反应包括镇静、直立性低血压、癫痫发作和代谢 综合征。氯氮平的不良反应还包括粒细胞缺乏,需 要密切监测血象。 多巴胺耗竭剂包括丁苯那嗪、氘代丁苯那嗪 等,通过阻断囊泡单胺转运蛋白 2,使多巴胺无法 进入突触前囊泡。 多巴胺在细胞质中被单胺氧化 酶迅速降解,导致多巴胺的突触前耗竭。多项研究 结果显示多巴胺耗竭剂对于肌张力障碍,特别是迟 发性肌张力障碍患者可能有效[19] 。 一项随机双盲 交叉试验结果显示丁苯那嗪治疗肌张力障碍有效, 但因样本数量少,仍属Ⅳ级证据[20] 。其他回顾性研 究结果显示,丁苯那嗪单药或与其他药物联用均可 减轻肌张力障碍[10] 。 其不良反应包括镇静、抑郁、 帕金森症、静坐不能、紧张和失眠。

  6.抗癫痫药:包括卡马西平、苯妥英钠等,主要 对发作性运动诱发性运动障碍有效。 有 2 项Ⅳ级 证据的双盲随机交叉研究,报道口服氨己烯酸和丙戊酸钠治疗肌张力障碍,由于样本数量太少而缺乏 循证价值。不良反应包括过敏、镇静、共济失调等。

  7.其他:酒精可以减轻肌阵挛肌张力障碍综合 征症状,但可能形成酒精依赖,因此不推荐作为常 规治疗。 其他药物如安非他明、唑尼沙胺、加巴喷 丁、锂剂和唑吡坦等,治疗反应差别较大,没有被广 泛应用。

  推荐意见:(1)抗胆碱能药物如苯海索可用于 治疗肌张力障碍,特别是对于全身型和节段型患 者,对儿童和青少年患者更为适合。(2)应用抗精神 病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药 物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍,可以应 用抗胆碱能药物。(3)儿童起病的全身型和节段型 肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊 断性治疗。(4)抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要 用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。(5)苯二氮 䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用 药经验,尚缺乏大规模对照研究证据。

  (二)肉毒毒素治疗

  肉毒毒素是肉毒梭状芽胞杆菌产生的大分子 复合蛋白,具有化学去神经支配作用,可迅速消除 或缓解肌肉痉挛,重建主动肌与拮抗肌之间的力量 平衡,改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、 姿势异常、运动障碍等表现,明显提高患者的生活 质量,已成为治疗肌张力障碍的有效手段[6] 。

  多项Ⅰ级证据和Ⅱ级证据研究结果证明,肉毒 毒素能显著改善颈部肌张力障碍的严重程度,减轻 头颈部异常运动,缓解颈部疼痛及肌张力障碍相关 的头颈部震颤,提高生活质量。与治疗相关的不良 反应包括吞咽困难、颈部无力、注射部位局部疼痛 和口干等。 一项Ⅰ级证据和 3 项Ⅱ级证据研究证 实,肉毒毒素可以改善眼睑痉挛的痉挛程度,改善 眼部不适症状,提高日常生活能力。肉毒毒素治疗 眼睑痉挛的不良反应通常较轻微,包括上睑下垂、 视物模糊、睑裂闭合不全等。由于肉毒毒素治疗颈 部肌张力障碍和眼睑痉挛的安全性和有效性已被 充分证实,肉毒毒素被推荐为颈部肌张力障碍和眼 睑痉挛的一线治疗方法[21⁃22] 。 在肉毒毒素治疗其 他局灶型肌张力障碍方面,一项Ⅰ级证据研究结果 显示,肉毒毒素能够明显改善内收型痉挛性构音障 碍;一项Ⅱ级证据研究结果表明肉毒毒素可改善口 下颌肌张力障碍的严重程度;一项Ⅰ级证据和 3 项 Ⅱ级证据研究结果表明肉毒毒素注射可用于治疗 书写痉挛等上肢局灶型肌张力障碍 [21,23] 。 表浅肌肉可以徒手定位进行注射,肌电图、电刺激和超声 等引导技术可以提高注射准确性。

  肉毒毒素一般于注射后 3~14 d起效,作用持续 3~6 个月。 少数患者在肉毒毒素治疗后,临床症状 可以长期缓解,甚至完全消失,但是绝大多数患者 在单次治疗数月后疗效减退,需要再次注射以维持 疗效,治疗间隔原则上不少于 3 个月,长期治疗疗 效稳定。长期随诊研究结果显示在多次治疗后,患 者的总体疗效、最佳疗效及最佳疗效的持续时间均 优于首次治疗;疗效的潜伏期、持续时间和不良反 应也有改善[24] 。 其他多项研究也证实了肉毒毒素 长期治疗的安全性和有效性[25] 。 少数患者在后续 治疗中出现疗效减退,首先应确定治疗方案是否恰 当、肌肉选择是否准确、注射剂量是否充分。 在排 除上述影响因素后要考虑肉毒毒素中和性抗体导 致继发性无效。目前认为大剂量、频繁注射是产生 抗体的主要危险因素,长期治疗应采用最低有效剂 量,避免短期内频繁注射。

  肉毒毒素产品属于生物制品,相同血清型的不 同肉毒毒素产品总体作用机制相似,但因制造工 艺、药理学特性以及临床特性各不相同,各产品之 间没有剂量等效性,无固定剂量换算关系。每个肉 毒毒素产品都应该被视为一个独立的剂型,应参照 该品牌的产品说明书和随机对照研究的剂量进行 临床应用。

  推荐意见:(1)肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍 疗效肯定(A 级推荐),是颈部肌张力障碍治疗的一 线选择。(2)肉毒毒素治疗眼睑痉挛疗效肯定(B 级 推荐),是眼睑痉挛治疗的一线选择。(3)肉毒毒素 治疗内收型喉部肌张力障碍有效(B 级推荐),但外 展型喉部肌张力障碍的疗效证据不足。(4)肉毒毒 素治疗口下颌肌张力障碍可能有效(C 级推荐)。 (5)肉毒毒素可以改善书写痉挛(B 级推荐),但对 于下肢肌张力障碍的疗效证据不足。(6)肉毒毒素 的长期治疗安全有效。 需要注意肉毒毒素的注射 剂量和注射间隔以降低中和抗体产生的风险。

  (三)鞘内注射巴氯芬

  鞘内注射巴氯芬可用于难治性全身型肌张力 障碍的治疗,特别是伴有严重痉挛状态的患者可能 从中受益,但不同治疗中心的结果差异较大。目前 所有报道都是Ⅳ级证据,没有证据支持该项治疗优 于其他治疗方法。手术本身风险不大,药物的不良 反应与口服药相似,但需要定期补充泵内药物,并 存在泵故障、导管阻塞或移位、感染等设备相关问题的风险。目前认为难治性全身型肌张力障碍,主 要是获得性肌张力障碍合并痉挛状态的患者可以 试用[26] 。

  (四)其他药物

  局部应用 α2 肾上腺素能受体激动剂安普尼定 滴眼,促进上睑睑板肌收缩,有助于减轻眼睑痉挛。

  四、手术治疗

  (一)脑深部电刺激(deep brain stimulation, DBS)

  对内侧苍白球(GPi)或丘脑底核持续电刺激已 应用于多种肌张力障碍的治疗。 针对口服药物或 肉毒毒素治疗效果不佳的原发性全身型、节段型和 颈部肌张力障碍患者,2 项Ⅰ级证据的多中心随机 双盲平行对照研究结果显示,GPi⁃DBS 治疗可以显 著改善患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛,提 高患者的生活质量[27⁃28] 。 儿童原发性全身型肌张 力障碍患者可以从 GPi⁃DBS 中明显获益,特别是 DYT1 肌张力障碍,成人非 DYT1 原发性全身型肌 张力障碍患者也能达到相似的获益 [29⁃30] 。 10 年的 随访研究结果证实 GPi⁃DBS治疗 DYT1肌张力障碍 长期安全有效 [31] 。对于丘脑底核靶点,多项研究证 实其对原发性肌张力障碍的短期和长期疗效良好,但多为Ⅳ级证据,尚缺乏大规模对照研究。比较丘 脑底核⁃DBS 和 GPi⁃DBS 疗效的随机双盲交叉试验 结果显示丘脑底核靶点在量表评分改善上优于 GPi[32] 。 DBS 植入后,肌张力障碍性异常动作可能 在开机后即刻至数日内改善,而肌张力障碍性异常 姿势一般需经过数周至数月才能改善。 GPi⁃DBS 对迟发性肌张力障碍有效,但其他类型继发性肌张 力障碍的改善不如原发性肌张力障碍[33] ,也有开放 性研究结果证实丘脑底核⁃DBS 对迟发性肌张力障 碍的疗效。 与手术相关的常见不良反应主要是感 染、血肿、导线移位、设备故障等;长期刺激的不良 反应和靶点位置及刺激参数有关,GPi⁃DBS 可能出 现构音障碍、运动迟缓、步态障碍等,丘脑底核⁃ DBS 可能出现异动症、书写恶化、感觉障碍等。 大 部分刺激相关不良反应可通过调节参数得到改善, 但可能同时限制治疗效果。在患者选择、术后程控 和并发症管理等方面需要多学科团队的参与。

  广义的梅杰(Meige)综合征是一组病因多样、 临床表现各异的疾病,具有不同的治疗方法,容易 产生歧义,因此专家建议按照国际惯例将梅杰综合 征仅仅指代为病因不清的眼睑痉挛合并口下颌肌 张力障碍,可伴有面部、咽部、舌部等受累,并以“颅段肌张力障碍”的名称取代“梅杰综合征”。 近年 来,我国在 DBS治疗梅杰综合征方面的研究结果表 明治疗效果良好,但也不免存在诊断标准不一致等 问题,还需要规范诊断后积累更多的数据。 此外 DBS 在药物治疗无效的书写痉挛、眼睑痉挛、口下 颌肌张力障碍以及以肌张力障碍为主要表现的神 经棘红细胞增多症、脑组织铁沉积神经变性病中也 有治疗成功的病例报道,但还需要大样本的对照研 究证实。 大多数多巴反应性肌张力障碍应用左旋 多巴疗效显著,无需手术,但少数患者疗效欠佳,可 以谨慎尝试 DBS 治疗。 发作性运动诱发的运动障 碍口服药治疗有效,不适合DBS治疗。

  目前认为药物难治性遗传性或特发性单纯型 肌张力障碍是 DBS 的最佳适应证,全身型、节段型 和颈部肌张力障碍都具有确切的疗效,特别是儿童 起病的 DYT1 全身型或节段型肌张力障碍,可优先 考虑 DBS 治疗。 其他遗传性肌张力障碍如 DYT3、 DYT6、DYT11、DYT28 应用 DBS 治疗总体疗效较 好,DYT12 疗效欠佳,但仍需更多的病例积累。 在 获得性肌张力障碍中,全身型、节段型或颈部受累 的药物性迟发性肌张力障碍,如果非手术方法治疗 效果欠佳,可考虑DBS治疗。

  (二)选择性痉挛肌肉切除术和周围神经切断术

  既往针对颈部肌张力障碍,根据头颈部的异常 姿势,确定参与痉挛的肌肉并手术切除。由于痉挛 肌肉选择性切除术创伤大,疗效欠佳且易复发,目 前已很少应用。 选择性周围神经切除术主要包括 硬脊膜下神经根切断术和硬脊膜外周围神经切断 术。 传统的 Bertrand 选择性神经切断术将 C1~6 后支 及副神经切断,并发症包括颈部活动受限、稳定性 下降、吞咽困难、颈部皮肤麻木等,改良后术式包括 硬脊膜下 C1~2 前根、硬脊膜外 C3~6 后支和对侧副神 经胸锁乳突肌分支切断,其疗效提高,并发症减少。 针对颈部肌张力障碍,还可应用三联法即选择性周 围神经切断术联合颈部痉挛肌肉切除术。因此,选 择性外周神经切除术适用于药物治疗或反复肉毒 毒素注射疗效欠佳的颈部肌张力障碍,必要时可以 附加肌肉切除术。 合并显著的肌阵挛样肌张力障 碍性动作或头部震颤者不适合这种治疗。

  (三)射频毁损

  在 DBS应用以前,单侧或双侧丘脑或苍白球立 体定向射频毁损一直是难治性肌张力障碍首选的 外科治疗,目前已被 DBS所替代。只有少量研究比较丘脑毁损术和苍白球毁损术的疗效。 一项回顾 性研究结果显示,原发性肌张力障碍采用苍白球毁 损术的长期预后明显优于丘脑毁损术。 而继发性 肌张力障碍无论接受何种手术都只有部分改善, 2 种手术方式的预后没有差别。 双侧射频毁损手 术出现吞咽困难、构音障碍等严重不良反应的风险 较高,已不再推荐。国内有回顾性研究结果显示单 侧丘脑腹中间核毁损对书写痉挛有较好的疗效,但 尚缺乏系统性研究。

  (四)其他手术

  眼睑痉挛的患者还可以考虑眼睑赘皮切除术、 提上睑肌缩短术、额肌悬吊术和眼轮匝肌切除术, 但尚无大规模的临床研究确定这些手术的长期有 效性和安全性。

  推荐意见:(1)GPi⁃DBS可用于口服药或肉毒毒 素治疗效果欠佳的单纯型(特发性或遗传性)全身型 和节段型肌张力障碍(A级推荐)。(2)GPi⁃DBS可用 于口服药或肉毒毒素治疗效果欠佳的单纯型(特发 性或遗传性)颈部肌张力障碍(A 级推荐)。(3)GPi⁃ DBS可用于非手术治疗效果欠佳的迟发性肌张力障 碍(C 级推荐)。(4)对于诊断明确的 DYT1 全身型或 节段型肌张力障碍可以优先考虑GPi⁃DBS手术。(5) 越来越多的证据表明丘脑底核⁃DBS对于单纯型(特 发性或遗传性)肌张力障碍治疗有效,尚缺乏大规模 前瞻性对照研究的证据。(6)口服药或肉毒毒素治疗 效果欠佳的单纯型(特发性或遗传性)颈部肌张力障 碍还可以考虑选择性周围神经切断术。

  五、肌张力障碍危象的识别和处理

  (三)射频毁损

  肌张力障碍危象,又称肌张力障碍风暴或肌张 力障碍持续状态,是一种严重而罕见的运动障碍急 症,病死率约 10%[34] 。临床特征包括快速恶化的全 身型肌张力障碍,严重的躯干扭曲或姿势异常,伴 发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等,可 进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。 早期识别至关 重要。肌张力障碍危象在遗传性、特发性和获得性 肌张力障碍中均可出现。多数患者存在诱因,包括 感染、药物中断或快速减量、DBS 设备故障或电池 电量耗竭、手术和创伤等,也有报道肝豆状核变性 患者服用青霉胺早期出现肌张力障碍危象。 一旦 诊断明确,患者应收住重症监护病房紧急治疗。治 疗主要包括以下方面[34] 。

  (一)寻找诱因并给予相应处理如治疗感染、恢复以往用药、排除设备故障或 更换脉冲发生器等。

  (二)支持性治疗 包括气道保护、镇静和疼痛控制等。静脉注射 咪达唑仑的起效快、半衰期短,是支持性治疗的首 选药物,但应用时需注意药物对呼吸、心率的抑制 作用。其他常用的药物还包括丙泊酚、巴比妥类药 物和非去极化肌松药如泮库溴铵等。

  (三)控制肌张力障碍症状

  单独或联合应用口服抗胆碱能药物、苯二氮䓬 类药物、巴氯芬等。 如有条件,也可以采用鞘内注 射巴氯芬治疗。

  (四)手术治疗

  若患者对上述治疗效果欠佳,应及时进行 DBS 的手术评估。部分诊断明确的遗传性肌张力障碍, 如 DYT1 肌张力障碍,DBS 可能可以改善其肌张力 障碍危象,但此时手术具有更大的挑战性。

  六、肌张力障碍治疗的基本原则

  (一)全身型肌张力障碍

  对于全身型肌张力障碍首选口服药物治疗,通 常为经验性用药。 如对左旋多巴疗效显著则提示 多巴反应性肌张力障碍的可能。 抗胆碱能药物如 苯海索可能有效,并且在儿童中耐受良好。如果单 独应用抗胆碱能药物疗效不足,可联合应用肌松剂 或苯二氮䓬类药物。

  对于不能耐受口服药物或不能获益的遗传性或特发性单纯型患者,适合DBS治疗。

  康复治疗是重要的辅助治疗手段,在预防和治 疗肌肉挛缩、优化功能和减轻局部症状方面发挥重 要作用。

  (二)局灶型或节段型肌张力障碍

  大多数局灶型和节段型肌张力障碍对口服药 物疗效欠佳,可首选肉毒毒素注射。口服药与肉毒 毒素联合应用可能增加疗效、延长注射间隔。对累 及局灶或节段的早期起病的单纯型肌张力障碍也 建议进行左旋多巴的试验性治疗。

  口服药和肉毒毒素治疗效果欠佳的遗传性或 特发性单纯型累及节段和颈部的肌张力障碍适合 DBS手术,其他局灶型肌张力障碍也可以试用DBS。

  康复治疗是局灶型或节段型肌张力障碍有效 的辅助治疗手段。

  参考文献:中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 功能神经外科学组 中国神经科学学会神经毒素分会 分会帕金森病及运动障碍学组.肌张力障碍治疗中国专家共识

INC国际神经外科医生集团,国内脑瘤患者治疗新选择,足不出户听取世界神经外科大咖前沿诊疗意见不是梦。关注“INC国际神经科学”微信公众号查看脑瘤治疗前沿资讯,健康咨询热线400-029-0925,点击立即预约在线咨询直接预约INC国际教授远程咨询!

相关阅读

患者故事

上一个
下一个
了解更多
脑瘤咨询